先天性胆管囊状扩张.docx

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1、先天性胆管囊状扩张先天性胆管囊状扩张拼音Xiantianxngddngudnnngzhungkuzhang疾病别名先天性胆总管囊肿，先天性胆管囊状扩张症疾病代码ICDS44.5疾病分类肝胆外科疾病概述先天性胆管囊状扩张(Congenita1.CyStiCdi1.atationofbi1.educt)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。本病发生率男女之比约为1:4.本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的叁联征者特别少见，大多数病人无特异性临床式现。疾病描述先天性胆管囊状扩张(Congenita1.cysticdi1.atationofbi1.educt)是一种伴有胆汁淤积的外

2、科胆道疾病。1723年Va1.er报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caro1.i于1958年具体描述了肝内胆管的囊状变更，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。症状体征本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的叁联征者特别少见，大多数病人无特异性临床表现。1 .腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐四周阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿特别苦痛，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反更发作，持续数

3、月乃至数年，难受发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。2 .腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱裳的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变更，在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管犷张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。3 .黄疸由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现堵塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，

4、胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一，严峻黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达3839C,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期堵塞性黄疸可造成肝、肤功能损害，影响消化汲取功能而发生养分不良以及脂溶性维生素汲取障碍而引起的出血倾向。疾病病因1.先天性因素(1)胆管上皮异样增殖学说：1936年YotSUyanagi提出的先天因素学说为

5、多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异样，导致胆管各处的上皮增生速度不匀称，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。A1.onson-1.ej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。(2)胰、胆管合流异样学说：人们已通过各种手段发觉该病几乎都存在着胰胆管合流异样现象。宫野通过扩张胆管的胆汁内淀粉酶值的异样增高，间接证明白合流异样。Babbitt.John等通过视察该病人的造影片发觉：主胰管和胆总管交接处距离Vater壶腹部较远，形成23.5cm的共同通道(正常VO.5cm):主腕管与胆总管汇合成宜角，胰管内压力高达2.94-4.9kPa(22.1

6、36.8mmHg),胆总管内压为2.452.94kPa(18.4-22.ImmHg)。如此特点导致胰液反流，胰酶活性增加，使胆管密膜破坏，管壁纤维化。当胆管压力增高时则易产生囊状扩张。能氏等在试验时将人的胰液灌注入小山羊的胆囊内，形态学发觉类似于先天性胆管扩张症的变更。Arima等应用选择性肤胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异样连接。(3)神经发育异样学说：1943年ShaI1.oW指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠的变更。杨雄伟等人通过对正常小儿及胎儿与该病人胆总管末端神经分布的组织学探讨发觉：先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异样削减是

7、一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是该病病因之一，这是一种先天发育异样现象。胰胆管合流异样可能与囊肿末端神经发育异样同时存在，由于神经发育异样远段出现痉挛性狭窄，胰液分泌压力高于胆管内压，反流持续存在，破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。近年来有学者认为，胆管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔堵塞或者管壁薄弱而产生囊肿畸形、胆管闭锁等。2 .后天性因素有学者认为胆管囊肿，尤其是成人型胆管囊肿，主要是由于胆管完全或者是不完全性梗阻，导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丢失弹性，当胆管内压力增高时，出现继发性近端胆管扩张，渐渐形成囊肿。梗阻缘由多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发

8、于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。是否能够否认这些后天因素所导致囊性犷张病变是以潜在的先天异样因素的存在为前提，还有待于探讨。3 .先天性因素合并后天因素Koz1.off等报道1例成年人初次开腹手术胆管正常，但再次手术时发觉有胆总管囊肿形成。Kato等将幼犬与成龄犬的胆管黏膜局部刮除后，结扎胆管远端，结果仅幼犬产生了胆管囊肿，而成龄犬无此结果。此试验也说明，胆管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱因素基础上辅以后天胆管梗阻因素而发生的。胆管囊肿的形成一般应具备两个条件：管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必定是以胆管下端梗阻为前提的

9、。病理生理胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达325cm,个别报道囊肿容量高达WU囊内含有变性胆汁，多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2-IOrnm,由纤维炎性组织构成，中间散在布平滑肌纤维和腺体组织，内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏死让。急性炎症期病变严峻者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性崎形，如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等，约有2.5%发生囊壁癌变。先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本状况如下（图DoI型：囊肿型，临床多见，占80%以上。胆（总）管呈囊状或梭状扩张，其

