30张图理清脑干病变(代谢炎症篇).docx
《30张图理清脑干病变(代谢炎症篇).docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《30张图理清脑干病变(代谢炎症篇).docx(34页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、对于解剖结构最困难的脑干,学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症,然而迈向临床的时候才发觉,课本上所学的脑干综合症是少见的:而影像学可见的脑干病变,你会或者不会,它都在那里!现将丁香园神经科学专业探讨版块内的脑干病变汇合一下,献给大家;为保证篇幅简短及阅读时间,运用大家喜爱的MIDNIGHTS原则将疾病分类,正文部分只赐予了图及简要备注,具体影像学及鉴别诊断,大家可在论坛内或PUBMED检索。值得一提的是,虽然头颅MRI是一种可诊断疾病的选择方式,如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是须要依靠病史及协助
2、检查,如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂运用、电解质紊乱等,分别提示结核感染、PRESsPM1.及CPM等。而部分疾病,尽管我们努力了,仍旧无解。因时间匆忙及个人学识有限,总结未到之处还望老战友们指正及补充。M-metabolism,代谢性脑桥中心髓鞘溶解症脑桥中心髓鞘溶解症,可发生于任何年龄,儿童较少见;主要见于酗酒、养分不良、肝移植+电解质紊乱(低钠血症)的患者。临床症状在27天内呈进行性加重,主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位:脑桥、中脑,少见的小脑中脚。影像表现:TlWl低信号,T2WI高信号,四周区域不受累,三叉戟征。其它影像学表现:小脑
3、及幕上区域受累,在发病24h-21天ADC降低,21天ADC等信号或增高。威尔逊病威尔逊病好发于青少年,临床表现为:神经症状(运动障碍)、消化系统症状或精神症状。主要受累部位:脑桥及基底节。影像表现:大熊猫征及小熊猫征。Wemicke脑病威尼克脑病好发于3070岁,男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异样及共济失调三联征(真正三联症少见)。影像表现:可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型变更是第HI脑室和导水管四周对称性T2WI高信号,612个月后,复原期高信号降低或消逝。乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异样,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特别标记,也是WE与Alzheimer病
4、的鉴别特征。肝性脑病肝性脑病可发生于任何年龄,主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置:脑干皮质脊髓束,基本在大脑脚水平。影像表现:由于镒沉积,TlWl可见苍白球呈高信号。伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸上升的脑白质病好发于儿童或青少年,主要症状表现为:缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛,伴脊髓后索功能障碍等,少数可出现癫痫、学习障碍、认知实力下降以及意识障碍等。影像表现:累及脑干、脊髓的白质脑病变更,并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著上升。I-inflammation,炎症多发性硬化多发性硬化好发于1545岁,以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见,主要受累部位为四脑室脚;通常,脑干
