中国脑性瘫痪康复指南解读(完整版).docx
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1、中国脑性瘫痪康复指南解读(完整版)摘要中国脑性瘫痪康复指南(2022)主要参考近5年国际脑性瘫痪康复循证依据及相关指南,在中国脑性瘫痪康复指南(2015)基础上,结合2022年6月以前国内外发表的医学文献及研究成果,综合我国儿童康复医学专家的共同意见修订形成的循证实践指南。内容包括简介、概论、脑性瘫痪高危儿的评定与干预、ICF-CY框架下的儿童脑瘫评定、康复治疗、中医康复治疗、康复护理、康复途径及管理。现结合国内外脑性瘫痪防治的热点对该指南进行解读,以帮助儿童康复工作者加深对该指南的理解和更好地指导临床康复实践。关键词脑性瘫痪;指南;解读;循证医学中国脑性瘫痪康复指南(2015)(简称指南20
2、15)的发表填补了我国儿童康复领域循证实践指南的空白,得到国内同行的广泛赞誉,对于促进和规范我国儿童脑性瘫痪(cerebralpalsy,简称脑瘫)康复起到了重要作用。近年来,伴随国内外脑瘫临床循证医学(evidence-basedmedicine,EBM)研究的快速发展和不断涌现的诸多成果,人们对循证实践指南质量要求更高,需求更加迫切。按照循证实践指南修订规则及广大读者的要求,中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会、中国医师协会康复医师分会儿童康复专业委员会共同组成中国脑性瘫痪康复指南(2022)(简称指南2022)编写委员会,组织开展了对指南2015的修
3、订工作。指南2022参考欧洲I、美国、英国、日本、澳大利亚等国家和地区脑瘫康复及相关指南,在指南2015兽出上,结合2022年6月以前国内外发表的医学文献及研究成果,综合我国儿童康复医学专家的共同意见并根据中国国情修订形成1,已在中华实用儿科临床杂志2022年第37卷连续9期刊登。现结合目前国内外脑瘫防治热点对指南2022核心内容进行解读,以帮助儿童康复工作者加深对该指南的理解和更好地指导临床康复实践。1.简介简介部分简要介绍了指南2022编委会机构及人员组成,修订版大纲,修订版序,指南制定和修订背景、原则及过程,指南的应用说明及修订计划,指南的证据水平及推荐强度。本指南是循证临床实践指南,是
4、按照EBM的研究方法制定出的一组临床指导意见。证据等级及推荐强度根据指南2022编委会的统一规定,参照国外脑瘫指南提出的证据和推荐建议分级,推荐强度依据证据强弱的4个等级依次分为A、B、C、Do对于目前还缺少EBM证据的重要临床问题,参考国际专家共识,通过专家问卷调查及专家讨论会形成本指南中的专家共识部分1o2、概论指南2022第一章概论部分主要对脑瘫的定义、定义中的名词解释、定义的意义、脑瘫的评定及脑瘫的诊断、鉴别诊断和分型进行了阐述,对国内外研究热点的脑瘫早期预测、脑瘫高危儿(infantsathighriskofcerebralpalsy,IHRCP)的诊断作了科学的总结和介绍。2.1脑
5、瘫定义指南2022脑瘫定义依旧采用Rosenbaum等22006版国际公认的脑瘫定义:脑瘫是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑瘫的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交瀛Q行为障碍以及癫痫和继发性肌肉、骨骼等问题。该定义准确和全面地阐述了脑瘫的本质和特性,是目前最完善、最科学的脑瘫定义。这一定义明确指出,脑瘫是由不同原因导致的、不同种类和严重程度多样化的症候群,运动发育障碍和中枢性姿势异常是脑瘫的核心表现,临床康复治疗和研究应以解决脑瘫儿童的运动功能障碍为主;脑瘫定义中的本质特征是发育和活动受限,应充分考虑发育性和继
6、发性肌肉、骨骼等问题。定义遵循国际功能、残疾和健康分类双internationalclassificationoffunctioning,disabilityandhealth,ICF)核心要素,即涵盖了脑瘫儿童的躯体功能和结构,也涵盖了活动及参与以及环境因素三大方面,从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫儿童的功能进行评估302.2脑瘫临床分型在脑瘫临床分型中,指南2022参考国际疾病分类(ICD)-Il中脑瘫分型4,在指南2015将脑瘫分为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫、不随意运动型、共济失调型、混合型的基础上5,增力口了Worster-Drought综合征(Worster-Droug