10、3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和充满性肝外胆管犷张。11型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。In型:十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。N型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。迄今较完整的分型当推Todani分类法，此法基本能概括本病。II11型与上述分型相同。IV-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。IV-B型：肝外胆管多发性囊肿。V型：肝内胆管单发或多发性囊肿。国内有作者建议，将胆管扩张症分为先天性和继发性两大类,然后按部位、形态、伴发病等进一步分型，值得探讨。诊断检查诊断：儿童或年轻女性具有典型

11、叁联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助协助检查明确诊断。试验室检查：其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。1.肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。2 .血淀粉的用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉前增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异样，淀粉醐正常并不表示患者无胆胰管汇合异样，这点临床上需加以留意。3 .肿瘤标记物检测如癌胚抗原、CEA.CA19-9,在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿痛患者的检出。其他协助检查：单纯依据临床表现，其确诊率甚低。Ishit1.e报告仅有3.5K由于检杳及诊断水平的提高确诊率已

12、达72%90%。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列协助检查方法：1.B超、CT检查是平安、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。B超假如发觉可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样变更时，应警惕癌变。2 .腹部X线检查囊肿大时平片即可发觉与囊肿一样的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钏餐造影或者钢灌肠能够更准确的反映增大囊肿压迫四周脏器的状况。上消化道短餐造影时，可见十二指肠C型肠磔影增大，并且向前下方移位。若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，

13、可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钢灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。3 .肾盂造影可以发觉由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿痛、畸形以及腹膜后肿瘤。4 .选择性腹腔动脉造影可发觉无血管肿块影。5 .经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)不仅可以显示囊肿部位和类型，而且可以了解整个胆管系统的状况。对于有无结石、肿瘤，以及对于胰胆管合流异样的检查时ERCI1尤为有益。当严峻黄疸胆管炎或者ERCP失败的状况下，可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则更加平安牢靠。二者联合应用时，对诊断无典型叁主征者或疑难病例尤有价值。6 .1311玫瑰红扫描

14、可用于小儿胆管疾病的检查。7 .经静脉胆管造影由于小儿胆囊浓缩实力差，另外胆囊犷张部位的大量胆汁使之显影不充分。故对于小儿若是运用5%葡萄犍50.n1.加入胆影葡胺Ig静脉点滴，胆管造影效果较佳。8 .99mTc-HTf)A闪耀显相可显示胆管的解剖结构和功能状态。9 .胆管术中造影可大大提高本病的诊断率，并了解整个胆管病理变更状况。10 .MRI和磁共振胆胰管成像(MRCp)是目前最新的一项技术，具有与ERCP相当的诊断价值，可以清楚显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部，无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧，尤其是对于不适合行ERCP的患者其诊断价值是自不待言的，如重度黄疸、合并胰腺炎

15、发作者、既往曾行胆肠吻合的病人等。鉴别诊断1.胆道闭锁黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿，囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。2 .右肾积水静脉肾孟造影可以证明。3 .腹部肿瘤右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿施，病情发展快，无黄疸，B超和静脉肾志造影可以鉴别。治疗方案对先天性胆管囊状犷张症仅仅采纳保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。1.各种手术方法(1)外引流术：囊肿外引流术：胆囊外引流术。(2)内引流术:囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合

16、术；B.胆囊空肠吻合术；C.胆囊胃吻合术。胆囊与消化道吻合：.囊肿十二指肠吻合术：B.囊肿空肠吻合术；C.囊肿胃吻合术。(3)囊肿切除，胆管重建术：肝总管十二指肠吻合术：肝总管空肠吻合术：肝内胆管空肠吻合术。(4)肝部分切除术。2.现将各术式特点分析如下(1)外引流术：在全身状态极差状况下，如严峻胆管感染、重症黄疸、囊肿裂开并发充满性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他缘由暂不宜行困难手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使病人丢失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需施行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张状况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的状

17、况。(2)内引流术:囊肿或胆囊与消化道吻合，这是20世纪60年头以前常用的首选术式。利用胆囊的旁路手术，因不利于解除胆汁淤滞，甚至加重之,而且逆行性胆道感染的危急性大，故被摒弃。利用囊肿壁与胃的吻合术，也因反流和逆行感染较重而极少用之。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床，对于诊断明确症状明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之，尤其对于局限于十二指肠后部的胆总管囊肿较为好用，但反流性胆管炎及吻合口狭窄的发生率较高，故应慎重选用。囊肿与空肠RoUX-Y吻合方法是1984年由Kee1.ey首先应用于临床后被广泛采纳，此方法合乎生理解剖关系，操作不困难，手术时间也不长

