弥漫性特发性骨质增生症.ppt

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1、弥漫性特发性骨质增生症(DISH),弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。国外资料显示在超 过40 岁的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%;在65 岁以上人群中的发生率约为10.0%。,DISH 名称的演变,1971 年,Forestier指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化,椎体前方皮质骨肥大,椎间隙前方有云彩样阴影,将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症(senile ankylosing hyperostosis of the spine),也

2、称为“Forestier 病”。1976 年,Resnick称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。,病因,DISH的病因不明，有研究认为与内分泌失调、高血糖、肥胖有关。,病理改变,该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化，纤维环的退行性变伴血管增生，慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。DISH椎体后缘骨化可引起神经系统并发症，其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。骨质增生可以发生在全身骨骼，但以脊柱最多见，颈椎最为好发。,临床症状表现特点,（1）脊柱僵硬为最常见的临床症状，特点是具有双峰期，即白天轻，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮湿气候所诱发。

3、（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛，程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变，但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。（3）外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长时间休息后加重，X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。,（4）神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致，常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。（5）吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑，其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重。,体格检查,（1）胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时

4、可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。（2）脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。,实验室检查,约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病，有部分血维生素A水平升高，其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。,诊断标准,（1）至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化，主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状，以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带；（2）至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化；（3）对称性外周骨质增生，累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴，新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。所有病例骶髂关节

5、均未受累。患者椎间隙基本正常，小关节无强直。,鉴别诊断,强直性脊柱炎：强直性脊柱炎多见于青年男性，病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延，逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失，而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化，但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人，韧带骨化厚而浓密，外缘呈波浪形，多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常。,脊柱退行性骨关节病：脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化，可形成骨桥，椎间隙狭窄，骨质稀疏，有时可见许氏结节，无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是，二者可同时发生。,氟骨症：氟骨症除骨质增生及韧带骨化外，尚有密度的改变，即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏

6、，骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨)，结合临床，并不难鉴别。,放射学检查,诊断弥漫性特发性骨质肥厚症x线检查应为首选，CT检查能更清楚地显示椎体后缘的增生及后纵韧带的骨化，可为本病的诊断及鉴别诊断提供更进一步的帮助。,脊柱X线表现,通常可将脊椎DISH分为两型：型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。,胸椎是DISH的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常

7、见于T711。上胸椎少见，但也偶可见到从T112连续的骨化者。,脊柱外X线表现,早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶，随着骨化扩大可形成一骨化带，可与肌腱附着骨相连，也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。,骶髂关节下方关节周围可见骨赘；髋臼旁，耻骨上缘骨桥形成。另外，骨盆常见韧带骨化，特别偏好于髂腰和骶结节韧带。并非DISH的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧，骰骨底后侧和第5跖骨基底发生特异性的骨增生，后者可表现为跖腱膜钙化或相似于种子骨的变异。,相关的骨质改变,骨质疏

8、松主要在椎体轻度骨质疏松，但疏松程度与年龄不一致。但有学者不同意此观点；骨强直常见于胸区，较少见颈椎和腰椎。椎间小关节间隙变窄、硬化，但不出现强直。骶髂关节周围可有骨赘甚至骨桥，但通常并不发生骨融合。因椎间小关节不发生强直，脊柱活动虽受限，但仍保持一定活动度。,DISH与后纵韧带骨化（OPLL）有一定相关性。70年代后期，Resnick等注意到很多患有DISH与OPLL并存，高达40%50%，因而提出DISH与OPLL两者密切相关。有学者认为发生在颈椎常合并明显的喉软骨钙化，可作为提示诊断的线索；而且一旦伴有后纵韧带骨化，就有可能出现因OPLL引起的脊髓功能障碍。,治 疗,DISH的治疗原则与

9、骨关节炎相类似，旨在减轻症状，减少对关节功能带来的限制和延缓疾病的进展。,一般宜采用非手术治疗，包括减肥、理疗、口服非甾类抗炎药和止痛药，局部封闭、外固定等。对伴发糖尿病、痛风等进行相应的治疗。,手术治疗 DISH造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时，按照椎管狭窄症进行治疗，必要时进行手术减压及相应节段稳定术。DISH发生病变节段外伤性骨折时，则应按骨折治疗原则处理。DISH患者发生脊柱骨折时常出现早期误诊及延迟诊断，在胸椎并发脊髓损伤的发生率高。,骨折可分为两种类型：（1）骨折线通过强直段脊柱的中部，累及椎体；（2）骨折发生在强直段脊柱的上端或下端，常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同，后者大多为经椎间盘骨折。强调对于DISH发生骨折者，应早期采取稳定措施，防止骨不连及畸形愈合，避免迟发性神经损害。,谢谢,谢谢,