层螺旋CT对先天性心脏病诊断.ppt

《层螺旋CT对先天性心脏病诊断.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《层螺旋CT对先天性心脏病诊断.ppt（57页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、先天性心脏病及CT影像诊断,安徽医科大学第一附属医院放射科 赵红,先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期23个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合而形成的异常改变。,除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。因此,影像学在术前对心脏的畸形病变的诊断非常重要。,传统的影像学诊断方法有胸部X线、超声心动图、MRI、心导管造影检查。,MDCT的优势,扫描时间短空间分辨力较高三维后处理重组,64层螺旋CT在先天性心脏病中的诊断价值,随着MDCT在临床应用，尤其是64层螺旋CT的问世，使之拓展了在心血管成像的领域，对于先天性心脏

2、病，这种方法无创、便捷、快速，后处理三维图像能提供大量直观信息，尤其在分析复杂先天性心脏病中有着重要意义。,不同重建模式的诊断特点 图像后处理分析软件上有轴位图、VR、MIP和MPR，几种重建方式有各自的优点，几种方法结合起来分析病变。,VR图像为三维立体图像，直观显示心脏表面及大血管与心脏的连接关系，对心内结构不易观察。,轴位图是影像科医生最熟悉的显像模式，可以敏感的发现病变信息。,MPR可以进行矢状位、冠状位和斜面的重建，操作简单，可任意平面、任意角度的观察，结合多个平面的图像对同一点的定位标志，对追踪畸形血管的走行、房间隔及室间隔的病变、心腔内病变的显示具有优势，利于观察心内结构，但是在

3、病变形态复杂者，难以用一幅图像表达。,MIP可以在一幅图像概括整体立体空间的灰度信息，但是MIP可能产生前后结构的重叠和遮盖，投影线前后物体的影像重叠导致空间关系不明。,几种方法结合观察,MDCT、心脏彩色多普勒及心导管检查的方法评价与选择,心脏彩色多普勒是最基本、首选的筛查和诊断方法 心导管检查在目前仍是先天性心脏病诊断的金标准MDCT与超声联合可提高先天性心脏病诊断的准确率,扫描方法,对于10岁以下不能配合检查的小儿，于检查前口服10%水合氯醛0.50.7ml/kg体重镇静。待患儿睡着后扫描，不使用心电门控，行双期或多期大螺距快速扫描。对于能配合屏气的10岁以上的患者，使用回顾性心电门控，

4、采用心脏扫描方式，扫描后数据行多时相重建。,扫描参数,管电压120kV，管电流500mA，螺距0.24:1，显示野（FOV）250mm，矩阵512512 扫描范围包括胸部自主动脉弓开始至心脏膈下2CM 对比剂使用浓度为350mgI/ml的优维显，使用量根据患者的体重而异，总量不超过2ml/kg 延迟时间1825秒，平均20秒,图像重建及后处理方法,重建后数据传送至AW4.2高级图像处理工作站，对横断面图像进行容积再现（volume rendering,VR）、多平面重建（multiplanar reformation,MPR）、最大密度投影重建（maximum intensity projec

5、tion,MIP），然后进行分析与诊断。,病例：男，13岁，发现口唇青紫，伴活动后劳累13年,图2,图3,图1,CT诊断：永存动脉干、肺动脉干闭锁、右心室发育不良、房间隔缺损,血流动力学方向：,右心室,心导管造影资料,永存动脉干,永存动脉干(Truncus Arteriosus)是一种少见的先天性心脏病。是因为胚胎期动脉干分隔中止，左、右心室发出单一动脉干，冠状动脉、肺动脉、体动脉均发自此干。肺动脉主干与右心室无直接联系，而是从动脉干发出。其发病率约占先天性心脏病的 0.4%2.8，男女发病率无差异。永存动脉干常伴发高位室间隔缺损，且动脉干不同程度地骑跨于室间隔缺损之上，也可完全从一个心室发出

