临床多相型播散性脑脊髓炎分类、临床诊断标准、临床表现、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后.docx

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1、临床多相型播散性脑脊髓炎分类、临床诊断标准、临床表现、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后ADEM的临床症状和放射学表现的严重程度在发病后的前3个月内可以波动和发展。据此，第二次事件被定义为在疾病开始3个月后出现新症状。非单相ADEM(NonmonophasicADEM)：少数ADEM患者在随访中会复发，并被诊断为视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)或多发性硬化症(MS)o如何预测是否会复发，目前尚缺乏有效手段。诊断临床标准1. 单相ADEM单次多灶性中枢神经系统炎性脱髓鞘事件伴脑病，发病3个月后无复发事件(临床或MRI)。2. 多相ADEM首次发病3个月后出现第二次ADEM事件，但没有进一步“脱髓

2、鞘事件”。3. ADEM-MS首次发病3个月后出现“非ADEM脱髓鞘复发事件”,新发MRI病灶符合MS诊断标准中的空间播散标准。4. ADEM-NMOSD首次发病3个月后出现视神经炎，纵向广泛的横贯脊髓炎，或极后区综合征(areapostremasyndrome)符合改良版NMOSD诊断标准。5. ADEM-ONADEM/多相、ADEM/多次、ADEM后发生的视神经炎。多相型播散性脑脊髓炎用来定义间隔至少3个月的两次ADEM事件。第三次ADEM样事件不再符合MDEM,而是提示一种慢性复发性脱髓鞘疾病，一般被诊断为“ADEMfollowedbyX（X可能是视神经炎、NMOSD或可能MS）o血清抗

3、水通道蛋白-4（APQ4）抗体免疫球蛋白G（IgG）滴度阳性有助于诊断NMOSD。第一次ADEM之后的复发事件如果满足以下条件，则要考虑MS的诊断：临床表现非脑病的症状；与第一次ADEM间隔3个月以上；MR新发病灶的分布符合2010年revisedMcDonaldMS诊断标准中空间分布特点。临床表现ADEM的特点是急性发作的脑病伴多灶性神经功能缺损，有时在发病前有前驱症状（发热、不适、易怒、嗜睡、头痛、恶心和呕吐）。ADEM的临床病程通常进展迅速，在2至5天内达高峰。15225%ADEM患儿会因为症状过重而进重症监护室。常见的神经表现包括锥体束征，共济失调，急性偏瘫、视神经炎或其他脑神经受累、

4、癫痫发作、脊髓综合征和语言障碍。较罕见的会出现脑干相关的呼吸衰竭，痫性发作可能发展为癫痫持续状态。与其他急性脱髓鞘综合征相比，ADEM中出现发热和癫痫的频率更高。神经影像学特征MRIT2加权和F1.AIR通常显示双侧多发高密度、不对称的斑片状和边缘差的病变。同一患者通常可见到大小不一的MR病灶。可见到伴周围水肿的“瘤块型”脱髓鞘病变。ADEM病变通常累及皮层下和中央白质、皮层灰质-白质交界处、丘脑、基底节区、小脑和脑干（图2/C）。1/3的患者出现脊髓受累，通常表现为大片融合性病变累及多个脊髓节段，有时伴有脊髓肿胀。与MS相比，ADEM的主要区别特征是不累及脑室周围以及缺乏垂直于侧脑室边缘的脑

5、室周围卵圆形病灶。图2：ADEM影像表现表1总结ADEM与MS各自“典型”的MR影像学特征。然而，没有绝对的影像学标准来区分ADEM和MS4o表1：ADEM与MS各自“典型”的MR影像学特征。MRl*征ASademASmsJuW双k弥漫住痛灶行边不IR则处。*大的球状灶SfeMffl百A0体松粕JI4a#01心乐/苦AttMMIKKf孤立目界Sl清所的病灶I，百ABG3TlTMfFS0mmj-j4t100mgZd1.CNSJMJHSV.EBV.监物龙七E歹记行近*坛4.NMOSO.S1.3.ADCM典串影像学特征蚣N怜、对胤件茶内病”星闪/代常秋仁.场口点匕印不良、北。体唉辆、BJ乳化东)外也

6、与阻力跳MtI国支中风，税的陆维所.中枢阱经急境博弥.抗哨用抗体M,responsiveencephdIopjthVssocAtedWIthatfWY)unethyroiditis.SKtAT)我般体，PO1.G骑美欧旧川逆性匕部衲病注合怔2.XfflU舞忤怀托性莉切.1型IOMlMtt608(BS)病变生物iK班彼不反应性当底阱经节炳(OMlM椒7843】线总体(傥江1.e4库介征OnE256003的深尊眩Ia吐杉或四尼罗M施，EB晌之超炎笛琳外胞处溶解取EhIM神经政新用1.tfflE,小散大的白Sr白Ntfit,不R哧病灶4t三a*MR掴旭球flHemophagoCYtieNmPhohI

7、jt*oCYtOSigMURMM治疗广泛接受大剂量皮质类固醇激素为一线治疗。典型的治疗方案：静脉注射甲强龙，剂量为30mgkgd（最大100Omgd）,持续5天,随后改为甲强龙口服，起始剂量为2mg/kg/d,4周后开始逐渐减少。激素治疗小于3周与复发风险增加有关。静脉免疫球蛋白治疗在病例报告和小病例系列中有描述，主要是与皮质类固醇联合使用，或作为类固醇无反应的ADEM的二线治疗。通常总剂量为2gkg,给药25天。对于暴发性、难治性患者，推荐血浆置换，例如，每隔一天置换7次。单个病例报告中，暴发性ADEM和脑水肿患者可采用低温或开颅减压治疗。预后大部分ADEM可完全康复。通常情况下，神经系统症状的改善在治疗开始后几天内出现，几周内恢复到基线。死亡率1%3%对认知功能会造成长期影响，尤其是5岁以下的患儿。复发性ADEM患者是否代表患有其他神经免疫疾病，目前还存在争议。ADEM作为多发性硬化症的首发表现似乎并不常见，可见于1096的ADEM患者中。