7、htsyndrome,WDS)这一分型。WDS又称先天性假性球麻痹,是一种以假性球麻痹为特征的脑瘫。临床主要表现为嘴唇、舌和软腭的选择性肌力减低,吞咽困难、发音困难、流涎和下颌抽搐6o同时可以伴有癫痫、轻中度运动障碍、精神障碍等临床表现7o与普通脑瘫一样,各种产前、产时及产后等因素均可能导致WDS的产生,此外有国外文献报道WDS有遗传倾向80WDS临床少见,国内报道几乎空白,国外对其研究报道也较少且多为个案,目前尚缺少对其流行病学证据的准确报道。2.3脑瘫诊断指南2022与指南2015相同部分为,脑瘫诊断仍要求满足4项必备条件以及2项非必备的参考条件。不同的是,指南2022依据Novak等92
8、017年在JAMAPediatrics发表的脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治疗进展综述(简称综述2017),引入了脑瘫的早期预测及IHRCP暂时性诊断两部分。2.3.1脑瘫的诊断条件脑瘫诊断的4项必备条件:(1)中枢性运动障碍持续存在;(2)运动和姿势发育异常;(3)肌张力及肌力异常;(4)反射发育异常。2项参考条件:(1)有引起脑瘫的病因学依据;(2)头颅磁共振成像(MRI)佐证。脑瘫的诊断应当具备上述4项必备条件,参考条件帮助寻找病因。2.3.2脑瘫的早期预测综述2017依据高质量的6篇系统综述和2篇基于EBM的临床指南,明确提出可将脑瘫的诊断时间提前至矫正月龄6月龄以前。并指出,高质量的
9、证据表明,异常的全身运动(generalmovementstrust,GMs)评估或Hammersmith婴幼儿神经系统检查(Hammersmithinfantneurologicalexamination,HINE)评分轨迹,结合异常MRI检查较单独临床评估更为准确,可结合具有较强预测效度的评估和临床推断,在矫正月龄6月龄之前进行早期诊断9o据此,指南2022在分别给出矫正月龄5月龄和5月龄早期预测脑瘫所采用的各类评估方法敏感度的基础上,推荐了脑瘫早期预测即早期诊断的最佳方案和替代方案31矫正月龄5月龄:(1)MRI,敏感度为80%90%;(2)GMs,敏感度为95%-98%,主要表现为不安
10、运动缺乏、单调性GMs、痉挛-同步性GMs和混乱性GMs;(3)HINE,敏感度为90%-96%,评分57分;(4)婴幼儿运动表现测试(testofinfantmotorperformance,TIMP)反应运动发育状况。矫正月龄5月龄:(1)MRI,敏感度为80%90%;(2)HINE,敏感度为90%,评分40分X3)幼儿发育评估(developmentalassessmentofyoungchildren,DAYC),敏感度为89%;(4)Alberta婴幼儿运动测试量表(Albertainfantmotorscale,AIMS),敏感度为86%;(5)神经感觉运动发育评估(neurose
11、nsorymotordevelopmentassessment,NSMDA),敏感度为82%;(6)婴幼儿运动评估(motorassessmentofinfants,MAI),敏感度为73%o推荐方案如下:(1)矫正月龄5月龄预测脑瘫最佳方案为GMs+MRI,替代方案为HINE+TIMP0(2)矫正月龄5月龄预测脑瘫最佳方案为HlNE+MRI+运动评估,替代方案为HINE+运动评估。2.3.3IHRCP的暂时性诊断IHRCP指具有轻微的运动功能异常,神经发育学评估轻度异常,同时有头颅影像学异常和/或脑瘫高危病史,尚达不到脑瘫的诊断标准,患脑瘫的风险远高于普通婴幼儿3诊断IHRCPl必须具备运动
12、功能障碍的必备条件和至少1项附加条件。2.3.3.1必备条件运动功能障碍及运动质量下降。(I)GMs评定结果异常;(2)神经系统异常(临床表现+HINE评分):矫正月龄5月龄5773分,矫正月龄5月龄至2岁4073分;(3)运动发育落后或异常:标准运动评估分数异常或观察到运动发育落后X4)警惕存在非典型表现:可达到标准化运动评估的正常范围,但同时表现有非正常的运动。2.33.2附加条件神经影像学异常、脑瘫高危病史。(1)神经影像学(如MRI)异常:如白质病变、皮质或深部灰质病变、畸形等;(2)脑瘫高危病史:如早产、低出生体重、缺氧缺血性病、胆红素脑病和宫内感染等。脑瘫的早期预测及IHRCP暂时
