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1、主动脉夹层疾病（Aortic dissection disease,AD),AD Patients during 1996-2009（892 cases Guangdong Cardiovascular Institute）,定义：胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,病因学,高血压和动脉粥样硬化：约占 70%9 0%特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病 马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征 先天性主动脉畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄 创伤 主动脉的

2、钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏主动脉壁的炎症反应和医源性感染,分 型,Debakey分型 I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，Stanford 分型 A型:无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉 B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉,Stanford A型相当于Debakey 型和型,Stanford B 型相当于Debakey 型,解剖示意图,型 型 型DeBakey,分 期,急性期：发病在3天之内亚急性期：发病在3天至2个月慢性期：发病时间超过2个月,发病急剧、病情凶险Stanford A型患者

3、2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂,特点,临床表现,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,其它罕见的临床表现,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等,体征,血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征,影像学诊断,常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。,主动脉造影,突出优点是确诊首要、准确

4、、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,CTA,MRI,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%

5、,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,几种影像检查对AD诊断作用的评估,几种影像检查对AD实用性的评估,诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,主动脉夹层(AD)的确定性诊断,确定是否有AD确定AD 的病因、分型、分类和分期鉴别夹层的真假腔确定有无AD外渗和破裂预兆确定有无主动脉瓣返

6、流及心肌缺血确定有无主动脉分支动脉受累,主动脉夹层的确定性诊断,AD真假腔的鉴别：,主动脉造影,治疗,药物治疗手术主动脉腔内修复术,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低/,使搏动性张力下降。,Recommendations for Initial Management（Guideline 2010）,In the absence of contraind

7、ications,intravenous beta blockade should be initiated and titrated to a target heart rate of 60 beats per minute or less.In patients with clear contraindications to beta blockade,nondihydropyridine calcium channelblocking agents should be used as an alternative for rate control.,Recommendations for

8、 Initial Management（Guideline 2010）,If systolic blood pressures remain greater than 120mm Hg after adequate heart rate control has been obtained,then angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or other vasodilators should be administered intravenously to further reduce blood pressure that maintain

9、s adequate end-organ perfusion.Beta blockers should be used cautiously in the setting of acute aortic regurgitation because they will block the compensatory tachycardia.,Recommendations for Initial Management（Guideline 2010）,Vasodilator therapy should not be initiated prior to rate control so as to

10、avoid associated reflex tachycardia that may increase aortic wall stress,leading to propagation or expansion of a thoracic aortic dissection.,药物治疗,较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗,药物治疗,药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术,手术,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治

11、疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。,手术治疗升主夹层,传统治疗方法高死亡率,药物治疗急性B型夹层20外科手术治疗 A型-30%B型-35%外科手术导致远端脏器缺血发生率 50,腔内修复术,优点手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并

12、发症,腔内修复术(Endovascular Repair,EVAR),方法:带膜自膨式支架植入血管腔内隔绝动脉瘤并提供血流通道，包括杂交手术及相应处理手段优点:创口最小化-微创 明显降低死亡率 比开胸手术时间短 减少住院天数 术后康复快 减少全麻时间 无需主动脉阻断 无传统手术引起的疼痛,采用EVAR治疗,EVAR 适应症,腔内修复术要求动脉瘤有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段无重要的分支。因此，根据胸主动脉夹层动脉瘤的Stanford分型，慢性期B型胸主动脉夹层动脉瘤只要瘤颈长度 1.5cm，即完全适合腔内修复术治疗，对瘤颈长度 1.5cm可考虑采取弓上动脉搭桥后，再行覆膜支架

13、植入腔内修复术治疗急性期及亚急性期Stanford B型胸主动脉夹层动脉瘤，近期效果良好，但因病例数较小，与慢性期的治疗效果尚缺乏大样本的对比研究,EVAR 适应症(stanford B),Stanford A型主动脉夹层,A型胸主动脉夹层除了在急性期破裂率高外，还可因心包填塞、主动脉瓣返流、心律失常等并发症导致患者死亡，一般主张急性期行升主动脉置换术,EVAR 禁忌症,胸主动脉夹层动脉位置、形态不适于腔内修复术治疗 如：Stanford A型，因夹层累及头臂干、左颈总、左锁骨下开口，腔内修复术中如遮蔽这些重要分支，将导致头颈及上肢缺血导入通路病变使腔内修复术难以完成 如：髂动脉硬化闭塞或严重

14、扭曲，降主动脉扭曲，导丝、导管不能通过有严重并存病 如：严重凝血功能障碍可增加术后出血的危险，严重肾功能障碍者因术中使用大量造影剂会进一步损害肾功能也不适合手术并存恶性肿瘤或其他疾病预期寿命不超过1年者,腔内移植物的选择,要求：1.足够周向支撑力，以保证移植物与主动脉之间紧密贴合 2.移植物有良好的纵向柔顺性，保证移植物释放后能够适应主动脉弓的弯曲度而不损伤主动脉内膜,腔内移植物的选择,胸主动脉腔内修复术示意图,Initial Deployment,Deploy Remaining Stent Graft,Remove Delivery System,瘤颈长度小于1.5cm的胸主动脉夹层动脉瘤

15、 可将腔内移植物近端放置于左颈总动脉开口与左锁骨下动脉开口之间，封闭左锁骨下动脉 为避免相关并发症，应对患者两侧椎动脉进行造影评估脑部供血情况，特别是左椎动脉为优势动脉且Willis环不完整的病人，应分期或同期行左椎动脉或左锁骨下动脉与左颈总动脉旁路术，并结扎左锁骨下动脉近心端，然后行腔内修复术,夹层远端裂口的处理,在腔内修复术中，目前有两种观点：一种认为假腔内血流来自主动脉远端的逆行血流，血流量大大减少，可不用处理而形成血栓后自闭 另一种观点认为，远端裂口不处理仍有导致夹层破裂的可能，因此需在远端放置另一移植物封闭远端夹层裂口，但夹层远端裂口常累及腹腔干、系膜上、肾动脉等重要分支，行腔内修复

16、术难度较大,夹层远端裂口的处理,总而言之，在腔内修复术中，对于远端的夹层裂口是否处理、如何处理取决于其与近端裂口的距离，血流量大小及其与重要脏器分支血管的关系,第二个破口,分支动脉处理探索腹腔内脏动脉,移植物开窗技术,术后处理,腔内修复术后持续床旁监护心电、血压24小时对术前有高血压病史的患者，持续测血压4/日，并绘制血压曲线，调整降压药用量术后6小时可进食，次日起可下床活动观察足背动脉、左侧桡动脉搏动情况胸主动脉夹层动脉瘤腔内修复术后因移植物口径大，主动脉血流速度快，血栓形成机会较少，不必常规抗凝治疗。,术后并发症及处理,内漏截瘫术中动脉瘤破裂,截瘫的发生和预防,传统胸降主动脉重建术后截瘫发生率约10%，腔内修复发生率远低于传统手术重在预防根大动脉(arteria radicularis magna)是脊髓前动脉的主要滋养动脉,保留它是避免截瘫的关键移植物远端尽量不超过第六胸椎避免覆盖三对以上肋间动脉或腰动脉 必要时还应行脊髓液测压和减压处理，以降低截瘫发生率,腔内修复术后综合征,临床表现：“三高二低”体温(一般不超过38.5)白细胞计数 CRP 红细胞 血小板,