5、区域脱髓鞘病灶较小,但也有例外,如表现为肿瘤样,通常需与胶质瘤鉴别(急性病变不会出现囊变及侵袭性生长);还需与NMoSD鉴别(OB及AQP-4,影像学表现)。NMOSD影像表现:四脑室周边和小脑角受累。急性播散性脑脊髓炎儿童及青年,通常为单相病程(有复发不能解除),以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。CSF:淋巴细胞30/3倾向于ADEM;儿童患者,MOG(+)见于ADEM;OB(+)见于MS;部分表现ADEM的患者,AQP-4(+)归类于NMOSD。影像表现:脑干+小脑+基底节+丘脑常见于ADEM。在ADEM中,肺胀体及侧脑室四周病变不常见,如病变有出血则倾向于ADEMo
6、急性坏死性脑病儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现:前驱感染史,癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平变更。影像表现:丘脑、脑干、壳核、脑室四周白质和小脑多发对称性长T2病灶,弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于试验室检查及脑脊液分析,解除其他诊断。最终诊断须要靠活检证明。Bickerstaff脑干脑炎目前归类为抗GQIb综合症,可发生于任何年龄、性别,好发于儿童及青壮年;多数起病前有感染症状;主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征,伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异样表现的据报道只有1/3,因此影像学正常不能解除;可完善血清G
7、Qlb抗体检测。影像表现:头颅MRl通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2WI高信号,DWI高信号,ADC值增高。神经白塞病好发于2040岁男性,临床症状三联征:葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位:中脑-间脑后部交接处;红核不受累。影像表现:急性病变-水肿及铳强化,预后佳;慢性期-脑干萎缩,无幕上结构萎缩。其它影像学发觉:脑半球四周白质受累。进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病,常见于CD4.中陷、祭食节SUBo三Bt)Ie经元特号依端阳itH(Ns)t9月12月强的松SOEfZ天:影像学改,19天朗显的隘宗改善口服曾的松I对比迷化后化消失,但唱床陵香仍拘续有在2勇37岁14
8、4月作性而部JO并济失调,痉享忖共疥失调性的日网Sf,艮血,Wtl9寡克WtT36月4月申魂龙ig天.连续前TS天:fiSK初千龄即城a甲强龙冲三.后予口叙强的松逐舟发清疗H年;随后改为Qiwi的松租甲E蛀岭H合治Xb目断息仅接受甲哈品Pi治疗,鸟慵保押合芷3更47专7月发作性小H夏慢共济失喟,共济失喟性忖音PIM,女,头段和鼓体婆贡号常,吞电田电,挎续劭秒的发作僮声语不旎和不联强Jl对价性分布于中的中线考区域.B杨、B0KBf未行陷活修S月带必浴注甲强龙1/天、连续泊行5天:中庾改善口*逑的讼4女S6A月水平性X及济失调,兵疥失MittAgWW.复我,面那坐宽自常,头何INt头百对称性分布于
9、中的左用大电19人降耽左儡小法卿亦较凌量过受*鼻克疫帮个,德经元特年tl加留化修(NSE)T未行出活检7月带胁牖;i甲强龙Ig/天.连续,储5天:BWMS16个月后死于!栓里570罗22月天+性复共才失喟.共侪失喟性病冒冏制,X部杓肢体不定号常,恶心,僚势.耳呜,舌机无力斯力性分布干*例谑、的杨、中的sat20月21月外附痛注甲逐龙IM天,连续洎升5天:中庾为Q口*建的松6mf天治疗3个月,购后M2周福10m6女41岁M月复视M济失调,建侪失谒性内音阵碍,头右倒小的脚受东皎左!明显、Ifi精豪初寡克窿常个;随后夏志示鼻克麻号惨夏正常13月1月片帼注甲0龙:2周内燃解手米托ifif11忸庚希H台