13、性诊断的引入,强调了脑瘫早期诊断和早期干预的重要性,对于开展早期特异性干预,以期达到及早阻止异常发育、促进正常发育、阻止脑瘫的发生或降低脑瘫的严重程度、避免或减轻残疾的目的。同时也有助于脑瘫儿童家长获得各方面的帮助。3、IHRCP的评定与干预指南2022第二章对IHRCP的概念、评定、早期诊断和早期干预及随访管理进行了阐述。评定部分具体包括了脑瘫的高危因素、GMS评估、新生儿神经行为测定(neonatalbehavioralneurologicalassessment,NBNAIAIME.影像学检查(颅脑超声、MRI)和HINE等;早期干预方面则包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预
14、、高压氧(hyperbaricoxygen,HBO)治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等101相比指南2015,指南2022高危儿含义有所不同,对脑瘫高危因素有了进一步补充,引入了HlNE评定方法和自主驱动的活动导向性训练、目标-活动-运动集成疗法(goals-activity-motorenrichment,GAMEI婴儿限制-诱导性运动疗法(baby-constraintinducedmovementtherapy,baby-CIMT)等早期干预方法,对减少或减轻IHRCP向脑瘫或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。3.1两版指南高危儿的不同含义指南202
15、2IHRCP的概念与指南2015高危儿的含义不同,指南2015高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生J脚具有各种可能导致脑损伤高危因素的婴儿。他们可能在婴儿期表现出临床异常,但还不足以诊断脑瘫,但也可能临床表现正常111换言之,这些婴JLM有更多的脑损伤风险,但不一定发展为脑瘫或其他障碍,也不确定是否存在临床异常表现。但IHRCP则是对具有特定临床异常表现,采用标准化评估方法判定未来成为脑瘫的可能性极大(一般超过90%),给出的IHRCP早期暂时性临床诊断的婴儿。这部分婴儿需采取脑瘫早期干预的特定治疗方案。因此高危儿与IHRCP的概念存在很大区别,在临床工作中要将二者区别开,以避免重蹈脑瘫诊断扩大化
16、和对高危儿干预过度化的覆辙123.2IHRCP的评定3.2.1脑瘫的高危因素指南2022在指南2015将脑瘫的高危因素分为产前、产时、出生后多个环节基础上,增加了发育畸形和遗传因素在脑瘫发病中的作用。认为脑瘫与产前、产时、出生后多个环节的高危因素有关,脑发育畸形、基因变异有可能是高危因素的生物学基础,脑瘫发生的直接原因是严重的脑损伤和脑发育异常10o3.2.2HINEHINE是一种简单可靠的、可用于筛查224月龄IHRCP的检查工具,包括颅神经、姿势、运动、肌张力和反射5个方面13对1岁以内IHRCP的运动发育程度、脑瘫类型及预后有很好的预测价值,基于此,综述2017推荐对IHRCP进行早期H
17、INE评测91同样指南2022在第一章及第二章均对IHRCP进行早期HINE评测做了A级推荐3,103.2.3IHRCP的早期干预指征目前国内外都非常重视IHRCP的早期干预,Novak等9建议一旦诊断脑瘫或IHRCP,就应该给予相应的特定治疗,并给予家长心理支持。2021年JAMAPediatrics杂志发表的02岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价的国际临床实践指南(简称02岁脑瘫国际临床实践指南)也认为当儿童符合IHRCP标准时,应尽快开始干预140鉴于早期康复干预的重要性,同时避免过度医疗和加重家长负担,指南2022对IHRCP的早期康复干预指征做出推荐10:(1)存在引发脑损
