心脏性猝死-从防不胜防到层层设防.ppt
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1、心脏性猝死从防不胜防到层层设防,北京大学人民医院 刘元生,心脏性猝死的概念,国际疾病分类第10次修订稿(2011年)对心脏性猝死的定义是:指在院外、急诊科发生的、以及到达医院时已告知死亡的任何心脏疾病死亡的病例,而且死亡必须发生在症状出现后1h内。其原因可能是室速、室颤、心脏停搏及非心律失常原因。,心脏性猝死的概念,美国心脏病协会(2009年)对心脏性猝死作出定义:院外死亡发生在症状出现后1h内;Virmani等在其他几项研究中,允许症状出现后6h内,而世界卫生组织和其他作者允许症状出现后24h内。,心脏性猝死的概念,心脏性猝死常缺乏预警症状,因而防不胜防。因此,全面了解心脏性猝死的流行病学、
2、昼夜差异及可能的触发因素对降低心脏性猝死的发生率、优化选择可能的治疗策略十分重要。,心脏性猝死的流行病学,心脏性猝死的流行病学:心脏性猝死是世界范围内最常见的死因,占总死亡率的20%,约占心血管疾病总死亡率的50%以上。心脏性猝死是成年人死亡的主要原因之一。美国每年心脏性猝死病例1025万至4045万,而全世界每年心脏性猝死病例45百万(65.4亿)。我国心脏性猝死病例每年约54.5万。,心脏性猝死的流行病学,心脏性猝死病例中75%首先记录的心律失常是室颤,而且是绝大多数心脏性猝死的基本机制。对于40岁以下的年轻人,心脏性猝死常发生在(孟德尔遗传规律下的)遗传性疾病,其中心肌病和原发性电疾病最
3、常见。而绝大多数心脏性猝死病例(80%)是40岁以上的中老年人,主要原因是冠心病(急性心肌缺血、急性或陈旧性心肌梗死)。,男性心脏性猝死发生率明显高于女性。,心脏性猝死的流行病学,心脏性猝死的流行病学,心脏性猝死发病模式:1、心脏性猝死的昼夜模式:第一个高峰为早晨6:0012:00,第二个高峰为下午15:0019:00。2、醒来的时间:醒来后的最初3h心脏性猝死明显增加。,心脏性猝死的昼夜模式:第一个高峰为早晨6:0012:00,第二个高峰为下午15:0019:00。,心脏性猝死发作与醒来的时间关系:醒来后的最初3h心脏性猝死明显增加。,心脏性猝死的流行病学,3、最新研究表明,心脏性猝死多见于
4、冬天季节,特别是急性心肌梗死引起的猝死最常见于冬天,天气寒冷,影响机体的生物钟视交叉上核,触发急性心血管事件。而且一周之间,多发生在周一。,心脏性猝死的流行病学,因此,预防心脏性猝死仍然是主要的医学和流行病学问题。,心脏性猝死的发生机制,心脏性猝死主要有两种病理机制:(1)“机械性”猝死:发生在心脏泵功能受损情况时,如血循环急性阻塞:肺栓塞、心包压塞(心脏或主动脉破裂)。(2)“电性”猝死是指心律失常所致的心脏性猝死,约占90%以上,由于心脏停搏或室颤所致急性泵衰竭。,儿童及年轻人心脏性猝死,儿童和年轻人心脏性猝死流行特点,儿童和年轻人(35 岁)心脏性猝死的发生率虽然极低,每年0.82.8/
5、100,000 人群,但这是灾难性事件。对于这些患者,要考虑存在致命性心血管病的常见遗传背景,因而要对家庭成员进行筛选以确定危险因素。,儿童和年轻人心脏性猝死流行特点,其中,年轻人中有30%40%的猝死病因是遗传性的,而且猝死常常是首发症状。年轻人心脏性猝死最常见的病因包括心肌病、离子通道病、冠状动脉异常、心肌炎、瓣膜病、主动脉夹层破裂等。,儿童和年轻人心脏性猝死流行特点,年轻人中绝大多数心脏性猝死病例既往是健康的。但是,如果有临床症状、猝死家族史和心电图异常可以适当解释的话,则相当大的比例是可以预防的。此外,对于心肌病患者,绝大多数心脏性猝死发生在运动或日常生活中,而离子通道病常发生在静息或
6、睡眠时。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,心脏性猝死可由许多原发性致心律失常性疾病引起。对于尸体解剖心脏正常的猝死患者,最常见的原因是离子通道病,但也不能排除一些心肌病,如致心律失常性右室心肌病和肥厚型心肌病。其他病因有特发性室颤(Idiopathic VF)、预激综合征(WPW syndrome)和癫痫性猝死(SUD in Epilepsy)。,WPW 综合征引起的心脏性猝死,心电图显示PR间期缩短和波。后侧壁可见连接于房室之间的工作心肌(“Kent”束)。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,一、常见的离子通道病:长QT综合征(Long QT syndrome)儿茶酚胺敏感性多形性室速(Catec