10、治疗7女16岁43H复校共沾失谓,故a追踪性分布千*杨、小曲、中船;MtfQNII正常未H的活1月“脉修法甲强龙If/天、连飨治疗S天,随后改为口*0的松洎疗并于2周内速南及量至停药:防干虎状完全消失幢皮陵质素及量后片情至化,MI后予成晚咪岭归仙皮质澧!素U合洎疗,卷仍无法投和艮发8女44岁7月水平憧M共济失调.构6网.味觉防碣,m砰,斫宽过轨对踪性分布干的粮、小陷、中脸;强18柏附受VKBt茶行电港桧3月的脉输;王甲0龙1天连续治打S天,随后改为口*0的松治疗并于2周内建未发量至停药:显著改强的松温后痛靖王化;蓬再次子魂的物治疗fjZ:J全部8例患者的脑部MRl均于脑桥见胡椒盐样斑点状和曲线
11、状对比强化病灶这一特征性表现;延髓、小脑中脚、中脑亦可扩散受累出现上述对比强化病灶。有3例患者的基底节和下份小脑白质、有1例患者的脱月氐体、有3例患者的脊髓,亦扩散受累出现微小的放射型分布的上述对比强化病灶。通常,距B桥越远,病灶的数目越少、体积也越小。最大的斑点状对比强化病灶直径达9mm;但大多数斑点状对比强化病灶的直径介于lmm3mm之间。有1例患者(患者3)最初于左侧脑桥和右侧中脑见不对称宙寸比强化病灶,但6个月后,对比强化病灶变得更为广泛和对称。5例接受颈髓和胸髓对比增加MRI检查的患者中,2例患者未见异样,3例患者于脊髓内亦见斑点状对比强化病灶。除上述异样外,远离脑桥的其它幕上脑白质
12、和脑灰质结构均未发觉对比强化病灶;未发觉下丘脑垂体受累;亦未发觉骨质、硬脑膜及软脑膜病灶。对比强化病灶区,于T2像上呈相应的斑片状非特异性高信号。全部病灶均无明显的占位效应。2例患者接受了颅内MRA检查,另外2例患者接受了颈部和颅内常规血管造影检查;但结果均正常,未发觉血管炎的证据。bueaty84翻译整理似斑状曲状比化灶见基节相的点和线对强病亦于底月后的对比增强Tl像,见对比强化病灶变得更为广泛和对称bufiAly4ftjif9)1DXY.CN,JI11;PittockSJ.DebruyneJ.KreckeKN.GiannlniC,vandenAmeeleJ.DeHerdtV.McKeonA
13、.FealeyRD.WeinshenkerBG1AksamitAJ.Kf9BR.ShustrEA1KganBM.ChronicIymphocytkinflammationwMhPOnagptrv5culr2010SepJ339p2626-34.Epub2010Jul17.探讨者考虑到的鉴别诊断包括:神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、中枢神经系统血管炎、BiCkerStaff脑干脑炎、副肿瘤性疾病、慢性血管四周性感染性病变(结核、神经梅毒、WhiPPIe病、寄生虫感染)、胶质瘤、中枢神经系统脱髓鞘性疾病、中枢神经系统白塞病、包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症和Erdheim-Ches
14、ter病在内的组织细胞增多症。对全部8例C1.IPPERS患者均进行了广泛的全身性检查,包括:全血细胞计数、肾功和肝功(全部8例患者均正常);血沉(4例患者接受了该检查,结果均正常);血管惊慌素转换酶(7例患者接受了该检查,其中1例患者增高达74U/1.(正常值:7-461.);抗核抗体(6例患者接受了该检查,其中1例患者呈血清学阳性达4.8(正常值:1).但双链DNA抗体呈阴性);抗可提呈核抗原抗体(3例患者接受了该检查,结果均呈阴性;其中1例患者的SSB水平略微增高达1.1U(正常值:1.0U),该患者的抗核抗体呈阴性);病毒、真菌、梅毒血清学检测(全部8例患者均呈阴性)05例患者接受了针
15、对神经自身抗体(具体包括:阳离子通道自身抗体(电压门控性钙通道(P/Q型和N型);电压门控性钾通道;烟碱型乙酰胆碱受体(肌肉型和神经节型);骨骼肌横纹肌抗体);1型、2型、3型抗-神经元核自身抗体;1型、2型、Tr型浦肯野细胞胞浆自身抗体;1型抗神经胶质细胞/神经元核抗体;脑衰蛋白反应调整蛋白-5IgG;amphiphysinIgG.谷氨酸脱竣酶自身抗体、甲状腺自身抗体)的血清学检测(4例)或脑脊液学检测(2例),均未发觉神经特异性IgGs(neuralspecificIgGs)。6例患者接受了抗水通道蛋白-4抗体(NMO-IgG)的血清学检测(5例)或脑脊液学检测(1例),结果亦呈阴性。8例