18、伤和神经发育不良的高危因素;(2)头颅影像学(尤其MRl)检查提示脑损伤或脑发育异常;(3)神经系统检查存在阳性体征,如肌张力异常、姿势异常;(4)发育量表评测结果为边缘或落后;(5)GMS评估为痉挛同步性或不安运动缺乏;(6)HINE异常,尤其是3月龄时得分57分、612月龄时得分73分;(7)AIMS评估结果为小于第5百分位。符合其中2条或以上者,建议在专业康复医师和康复治疗师指导下进行早期康复干预。3.3IHRCP的早期干预在具体干预措施上,指南2015及指南2022均对新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、水疗及早期感觉干预等进行了不同程度的推荐10-110对于HBo治疗,目前
19、国内外对HBO的疗效存在争议,国外权威机构对于HBC)临床治疗高危儿脑损伤的文献较少,不支持HBO应用于脑瘫治疗,如2013年及2020年澳大利亚IonaNovak团队发表的关于儿童脑瘫防治干预措施的系统评价文章15-16(简称系统评价2013和系统评价2020、指南2022基于文献研究17-18,推荐HBo用于足月新生儿缺氧缺血性病、脑外伤治疗,对未成熟儿的视网膜和肺支气管发育会有不良影响而不予推荐101指南2022将新增加的自主驱动的活动导向性训练、GAME、baby-CIMT及家长在日常生活中参与干预等作为A级推荐。这与02岁脑瘫国际临床实践指南倡导以家庭康复训练为主、主动运动、针对性运
20、动训练、特定任务性运动训练、环境特异性训练原则一致14I)4国际功能、残疾和健康分类(儿童和青少年版)(internationalclassificationoffunctioning,disabilityandhealth:childrenandyouthversion,ICF-CY)框架下的儿量齿瘫评定指南2022第三章包括身体功能和结构评定、活动与参与评定及环境评定3个部分19L康复评定是脑瘫诊断、功能评定、判定疗效和预后的重要技术手段,指南2022第三章依据脑瘫ICF-CY核心分类组合,全面介绍了ICF-CY框架下的儿童脑瘫评定,打破了传统只重视结构和功能康复的局限性,从身体结构和功能
21、、活动和参与、环境因素多方面关注脑瘫儿童的康复进程,突出脑瘫儿童活动和参与能力的重要性20JO4.1身体功能和结构评定身体功能和结构评定包括精神功能评定、发声和语言功能评定、感觉功能评定、构音功能评定、呼吸功能评定、神经肌肉骨骼和运动有关功能的评定、运动功能评定和结构评定19o4.1.1精神功能评定指南2022主要对脑瘫儿童的智力功能、气质和人格功能、睡眠功能、注意力功能、知觉功能、高水平认知功能进行评定。相比指南2015MCF-CY框架下的儿童脑瘫评定章节21,指南2022精神功能评定内容更加完善,智力功能评定部分继续将智力发育里程碑、韦氏智力量表、贝利婴幼儿发育量表(Bayleyscale
22、sofinfantdevel叩merit,BSID瑞文推理测验作为主要评定方法;新增加了注意力功能评定(康纳斯连续执行测试、注意网络测试、SwansonfNolanandPelham父母及教师评定量表X知觉功能评定(视觉知觉技能测验、视觉知觉发展测验、无运动视觉知觉测验)和高水平认知功能评定(学龄前儿童执行功能行为评定、DeliS-KaPlan执行功能系统、威斯康星卡片分类测验)评定内容;气质和人格功能评定部分则增加了学龄前儿童气质性格量表、中文版Carey儿童气质系列评定问卷;睡眠功能评定补充了儿童睡眠习惯问卷、多导睡眠图、睡眠障碍评定量表19O4.1.2发声和语言功能、构音功能评定指南20
23、15和指南2022均建议应用语言发育里程碑、汉语版SS语言发育迟缓评定法评定脑瘫儿童语言发育情况19,2IL不同的是,指南2022增加了学龄前儿童语言核心量表临床评定普通话版和我国本土自主研发的首个儿童发育评定量表-06岁儿童神经心理发育量表(2016版),将Peabody图片词汇测验替换为更适合临床应用的格塞尔发育诊断量表(Geselldevelopmentdiagnosisschedules,GDDSX主旨南2022将构音功能评定从指南2015言语功能评定中分离并单独列出,推荐应用中国康复研究中心构音障碍评定法及构音语音能力评定词表评定构音功能914.1.3感觉功能、呼吸功能评定感觉功能评
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