7、holaminergic Polymorphic VT)Brugada 综合征(Brugada syndrome)短QT综合征(Short QT Syndrome)早复极综合征(Early Repolarisation syndrome),儿童和年轻人心脏性猝死的病因,离子通道病引起的心脏性猝死,其心脏结构无论是在大体解剖、组织学水平还是在超微结构方面都似乎正常。约占年轻人心脏性猝死病例的10%20%。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,1、长QT综合征:是遗传性心脏离子通道病,易发生多形性室速和心脏性猝死。目前已明确12个基因与LQTS有关,其中LQT-1和LQT-2为钾通道异常,LQT-3为钠
8、通道异常。心脏性猝死可能是最初表现。LQT-1和 LQT-2常在交感兴奋发生心脏性猝死(如运动时),其中LQT-1多发生在游泳时,LQT-2多发生在强烈噪音时,而LQT-3常发生在静息或睡眠时。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,药物治疗:受体阻滞剂是LQT-1和LQT-2患者的一线治疗,但LQT-3的治疗还不清楚,但有些证据显示受体阻滞剂疗效不如LQT-1和LQT-2。介入治疗:植入ICD的适应证包括流产型心脏性猝死病史、多形性室速,尽管用受体阻滞剂治疗但仍有反复发作晕厥和LQT-3。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,2、Brugada综合征:是遗传性心肌细胞钠通道疾病,其中主要基因是SCN5A,
9、易引起折返性室速和室颤。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,3、进行性心脏传导组织疾病:是钠通道疾病,其特点是心脏传导组织的进行性退化,心电图表现为P波时限延长、PR间期延长、QRS波群时限延长、右束支及左束支传导阻滞,可引起完全性房室传导阻滞,偶尔导致晕厥和猝死。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,4、儿茶酚胺敏感性多形性室速:其特征是肾上腺素能介导的多形性室速,由于细胞内钙调节紊乱所致。临床表现为由于体力活动或精神应激触发,呈典型的双向型室速。可通过受体阻滞剂及避免中重度体力活动来预防心脏性猝死。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,5、短QT综合征:是一种新的离子通道病,特点是QT间期缩短320 ms
10、,T波高尖、窄而对称,也是钾通道异常,易发生室颤。其治疗方法是植入ICD。奎尼丁是惟一药物治疗选择。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,二、心肌病:1、肥厚型心肌病:其特点是左室非对称性肥厚,通常是前壁和间隔,极少情况下累及心尖部。这是年轻运动员的主要死因。,男孩,14岁,梗阻性肥厚型心肌病,室间隔厚度65 mm,心脏重量1425 g,发生猝死。组织学上瘢痕区域心肌细胞肌浆空泡变性,且心肌细胞排列紊乱,ICD放电未能终止室颤。,致心律失常心肌基质:左侧为排列紊乱的心肌细胞;中间为左室结构重构-小血管疾病,壁内冠状动脉中膜增厚、官腔狭窄;右侧为修复过程-纤维组织替代,随后心肌缺血和细胞死亡。,儿童和
11、年轻人心脏性猝死的病因,药物治疗:受体阻滞剂和钙通道阻滞剂具有负性肌力作用,可以缓解症状和左室流出道梗阻。介入治疗:约5%的左室流出道梗阻的患者需要介入治疗,如经冠状动脉室间隔酒精消融术或外科室间隔肌肉切除术。对于高危患者,应植入ICD。生活方式的调整:停止剧烈运动。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,2、致心律失常性右室心肌病:运动中心脏性猝死的常见原因。它是一种常染色体显性遗传性心肌病。其特点是右室起源的致命性室性心律失常,呈左束支传导阻滞型,病理学上右室心肌出现进行性死亡被纤维脂肪组织替代。,致心律失常性右室心肌病引起的猝死:心电图记录到室颤,四腔心显示左室和室间隔正常,而右室游离壁被纤维脂
12、肪组织替代。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,理论上讲,运动时心肌牵张可以引起心肌细胞的分离及引起致命性室性心律失常。其主要治疗是预防心脏性猝死。改变生活习惯:如避免剧烈运动;药物治疗:受体阻滞剂可有效降低室速的严重程度;介入治疗:对于高危患者,应植入ICD。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,3、扩张型心肌病:绝大多数扩张型心肌病患者是家族性疾病,发生在年轻时的早期心脏性猝死,主要治疗是针对心力衰竭。对于LVEF35%、NYHA 分级2或3级的患者,尽管选择了药物治疗,但应预防性植入ICD。,儿童和年轻人心脏性猝死的病因,4、左室致密化不全:由于子宫内致密化停止发育所引起,病理上呈过多的肌小梁,临
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