获得性癫痫性失语.ppt
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1、获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner综合征),贺 鹏,Landau-Kleffner综合征,Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征的儿童,称为获得性癫痫性失语(LKS)。LKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征,主要临床特点为:儿童期获得性失语;EEG以颞区为主的痫样放电;全身和(或)局部性癫痫发作;无明显脑结构性异常。,病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关。神经影像学检查(CT或MRI)均无阳性发现。PET或SPECT可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常。可能存在遗传性癫痫易感性。,Landau-Kleffner综合
2、征(病因不清楚),1获得性失语:幼儿期至学龄早期起病(312岁,平均5岁),典型者表现为言语听觉失认。口语表达能力同时或先后受损,易被误认为是聋哑症。症状呈波动性变化,失语可自发改善或加重。如失语持续一年以上无明显改善,则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。以表达性失语为主的患儿发音吐字困难,伴有大量流涎。亦有混合性失语的病例。,Landau-Kleffner综合征(临床表现),2癫痫发作:见于70的患儿,发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作,如眨眼,眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作
3、可能仅有主观的异常感觉,如耳鸣,听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。,Landau-Kleffner综合征(临床表现),EEG背景节律基本正常,清醒时可见颞区为主的1.52.5Hz阵发性棘慢波活动,可波及到顶和中央区。有研究显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波,常呈持续性出现。REM睡眠期棘慢波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。,Landau-Kleffner综合征(EEG特征),失语和EEG癫痫样放电是诊断的必要条件。失语为言语听觉失认,也可为混合性。EEG有颞区为主的棘慢波发放,多为双侧,
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