病理学2014泌尿系统疾病.ppt
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1、郧阳医学院病理学教研室,第十二章,泌 尿 系 统 疾 病,Pathology,郧阳医学院病理学教研室,第十二章 泌尿系统疾病,1、掌握肾小球肾炎的概念病理类型和各型病理变化,临床病 理联系及结局。2、掌握肾盂肾炎的病因、病理变化及结局。3、熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系。,肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点和临床病理联系。肾盂肾炎的病变与临床病理联系。,郧阳医学院病理学教研室,泌尿系统疾病,肾小球肾炎 肾 盂 肾 炎 肾和膀胱常见肿瘤,郧阳医学院病理学教研室,第一节 肾小球肾炎,肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN),简称肾炎,是一组以肾小球损害为主的变态反
2、应性疾病。是引起肾衰竭最常见的原因。,原发性肾小球肾炎 继发性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,肾实质主要由许多 肾单位 组成。,肾单位,郧阳医学院病理学教研室,郧阳医学院病理学教研室,1.入球小A进入肾小囊分成45支毛细血管小叶或节段2.肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出23倍3.肾小球血管系膜:于毛细血管之间,由细胞及基膜组成4.滤过屏障:由内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜组成5.电荷屏障:内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白,郧阳医学院病理学教研室,血管球的结构示意图,郧阳医学院病理学教研室,大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。,引 起 肾小 球 肾 炎 的 抗 原,肾小
3、球肾炎的免疫发病机制,一、病因和发病机理,郧阳医学院病理学教研室,目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行病理组织学检查。除进行常规HE染色外,还需进行特检,如:PAS、Masson三色染色和免疫荧光及透射电镜等。,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小管和间质的改变,基本病变,基 本 病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,H E,PAS,PASM,Masson,郧阳医学院病理学教研室,急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿和高血压快速进行性肾炎综合征 起病急,进展快,出现水肿、血尿、蛋白尿后,迅速发生少尿、无尿伴氮质血症,并发生急性肾衰竭。肾病综合症 大量
4、蛋白尿、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症无症状性血尿和蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿等慢性肾炎综合征 多尿、夜尿低比重尿、高血压、贫血及氮质血症等,临 床 表 现,郧阳医学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病)微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA 肾 病 慢性肾小球肾炎,肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型,郧阳医学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis),病变
5、特点是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主,伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。大多发生在链球菌感染后,故又称感染后肾炎。多见于儿童,预后良好。,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,病 理 变 化,肉 眼:呈大红肾或蚤咬肾外观,光 镜:肾小球内细胞增生伴多少 不等的变质和渗出,免疫荧光:GBM和系膜区有散在IgG和 补体C3 沉积,电 镜:GBM和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物,郧阳医学院病理学教研室,主要表现为急性肾炎综合征,少尿、无尿 毛细血管腔狭窄,肾小球滤过率降低血尿、蛋白尿及管型-毛细血管壁损伤,通透性增加水 肿 肾小球滤过率降低,血管通透性增加高 血 压 水钠潴留
6、使血容量增加,临 床 病 理 联 系,郧阳医学院病理学教研室,儿童预后好,仅1%-2%患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎。成人预后较差,可有15%-50%转为慢性肾小球肾炎。,转 归,郧阳医学院病理学教研室,快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN),为一组病情急速发展的肾小球肾炎,临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰。其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体(crsent),故又称新月体性肾小球肾炎(crsentic glomerulonephritis)。,(二)快速进行性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,型:
7、CrGN抗GBM性肾炎型:CrGN免疫复合物性肾炎型:CrGN免疫反应缺乏型,RPGN可由不同原因引起,大多数是免疫损伤所致,据免疫检查结果分为三型:,病 因 和 发 病 机 制,郧阳医学院病理学教研室,Goodpasture syndrome:即肺出血肾炎综合症,一些患者的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应,引起肺出血,伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状,常发展为肾衰竭。肺组织常表现为红褐色实变灶。,郧阳医学院病理学教研室,肉 眼:呈“大白肾”外观,电 镜:型病例显示沉积物 所有病例GBM出现缺损和断裂,免疫荧光:有线形(型)或颗粒状(型)荧光,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,血 尿