18、，术后囊肿可缩小，反流和逆行感染机会较前者少。但是尽管留意到吻合口应位于囊肿最低位、吻合口应足够大、吻合空肠禊应-IOcm以上等问题，仍旧发觉存在着如下不足之处：引流不畅：原来的囊肿仍旧走一个感染灶，缘由是：A.吻合口狭窄，空肠与无黏膜内衬的囊肿吻合后，瘢痕收缩吻合口变窄，发生率达30$50卷5年后再手术率达40%；B.长期感染使囊内形成结石，可堵塞吻合口。反流：使病人反复地胆道感染，文献报告达34%,甚至80%。其缘由是:A.空肠棒常见的逆蜻动；B.胰胆管异样合流致胰液反流入旭管。囊肿癌变：Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发觉癌变病例中57.1%曾做过各种内引流术，尤其见于囊肿十二指肠

19、吻合术后病例，这与肠内容物频繁反流有关。术后至发生癌变的时间132年，平均发生于内引流术后的4年，可见此手术并不能防止癌的发生。这是由于内引流术后并未能解除囊内感染、胆汁淤滞导致胆管上皮细胞癌变的刺激因素。(3)囊肿切除、胆管重建术：是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式由McWhorter创立于1924年，曾因手术范围较大,出血多，创伤较重而一度弃用，后因Kasai和/Monson-1.ej的举荐又应用于临床，并不断地加以完善,尤其1979年1.e1.1.y介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的大血管被损伤。切除囊肿的优点：手术死

20、亡率明显下降，K1.otz统计仅4%：术后并发症降低：如前述内引流术的术后并发症为34%,甚至80%,而囊肿切除术仅有8%再次手术率降低，仅1柒4%,而内引流术的术后并发症为13%.40%：防止囊肿癌变：削减了胆石形成的因素。囊肿切除、胆道重建术的其他术式：囊肿切除肝总管十二指肠吻合术。囊肿切除肝管空肠吻合术适于胆总管囊肿累及肝总管者。囊肿切除肝总管空肠B型吻合术。囊肿切除肝门区广口径肝管十二指肠吻合术。囊肿切除空肠间置十二指肠吻合术。1971年由Grossi创立,Raffensperer应用于先天性胆管囊状扩张症的治疗。此手术较大，出血多，也有胰管反流、胆管炎、结石形成及残囊肿癌变的发生，效

21、果较差。(4)肝叶切除：单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，这不仅消退了癌变的基础，对于双侧肝内囊状胆管扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。对于肝内、外囊状胆管扩张者，治疗上较困难，可切除肝外囊状扩张胆管，酌情行肝门部胆管空肠吻合术。另外Todani按其分型曾建议分别行下列各术式：1型：Ia：囊肿切除+肝总管，消化道吻合。Ib：囊肿切除+肝总管，胆总管吻合。Ic：乳头部括约肌成形。11型：囊肿切除。川型：乳头部括约肌成形。IV型：IVa：胆总管囊肿切除+肝内囊肿部分切除+肝门部的肝内囊肿，空肠Roux-Y吻合术。IVb：胆总管囊肿切除+肝管，空肠吻合。V型：肝叶切除或胆管（肝

22、内或胆总管）空肠Roux-Y吻合。胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理变更程度亲密相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否爱原近似于正常的胆管状态。临床上有很多囊肿已经表现出明显异样的病理变更，除非切除病变的囊肿，否则不行能做到与正常胆管黏膜组织的吻合。内引流术虽然已经渐渐被囊肿切除术取代，但对于一些困难的病例，如曾经有过胆道手术史局部解剖不清，或者是多发的胆总管末端囊肿、肝内胆管单发或多发性囊肿病例，仍不失为一种可酌情实行的术式。并发症1.胆管病变合流异样时，胰管内压高于胆管内压，使活化性肤液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。（

23、D高淀粉丽胆汁：淀粉前浓度可以达到10万Uo2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时假如胰肽酶I和脂醉呈现高值，则提示有胰液逆流。(2)胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)O前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4,约半数并发肝内胆管扩张；后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见。易于破B超检查发觉。合流异样是胆管扩张的主要缘由，但不是惟一的缘由。(3)旭管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。(4)胆结石:胆管的

24、局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80%病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发肤管结石。国内钱光相、黄志强报告先天性胆管囊状扩张症71.4%并发胆管结石，但都是色素结石。1/4位于肝内胆管，未见有胆囊结石。也有学者报告胆结石检出率约3%强，但随年龄增长而增高，40岁以上几乎都合并有胆结石，病程20年者几乎都并发之。胆石与黄疸、胰腺炎和癌的发生有关。(5)胆管梗阻:本病均有不同程度的远端梗阻。久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。(6)胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酣有关，常发生于猛烈活动之后

