肾脏血管平滑肌脂肪瘤的ct诊断PPT课件.ppt
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1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断,福建医科大学附属第一医院影像科林雪花,肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),又称为肾错构瘤,是肾脏常见的良性肿瘤,约占所有肾脏肿瘤的3.9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。含有脂肪是其特征性的病理表现,准确的显示脂肪成分是确诊的关键。可同时有结节性硬化症,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病。,CT表现,取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。典型表现为:肾实质内或突出肾外的边界清楚的混杂密度肿块,内有脂肪性低密度灶(脂肪成分)和软组织密度区(血管和平滑肌组织)。增强扫描:肿块脂肪性低密度区无强化,而血管性结构发生较明显强化。CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可
2、靠地诊断AML。降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。,女,24岁,B超发现右肾下极占位性质待查,男,55岁,左肾结石检查 CT0282170,7mm,3mm,降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。,根据CT表现可大体分为:,多脂肪型:一般平扫就能明确诊断少脂肪型:病灶以平滑肌及血管成分为主,其内相间一些CT值约-10-40Hu脂肪成分无脂肪型:呈软组织密度,无脂肪成分,双肾多发错构瘤,对于少脂肪AML,可进行多方位薄层MPR重建,对发现瘤内含有的少量脂肪组织具有较大优势文献报道:以平滑肌成分为主的肿瘤,增强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的平滑肌强化,呈洋葱皮样或漩涡状团块,具有一定的特征性。,
3、洋葱皮样或漩涡状团块,男,23岁,发作性头痛3个月全腹CT平扫发现右肾下极占位增强扫描:快进快出术前误诊肾细胞癌,女,27岁,体检发现双肾占位,漩涡状强化,合并出血,主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。肾轮廓增大,瘤内密度混杂不均,CT值高低不一,并见脂肪密度。CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉成分可强化,脂肪及出血均不强化。,A,B,假性动脉瘤形成,肾错构瘤伴出血瘤内血管假性动脉瘤形成,合并结节性硬化(TSC),结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征
4、,常同时发生肾AML,而肾AML患者也有部分伴有TSC,国内肾AML患者中伴TSC者仅占39。以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。除了神经系统病变外,尚可累及皮肤、肾脏、肝脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织,部分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的,该病诊断主要依靠影像学检查。,影像学表现,脑:结节性硬化 室管膜下钙化结节为特征性CT表现,主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近,并向脑室内突出。肺部:淋巴管肌瘤病 双肺散在囊状影或广泛密布囊状影,分布较均匀肾:血管平滑肌脂肪瘤其他部位:多脏器错构瘤,如肝脏、视网膜,女,36岁,反复咳嗽咳痰4年余,咳血5天,女,61岁,发现腹部肿物3
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