8、 肾小球毛细血管坏死、GBM缺损少尿、无尿、氮质血症新月体阻塞肾小囊腔肾功衰 肾小球纤维化、玻变,预 后 较差,与新月体形成数量和比例有关,出现新月体的肾小球比例小于80%者预后较好。,临 床 病 理 联 系,郧阳医学院病理学教研室,(三)肾病综合征及相关肾炎类型,1、膜性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是引起成人肾病综合征最常见的原因,因肾小球炎性病变不明显,故又称膜性肾病(membranous nephropathy)。病变特点是弥漫性毛细血管壁增厚。膜性肾病被认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病,通过补体介导损伤基膜。,郧阳医
9、学院病理学教研室,肉 眼:呈“大白肾”外观,光 镜:GBM弥漫性增厚,银染可见钉突,免疫荧光:颗粒状荧光,病 理 变 化,电 镜:上皮下有大量电子致密沉积物,GBM向外呈钉突状隆起,并逐步覆盖沉积物,沉积物溶解,GBM呈虫蚀状。,郧阳医学院病理学教研室,2、本病起病隐匿,病程长,对激素 治疗不敏感。,临 床 病 理 联 系,1、主要表现为肾病综合征 GBM损伤非选择性蛋白尿,3、多数患者预后较差。,郧阳医学院病理学教研室,轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis),因光镜下肾小球病变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积,故又称脂性肾病(lip
10、oid nephrosis)。,2、微小病变性肾小球肾炎,是引起儿童肾病综合征的最常见原因。,郧阳医学院病理学教研室,病因和发病机制:肾小球内无免疫复合物沉积,实验研究显示肾小球滤过膜阴离子丧失。电荷依赖性屏障功能的丧失可能与蛋白尿的形成有关。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜:肾小球基本正常,近曲小管细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴。,免疫荧光:阴性,电 镜:弥漫性足细胞足突消失,胞体扁平,肉 眼:肿胀,苍白,皮质内可有黄白条纹,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,临 床 表 现,临床表现 肾病综合征,其中以高度 选择性的大量蛋白尿尤为突出,主要为小分子白蛋白。,预 后 良好,90%对肾上腺
11、皮质激素治疗敏感,可完全恢复。,郧阳医学院病理学教研室,局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis FSGS),其病变特点是肾小球硬化,呈局灶性和节段性分布。,3、局灶性节段性肾小球硬化,临床主要表现为肾病综合征。,郧阳医学院病理学教研室,电 镜:足细胞的足突消失,上皮细胞剥脱,光 镜:肾小球局灶性节段性硬化,即病变肾小球内基质增多,基膜塌陷,免疫荧光:IgM、C3在病灶区沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,4、膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,
12、MPGN)的主要病变为系膜细胞增生、系膜基质增多和基底膜不规则增厚。可分为原发性和继发性两种 原发性者,据超微结构和免疫荧光分为型和型 临床表现为肾病综合征,型预后更差,郧阳医学院病理学教研室,光 镜:肾小球增大,细胞增多,血管球呈分叶状,GBM明显增厚,肾小球细胞和系膜基质增多,银染时呈双轨状。,电 镜:型 内皮下出现致密沉积物 型 GBM内出现不规则带状的致密沉积物,免疫荧光:型 C3颗粒状沉积,IgG及C1q、C4 型 C3沉积在GBM的一侧或系膜区,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,膜增生性肾小球肾炎(光镜和免疫荧光),郧阳医学院病理学教研室,5、系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性
13、肾小球肾炎(mesangial prolifertive glomerulonephritis)的病理特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。本型肾炎我国常见。多见于青少年。,临床表现具有多样性,可表现为肾病综合征、无症状性血尿或蛋白尿,慢性肾炎综合征等,预后较好。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜:弥漫性系膜细胞增生伴基质增多电 镜:系膜区有电子致密物沉积免疫荧光:IgA、IgG、C3沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,(四)IgA 肾病,IgA 肾病(IgA nephropathy)是一种特殊类型肾炎。多发生于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染。IgA 肾病是引起反复发作的镜下或肉
14、眼血尿的最常见原因。,病人血清中IgA含量高,部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物,部分与遗传因素有关。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜:组织学改变差异大,可表现为局 灶性节段性增生、弥漫性系膜增生等,免疫荧光:系膜区有高强度的IgA,常伴C3,电 镜:系膜区有电子致密物沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis),为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬化又称慢性硬化性肾小球肾炎。多见于成人,常引起慢性肾衰竭,预后差,(五)慢性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,1、多数肾小球纤维化、玻
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