6、。,永存动脉干分型,传统的 Collett 和 Edwards 分类法是按照肺动脉自动脉干发出的位置，将本病分为 4 型：型：是动脉干左后壁起始处发出较短的主肺动脉，然 后再分为左、右肺动脉，占 47；型：是左右肺动脉起始于动脉干的后壁，占 29；型：为左右肺动脉起始于动脉干的侧壁，占 13；型：左右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应。有的学者认为型属于肺动脉闭锁，或法乐氏四联症伴肺动脉干缺如，不应视为永存动脉干。,自然病史,永存动脉干患者的自然病史并不乐观。约 50 的患儿死于出生后 1 个月内，30 可存活至 3 个月，18 存活至 6 个月，仅 12 能存活到 1 岁以上，

7、随着肺血管病变加重，在 30 岁以前死于艾森曼格综合征。,手术适应证,目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50，存活者 10%15 不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。,病例：女,30岁,发现心脏杂音多年,房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD)是最常见的心脏畸形之一，约占先天性心脏病的 10%20%,女性与男性之比约为 23:1。ASD 可单独存在，亦可合并其他心脏畸形。而大多数 ASD 患者，要到成年期才出现症状，因此在成人先天性心脏病中最为常见。,分类,卵

8、圆孔型：又称中央型，是最常见的类型，约占 75%。下腔型：较少见，约占 10%。上腔型：又称静脉窦型。位于房间隔的后上方，上腔静脉与右心房相接处，约占 4%10%。后位型：缺损位于房间隔的后下部，卵圆窝后支缺如、发育不良或前移，故称后位型。较少见。冠状窦型：是无顶冠状静脉窦综合征的一部分，比较罕见。混合型：兼有上述类型中的两种，临床上很少见。,ASD 的典型表现是右房显著扩大（至少为 6 级分级法的 34 级），心房壁增厚，而左房不大。这种差异是由于 ASD 较大时，两心房之间的血流和压力都不受限制，大量左房血分流入右房，而右房又较易扩张。,伴发改变,ASD，只要引起心房水平的左向右分流，都可

9、伴有二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂综合征是指各种原因使二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭 不全。,肺，由于肺血管床的高顺应性，早期分流量很大，只伴有轻度肺动脉压升高。肺动脉明显扩张和延长，甚至累及最小的肺动脉分支，易于造成小气道分泌物滞留和支气管炎。患者要到 2040 岁才出现严重的肺动脉高压。这与 VSD、PDA 形成鲜明的对比。后者在很小年龄即可发生肺血管病变。ASD 的肺血管病变主要是由于扩张的分支内形成继发性血栓。,生存率,如果不是因为其它重要畸形在婴儿期夭折，ASD 患者的寿命几乎都可超过 20 岁。大约 515%的患者因为肺动脉高压和 Eisenmenger 综合征死于 30

10、 岁以内。40 岁以后，因右心衰竭引起的晚期死亡逐渐增加。即使如此，不手术的患者因 ASD 致死的总人数也不超过 25%。有报道称,不手术的 ASD 患者平均寿命约为 3649 岁。,手术适应证,最佳手术年龄为 5 岁以下。因为右室容量负荷过重的有害作用，还可考虑将年龄提前到 12 岁。然而，并不是每位患者都有机会早期手术，往往在年龄较大时才得到明确诊断。年龄很小或年龄很大都不是手术禁忌证。,ASD 修补术的效果良好。六十年代和七十年代不同作者报告的手术死亡率为 1%3.2%。八十年代以来，世界上大多数心脏外科中心 ASD 修补术的住院死亡率已经接近于零。,病例：法洛氏四联症,男,17岁，体检

11、发现心脏杂音17年，伴口唇青紫。,法洛氏四联症,血流动力学：,肺动脉狭窄,右心室肥厚,主动脉骑跨,肺血减少致缺氧口脣紫绀,右室流出道狭窄,法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的 1214%，占紫绀型先天性心脏病的 50%90%，占出生婴儿的 0.03%0.06%。近年来，对本病的认识和治疗方面有不少进展，几乎所有 TOF 患者均可采用手术治疗，效果良好。,不论上述胚胎学确切原因为何，其病理解剖学结果都是造成：一个位于漏斗部室间隔与隔缘束（trabecula septomarginalis）之间的缺损；漏斗部的壁束较正常向前