16、患者接受了胸部CT检查、3例患者接受了腹部和骨盆CT检查、2例患者接受了全身PET检查、2例患者接受了睾丸超声检查、2例患者接受了乳腺X线检杳,结果均呈阴性。除脑活检外,其它病理学检查还包括:3例患者接受了眼结膜活检,1例患者接受了经支气管肺活检;上述活检结果均未见异样。电生理学评估包括:视觉诱发电位(2例)、脑干听觉诱发电位(2例)、体感诱发电位(1例);上述检查结果均正常。全部8例患者均接受了脑脊液检查,其中4例患者被发觉存在脑脊液异样,具体表现为:4例患者脑脊液蛋白水平轻度增高达47mgd1.65mgd1.(正常参考值:15mgd1.45mgd1.);1例患者脑脊液细胞数增多达10白细胞
17、u1.,其中98%为淋巴细胞;全部6例接受脑脊液寡克隆带检查的患者中,有3例患者被发觉寡克隆带水平增高,其中1例患者的电泳图型(electrophoreticpattern)复原正常;全部8例患者经脑脊液细胞学?口流式细胞学检查后,均未发觉恶性M瘤细胞;7例患者接受了脑脊液真菌培育检查,2例患者接受了脑脊液TropherymaWhippelii革兰阴性球杆菌聚合酶链反应检查;结果均呈阴性。病理学检老方面:全部8例患者中,4例患者(患者1、患者2、患者5、患者6)接受了脑活检,其中:3例患者的脑活检部位为小脑,1例患者的脑活检部位为脑桥。全部4例患者的脑活检结果均相像,表现为:白质内可见主要呈血
18、管四周性的、明显的淋巴细胞浸润;此外,还可见更为充满的脑实质性炎性浸润。全部4例患者的淋巴细胞浸润均主要由CD3+T淋巴细胞构成,伴一些CD20+B淋巴细胞。还可见中等数量的CD68组织细胞和活化的小胶质细胞。髓鞘均完整、未受损。针对真菌和分支杆菌进行的特别染色(GrOCOtt六胺银染色和金胺-罗丹明染色)检查均呈阴性。全部4例接受脑活检的患者,均未发觉存在结节病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、多发性硬化、其它相关疾病的特征性病理变更。I质内.可见明显的,怦患阴用竹.淋【润片(苏木做色少”承骅2全部8例患者最初均接受了糖皮质激素治疗,其中:7例患者予静脉输注甲强龙Ig/天、连续治疗
19、5天;1例患者(患者1)予强的松80mg天口服治疗。自发病至接受糖皮质激素治疗的时间间期中位数为6.75个月(时间间期范围:1个月21个月)。全部7例接受静脉输注甲强龙冲击治疗的患者,于接受治疗的第2天至第4天期间,在步态共济失调、复视、头部及肢体感觉异样、构音障碍方面均获得了改善。虽然患者1在接受强的松80mg天口服治疗后,并未出现临床改善;但全部8例患者于治疗后复查脑部MRl均见血管四周性对比强化病灶的数目及体积均削减;病灶分布仍集中于脑桥。全部8例患者的远期治疗反应性各异:既有远期治疗反应性极佳者(患者2);也有远期治疗反应性不完全、即便加用免疫抑制剂但炎症性疾病仍接着进展者(患者6)0
20、全部8例患者均需长期接受免疫抑制维持治疗,以维持此前获得的临床改善。其中6例患者每当试图将糖皮质激素停用或减量时,随后均出现了临床复发。本探讨中全部8例患者的临床、影像、病理学表现群,代表了一种可定义的、可治性的、以脑干受累为主的、中枢神经系统炎症性综合征。探讨者将其命名为类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管四周强化症(C1.IPPERS)。临床和影像学表现表明,该病主要累及脑桥,其它邻近脑区结构亦可受累。全部患者均存在颅面部感觉异样、复视、共济失调、构音障碍;且MRl的标记性特点为:脑桥、脑干、小脑、脊髓可见胡椒盐样”斑点状对比强化病灶。全部8例患者中,4例患者(患者1、患者2、
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 30 理清 脑干 病变 代谢 炎症
链接地址:https://www.31ppt.com/p-7121394.html