变应性皮肤血管炎的诊治常规.docx

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1、变应性皮肤血管炎的诊治常规变应性皮肤血管炎又称白细胞碎裂性血管炎，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉），并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎。常见致敏原为药物和化学品，感染、潜在疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴组织增生性疾病以及特发性发病与In型变态反应有关。【临床提要】L发病特征常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮疹，可有全身症状，如发热、体重减轻、肌痛、关节痛。2 .多形皮损如可触性紫瘢、尊麻疹、斑丘疹、结节、瘀斑、大疱、坏死、溃疡。3 .系统损害重者可有蛋白尿、血尿，甚至肾功能不全,也可引起肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变。4 .组织病理活检可见

2、微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。5 .诊断美国1990年变应性血管炎诊断标准：发病年龄16岁。发病前服药史。隆起性紫瘢，压之不退色。斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表的）。皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断变应性血管炎。【治疗处理】（一）治疗原则按不同病因和临床类型进行治疗。应尽量找出潜在的疾病致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。如有明显感染，应给予有效抗生素。如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。（二）基本治疗根据皮肤损害程

3、度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。L作用靶位阻断HI型变态反应，避免和减少可导致形成免疫复合物的抗原来源，如感染因素和药物等，阻止免疫复合物沉积于血管壁并激活补体，及其释放多种炎性介质，如白三烯B4、组胺、凝血酶、白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等，减轻其所造成的血管损害，改善临床症状。6 .除去病因药物、化学物质、感染。7 .治疗潜在疾病结缔组织病、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎、淋巴细胞增生性肿瘤。8 .系统治疗(1)一线治疗：抗组胺药、非留体抗炎药、秋水仙碱、羟基氯喳、氨苯碉。(2)二线治疗：系统性糖皮质激素、硫嗖喋吟、环抱素、静脉滴注丙种球蛋白、血浆置换术。5 .中医中药

4、清热解毒、活血化瘀(三)治疗措施L一般治疗必要时卧床休息，抬高患肢以降低静脉压对病变的影响。6 .祛除病因可导致形成免疫复合物的抗原种类很多。治疗这些疾病祛除这些致病因素十分重要。有的较明确，如感染性因素或药物。7 .治疗潜在疾病血管炎伴发的疾病有SLE.Sjogren综合征、类风湿关节炎、Beheet病、高球蛋白血症、冷球蛋白血症、短肠综合征、溃疡性结肠炎、淋巴细胞增生性肿瘤和实质性肿瘤疾病过程中可发生皮肤变应性血管炎。8 .糖皮质激素对于有系统性表现或有坏死性损害的患者，推荐内服糖皮质激素，泼尼松2060mgd,分34次口服，一旦病情控制，剂量递减至最小维持量，疗程34个月。9 .免疫抑制

5、剂如硫嗖喋吟23mg(kgd)或环磷酰胺23mg(kgd),服用数周或数月。10 雷公藤疗效颇佳，复发率较低，复发后再用雷公藤仍然有效。一般采用雷公藤多昔片，1L6mg(kgd),分23次口服，疗程3个月。病情严重者可适当延长疗程。11 抗生素有一定价值，其中以红霉素和氯霉素较好，亦有人用氨苇西林有效。12 难治系统性血管炎早期研究表明对于难治性系统性血管炎，下列治疗方法有一定前景，如应用单克隆抗体(CanlPathTH和小鼠CD4228)、抗独特型抗体、细胞因子抑制剂或拮抗剂以及内皮细胞黏附分子ICAMT(细胞间黏附分子T)或VCAMTo9,皮肤/轻型变应性血管炎如疾病仅限于皮肤，可试用非畜

6、体抗炎药，抗组胺药秋水仙碱0.6mg,每日23次，氨苯根50200mgd,可用23周。其他早期用抗组胺药，如右氯苯口比胺2mg,每日4次；联合应用非雷体抗炎药，如呻味美辛2550mg,每日3次。其机制可能是抑制前列腺素合成。依据治疗反应可加用或替用秋水仙碱O.5mg,每日3次；其机制可能是抑制白细胞趋化因子，稳定溶酶体膜以及减轻炎症，或羟基氯喳200400mgd如无治疗效果，可试用氨苯碉(50150mgd),12周。10 .局部治疗皮肤溃疡一般采用局部处理。11 .中医中药血管炎基本治法为活血化瘀、清热解毒、抗炎消肿等作用；其药理作用有扩张血管、减少血小板凝集、增加纤溶，改善微循环。此外尚有控

7、制感染，促进增生性病变的转化吸收、调节代谢失调等作用。中医辨证施治如下：(1)寒湿型。治则：温经通络。方药：温经通络汤：桂枝9g,干姜9g,海风藤9g,丹参15g,鸡血藤15g,桃仁9g,当归9g,白芍9g,熟地15g,川栋子9g,茯苓9g。(2)气血滞型。治则：理气活血。适用于气隔血聚的初期，症状较轻者。方药：补阳还五汤加味。党参15g,黄芭30g,赤芍12g,J6g,桃仁9g,红花9g,牛膝9g,当归9g,熟地15g,地龙6g,元胡9g。(3)湿热型。治则：清热利湿，化瘀散结。方药：活血化毒汤加减。黄柏9g,银花15g,元参15g,丹参12g,赤芍9g,归尾9g,牛膝9g,防己9g,茯苓9

8、g,车前子9g。(四)治疗评价L联合治疗泼尼松硫嗖喋吟联合治疗。Heurkens等报道,患血管炎的28位患者伴随有类风湿关节炎。其中伴有严重系统性血管炎的9位患者，使用泼尼松(60mgd),硫嗖喋吟(每天每千克体重2mg)后,症状得到改善。19位仅患有皮肤血管炎的患者进入一个随机对照研究，以比较泼尼松加硫嗖喋吟的疗法与先前的疗法。虽然在治疗的前3个月，使用泼尼松加硫哇喋吟的患者的血管炎与关节炎症状得到很大程度的改善，而且血管炎的复发率低，但是在随访期结束时，此两种治疗方案无显著区别。2 .氨苯碉Fredenberg等报道，3位患此病的患者，使用氨苯碉100-150mgd治疗获得成功。3 .血浆

9、置换TUrner等报道，8位患顽固性的皮肤白细胞碎裂性血管炎的患者使用血浆置换法治疗。7位患者症状得到改善。其中的5位患者基本痊愈。4位患者在512年内继续间隔性的使用血浆置换法治疗。除了有一例发现了乙型肝炎，这可能与新鲜的冷冻血浆的管理有关，此外没有明显的副作用反应发生。（五）预后大部分病例为急性自限性，仅侵犯皮肤，没有发生进行性内脏损害的威胁。然而，系统性变应性血管炎则否。血管炎的归转还应视潜在疾病的治疗疗效而定。一般而言，损害通常在34周内恢复，可遗留炎症后色素沉着。本病为自限性疾病，但可复发或变为慢性，可有出血性水疱或大疱。可发生结节溃疡并持续数月。慢性经过者，不定期地反复发作，持续多年。