RA合并巨淀粉酶血症.ppt

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1、,病例汇报-才下眉头，却上心头-汇报人：王芳,病情介绍,患者女，74岁，类风湿关节炎10余年。主诉：周身大小关节疼痛10余年，左腹疼痛2个月。入院症见：双肩、双肘、双手近端指间关节、掌指关节疼痛，劳累后腰痛，左膝关节疼痛，双踝不持力，双足跖趾关节疼痛。晨僵约半小时，阴雨天症状加重，周身偶有瘙痒，口干，纳一般，眠差，大便2-3日一行，质干。舌淡红，苔白，脉滑数。查体：双手尺偏畸形，双足大趾趾指关节肿大变形。左侧腹部压痛，无反跳痛。,病情介绍,2014-11-20辅助检查：结核杆菌抗体（-），感染系列（-），甲状腺功能（-），ANA-IIF 1:100核颗粒型，ANA谱（-），肿瘤系列 铁蛋白27

2、3.3ng/ml。IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 总蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 碱性磷酸酶652U/L-谷氨酰转移酶283U/L 直接胆红素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。血常规：血小板计数 366109/L。血沉：53mm/Hr。尿常规：白细胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潜血（-）。尿淀粉酶4U/L。,病情介绍,2014-11-20 腹部CT：肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊肿。2014-11-21 腹部彩超：胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠清晰。双肾

3、囊肿。,诊断,中医诊断：尪痹西医诊断：类风湿关节炎 高淀粉酶血症-胰腺？肾？,背景资料,淀粉酶,胰淀粉酶,唾液淀粉酶,血淀粉酶,尿淀粉酶,淀粉酶主要来自胰腺、唾液腺，另外，近段十二指肠、肺、子宫、泌乳期的乳腺等也有少量分泌。,背景资料,血淀粉酶,升高,降低,胰腺型淀粉酶增加唾液腺型淀粉酶增加两者淀粉酶均增加巨淀粉酶血症,胰腺淀粉酶减少唾液腺淀粉酶减少,背景资料,胰腺型淀粉酶增加,胰腺疾病-炎、囊肿、肿瘤药物-缩胆囊素、噻嗪类、固醇类胰液从消化道漏出、吸收胰液逆流,病例分析,胰腺？-饮食，查体，影像学检查肾？-肾功能正常，影像学检查-肾囊肿药物？-强的松漏出吸收？逆流？唾液腺？口干,会诊,会诊：

4、2014-11-21 脾胃科会诊意见：近2月来左上腹阵发性针扎样疼痛，无恶心呕吐，无发热。查体：腹软，无压痛、反跳痛。诊断印象：巨淀粉酶血症。处理意见：积极排查巨淀粉酶血症相关疾病，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤及相关免疫性疾病。,会诊,2014-11-26 脾胃科会诊意见：上腹痛呈束带状反复发作2月余，每因过食肥甘引发。经前期积极治疗腹痛已经有所减轻。诊断印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎观察，巨淀粉酶血症观察，血小板升高原因待查。处理意见：暂禁饮食；继续抑制胰酶分泌；加强营养支持，注意水电解质、酸碱平衡；请血液科会诊；检查凝血四项、D-二聚体。,处理方案,原治疗方案基础上：暂停口服药-强的松 禁饮食+

5、营养支持 奥曲肽0.6mg持续泵入（11-20至12-04）,治疗效果,恢复饮食后未再腹痛。查体：腹软，无压痛，无反跳痛。,治疗效果,11-21 781 4 57111-22 666 2 679 自免肝（-）11-23 655 611-24 559 4 78711-26 566 2 84311-27 558 凝血四项（-）ANCA（-）11-29 628 4 59312-02 535 2 46112-03 546 380,P-AMY（U/L）,U-AMY（U/L）,PLT（109/L）,最终诊断,类风湿关节炎胰腺炎巨淀粉酶血症多发肾囊肿,背景资料-巨淀粉酶血症：,血液中出现巨淀粉酶-一种分子量

6、巨大的淀粉酶复合物。这种复合物具有淀粉酶的活性，但无法通过肾排出。正常淀粉酶分子量4，5000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出。巨淀粉酶血症是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量达16，0000-20，0000的大分子淀粉酶复合物，难以从肾滤出。因此在血液内贮留而致高淀粉酶血症，而尿液中淀粉酶正常或降低。,背景资料-巨淀粉酶血症：,背景资料-巨淀粉酶血症：,体征：巨淀粉酶血症不引起任何体征。实验室：（1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。（2）血清淀粉酶与肌酐清除率比值：(尿AMS浓度血肌酐浓度)/(血AMS浓度尿肌酐浓度)100%参考值3.0%5.2%急性胰腺炎平均为9.8%巨淀粉酶血症1%（3）

7、尿中淀粉酶活性与淀粉酶活性沉淀,背景资料-巨淀粉酶血症：,目前已经确认或推测的原因：（1）淀粉酶和免疫球蛋白结合（2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白结合（3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）结合（4）淀粉酶的重合，但详细机制待研究,背景资料血小板：,（1）炎症反应-原发病、胰腺炎（2）高淀粉酶血症还能够促进血液内血红蛋白的过氧化，造成血液内血小板增加进而出现粘连现象，出现动脉内阻塞，慢慢发展成为动脉硬化。-高淀粉酶血症98例病因分析，袁建军,背景资料碱性磷酸酶：,ALP广泛分布于人体肝脏、骨骼、肠、肾和胎盘等组织经肝脏向胆外排出。它不是单一的酶，而是一组同功酶。目前已发现有AKP1、AKP2

8、、AKP3、AKP4、AKP5与AKP6六种同功酶。其中第1、2、6种均来自肝脏，第3种来自骨细胞，第4种产生于胎盘及癌细胞，而第5种则来自小肠绒毛上皮与成纤维细胞。临床上测定ALP主要用于骨骼、肝胆系统疾病的诊断和鉴别诊断。,背景资料碱性磷酸酶：,1.生理性增高 儿童在生理性的骨骼发育期，碱性磷酸酶活力可比正常人高12倍。生长期的青少年、孕妇、进食脂肪含量高的食物后均可以升高。2.病理性升高（1）骨骼疾病如佝偻病、软骨病、骨恶性肿瘤、恶性肿瘤骨转移等；（2）肝胆疾病如肝外胆道阻塞、肝癌、肝硬化、毛细胆管性肝炎等；（3）其他疾病如甲状旁腺机能亢进。,背景资料-肾囊肿,成年人肾脏最常见的一种结构异常，可单侧或双侧，一个或多个，直径一般2cm左右，也有直径达10cm，多发于男性。随年龄增长，发生率越来越高，3040岁单纯肾囊肿发生率为10%左右，80岁时，单纯性肾囊肿的发生率达50%以上。,背景资料-肾囊肿,单纯肾囊肿一般没有症状，当囊肿压迫引起血管闭塞或尿路梗阻时可出现相应表现，有可能对肾功能产生影响。囊肿超过5cm，应行相应治疗，包括囊液抽吸术并囊内注射硬化剂或行手术治疗。患者 尿素 3.65mmol/L 肌酐 56umol/L 尿酸 247umol/L,谢谢,