25、。多见于小儿，几乎都合并合流异样。穿孔后可发生充满性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，汲取后可以出现黄疸。(7)癌变：H1944年IrWin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5%16.7%,腺癌约77.9舟95%,退行性癌21%,鳞状上皮癌9%,未分化癌、腺棘皮癌、简萄状痛等偶有报道。36岁以下者约67%,20岁以下者10%囊肿癌变缘由尚不详，可能与多种因素有.关：结石：Todani统计囊肿癌变病例后，推想囊肿癌变与胆石有关，但机制不详。慢性炎症：Watts比较胆总管与肝内单发囊肿的癌变率后，认为前者的癌变率之所以高是由于长期受胆液刺激的原因。

26、胰液中有磷脂的醇与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂。这些物质长期反夏的刺激，使囊肿上皮细胞出现炎症、溃疡、再生等变更。Todani总结49例囊肿切除的标本中全部都有炎症瘢痕组织和（或）十二指肠上皮化生。F1.anigan报告囊肿癌变中，25%有囊肿炎症变更。化学刺激：Irwin的首例胆总管囊肿癌变病例报告中已提到淤积胆液的刺激可导致鳞状上皮细胞化生而致癌。1962年，Geonge等证明白胆酸与致癌物质甲基胆意有亲密的化学关系。1984年，Bu1.1.从胆总管囊肿病人胆石中提取高致癌诱变剂，而非囊肿病人中无该物质。诱变剂经细菌代谢而产生致癌作用。内引流术：尤其鉴于囊肿十二指肠吻合术后病例。Todan

27、i等收集囊肿癌变的世界文献，发觉癌变病例中，57.1%曾作过内引流术。F1.anigan曾报告50%胆总管囊肿的癌变病理在4年内曾作过内引流术。解剖异样：如前已述，宫野、Babbit、John、Arima已通过各种方法证明白先天性胆管囊状扩张症病理存在着胰胆管合流异样。此异样使胰液反流，刺激胆管上皮而引起肠上皮化生。原发癌：1964年Asbby提出胆总管囊肿癌变是原发性的观点。他在探讨一例肿相位于囊肿后壁压迫胆管，胆总管开口不清的病例后，他认为肿瘤可能原发于胆总管引起梗阻，胆总管的先天薄弱区被伸展而形成胆总管囊肿。另外，该病例的病理报告其胆总管黏膜是完好的，即事实上是癌肿导致了囊肿。这种论点尚

28、需进一步证明。先天性胆管囊肿癌变与原发性胆管癌相比有如下特点：发病率高于后者，是原发性胆管癌的20倍；年轻人较年长人多发，后者多发于40岁以上者：前者多见于女性（男女之比1：2.5）,后者多见于男性：前者有明显的种族倾向，亚洲人发生率较高。2.肝脏病变（1）肝硬化：12个月龄乳儿即可出现，多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压，预后不良。(2)门静脉高压：由于肝硬化，胆管囊肿压迫及门脉发育异样有关。(3)肝性维生素D缺乏病：长期持续性黄疸，肠内胆汁削减，脂肪汲取障碍，导致维生素A缺乏，发生维生素D缺乏病、骨质疏松。3.感染或发热多为慢性胆囊炎或肝脓肿，而成为导致死亡的病因之一。预

29、后及预防预后：先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能曳原正常；无胰液及胆肠反流：去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管).1型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。II和In型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而IV和V型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差。1.enriot报道：经过8.4年的随访，92%的1型胆总管囊肿病人无任何症状出现，而31%的Iv和V型病人由于肝内胆管结石常反复出现胆管炎，故对这类病人进行长期随访，定期复查肝功、B超以防止并发症出现是特别重要的。流行病学过去认为本病是一种少见的先天性畸形，近年文献报道口益增多。Crittenden于1985年收集文献报道已有先天性胆管囊状犷张症1500余例，其中2/3的病例由口本人报告。国内据统计至1991年为止已逾2400例之多。可见此病多发于亚洲地区，而欧美各国相对较少。中潮明等报告此病约占胆道良性疾病的2.5%01993年以来仅上海东方肝胆外科医院胆道外科每年即收治15-20例患者。本病发生率男女之比约为1:4。据统计，在10岁以前发病者占45%741,80S以上患者30岁以前获得诊断。个别病例可潜藏到60岁以后发病，亦有在胚胎、早产儿及新生儿发觉本病的报道。大头医生/