皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom.ppt

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome（M C L S),川崎病Kawasaki disease,吉林大学第一医院朴金花,概 述,川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。,流行病学,发病率 日本曾有三次发病高峰;美国自1991年-1993年,平均每年360例;我国的发病率似较日本为低.种族 亚裔人较多

2、,日本民族尤多;年龄 多发生于婴幼儿，成人罕见;男：女 1.35 1.5：1;复发率约1%-3%.季节 四季都有;可区域性流行.传染性 至今无直接传染的证据.,病因及发病机制,1.感染(EB virus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品）,病理变化,基本病理：主要为急性非特异性的血管炎，以小型动脉为重，好发于冠状动脉。冠状动脉病理分期：期（急性期）：1-9天，动脉周围炎，小动脉和静脉炎，中型及大型的内膜炎症 期（亚急性期）：10-21天，动脉瘤和血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿期（恢复期）：28-31天，血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消失期（慢

3、性期）：数年，瘢痕形成，内膜增厚,临床表现,发 热(fever),主要症状和体征,皮 疹 Polymorphous rash,主要症状和体征,双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis,主要症状和体征,口唇及口腔黏膜的变化Changes in lips and oral cavity,主要症状和体征,肢端变化Changes in extremities,主要症状和体征,淋巴结肿大Cirvical lymphadenopathy,主要症状和体征,心血管系统症状和体征,川崎病的心血管病变,冠状动脉炎血栓形成心肌缺血或梗死血管瘤乳状肌功能失调-二尖瓣反流心脏炎 充血性心力衰竭

4、心律失常动脉血管病变 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动脉等。,无菌性脑膜炎,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,其它,神经系统,间质性肺炎,其它,肺脏,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸,其它,消化系统,尿道炎、脓尿,其它,泌尿系统,辅助检查,（一）血液学检查,白细胞计数升高轻、中度贫血血小板计数升高血沉增快C反应蛋白增高,（二）免疫学检查,血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高激活的 CD4+T 细胞增多,CD8+T 细胞减少总补体和C3正常或降低,（三）心电图检查,（三）心电图检查,（四）胸部X线检查,（五）心脏超声心动图,冠状动脉异常:

5、冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、冠脉瘤、冠脉狭窄等。冠状动脉异常判断:依体表面积评估其冠状动脉正常值：体表面积 0.5m2,则直径不到2.5mm；体表面积达0.5-1.0m2,则直径为2.5-3.0mm；体表面积 1.0m2,直径 3.0mm。关于“冠状动脉扩张”的界定，日本川崎研究委员 会（1984）的定义为：5岁内超过3.0mm为扩张，或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张。,（五）心脏超声心动图,轻度扩张3-4mm;中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张8mm,诊 断,诊断标准,1、不明原因发热5天以上2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑3、躯干、四肢多形性红斑4、双侧眼结

6、合膜充血，非化脓性5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌6、颈淋巴结非化脓性肿大注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断,并发冠状动脉的高危因素,男孩年龄小于6个月或大于3岁发热持续2周以上心脏扩大，有心律失常实验室检查血红蛋白16109-30109/L;血小板1000109/L;血沉100mm/h,或持续5周以上仍不下降；复发的病例,鉴别诊断,败血症幼年类风湿性关节炎 猩红热渗出性多形性红斑,治 疗,控制炎症 阿司匹林、丙种球蛋白抗血小板聚集 潘生丁、华法令 对症支持治疗,（一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg

7、/kg/d，热退后3天减量，热退2周左右减至3-5mg/kg/d，维持6-8周。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠状动脉恢复正常。,（二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法：1.2g/kg/d，均匀地用12小时静点1天；2.如果IVIG治疗后仍发热（38）持续48-72h及CRP等检查未改善者，应再追加1-2g/kg/d，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗（见下述）。,（三）皮质激素（一般情况下不用）指征 1全心炎 2无法得到大剂量丙球 3对丙球治疗不反应且病情难以控制用法 1 泼尼松(1-2mg/k

8、g/d)热退后逐渐减量，用药2-4周。2 病情严重可用甲基泼尼松冲击,15-20mg/kg/d，连用3天，改用泼尼松 2mg/kg/天口服，复查CRP正常 后减为1 mg/kg/天，2周内逐渐减量至停药。3 与阿斯匹林和潘生丁合并应用,（四）潘生丁 与阿司匹林合用 3-5mg/kg/d，分2次服用（五）华法林 KD 并发1个或多个巨大冠状动脉瘤、或多 个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者（六）补液、护肝 控制心衰、抗心律失常、溶栓、冠脉搭桥,预 后,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。未经治疗患儿20-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者0.5%左右。2%左右的患者出现复发。,