12、、向上、向左移位，与右心室游离壁相连接，从而导致右心室流出道漏斗部水平狭窄和主动脉骑跨，右心室肥厚是右心室流出道狭窄的结果。,病例：PDA术后伴COA,主动脉缩窄,可发生在主动脉的任何地方，但是最容易发生在紧接主动脉弓后的部分。这个狭窄限制了可以输送到身体下部的富含氧的（红的）血量。,75的患有主动脉缩窄的儿童同时患有主动脉瓣二叶畸形主动脉瓣只有两个瓣叶代替了通常的三个瓣叶。主动脉缩窄的发生率为所有先天性心脏病患儿的68。男女比例为2:1，可以由基因缺陷，染色体异常引起，或环境暴露，使得一些家庭比较多的发生心脏问题。绝大多数这种心脏病是偶发的（偶然的），没有明确的原因。,主动脉缩窄会引起下述问

13、题：,左心室不得不努力工作以推动血液通过主动脉中的狭窄段 血压在狭窄近端升高，在狭窄远端降低 升主动脉、主动脉弓、头部和上肢的任何动脉壁在高压下可能会变得薄弱 较一般人有更多的发生细菌性心内膜炎的机会 冠状动脉对升高的压力的反应可能会变狭窄,治 疗,主动脉缩窄可以在手术室里用外科修复的办法或者心导管介入的方法进行治疗。外科修复是在全身麻醉下进行。狭窄的部分或是手术切除，或是利用周围的结构或补片加宽。心导管介入治疗球囊导管通过主动脉的狭窄段，膨胀球囊使此处加宽扩大，置入支架以保持主动脉宽敞。,病例:完全性肺静脉异位引流,完全性肺静脉异位,是一种少见的先天性心脏病，其特点是左、右肺静脉不与左心房直

14、接连接，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损。,临床分类,心上型 55%心内型 30%心下型 12%混合型 3%,心腔和间隔的改变,完全性肺静脉异位连接总是合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,肺血管的改变,完全性肺静脉异位连接引发肺动脉高压，即使新生儿和婴儿的肺的结构也有不同程度的变化，肺动脉壁中层肥厚，细动脉肌型化，内膜增生，管腔变窄。肺静脉高压不仅累及肺静脉系统，而且肺动脉及肺实质受损也十分明显，肺静脉中层肥厚，内膜增质、管腔变小，静脉动脉化。,症状,患婴儿多在 1 个月或几周内有一系列症状，呼吸急促，易患感冒和肺炎，哺乳困难，体重不增及紫绀初现并逐渐加重，

15、有时缺乏典型症状及紫绀。患有此病的婴儿能活到一岁的仅有 20%，生后能存活 3 个月的约有 50%，死亡时间多在生后几周之内或生后数月，是由于呼吸困难、紫绀及低心排所引起。,未经手术治疗的能存活一周岁的患儿都有较大的房间隔缺损。患儿发育差，活动能力明显下降，血液动力学比较稳定，能维持 10 年左右，肺血管阻力及肺动脉压力轻度变化，动脉血氧饱和度也轻度低下降，10 年之后，某些病人肺血管发生了明显的改变，肺动脉压逐渐升高，肺血也逐渐减少，紫绀越来越重。,手术治疗,完全性肺静脉异位连接的病人预后极差。80%的病儿死于 1 岁之内，其中大部分死于 3 个月之内，因此治疗原则为早期诊断、早期手术。,单

16、心房,单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合併左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。,1907年首先由Young和Robinson描述单心房，它具有三个特征：(1)房间隔完全缺如，或仅在共同心房房腔上壁存留中隔峰；(2)室间隔完整，心室间无交通；(3)合并二尖瓣前叶裂，常见合并畸形有永存左上腔静脉。,来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于左心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室。,单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。,Thank you!,