闭经诊疗策略与思考qin.ppt

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1、,覃爱平 广西医科大学第一附院 生殖医学中心,闭经的诊疗策略与思考,定 义,原发性闭经:无月经初潮发生，也没有预期的青春期发育的出现年满指16(15)岁第二性征已发育，无月经来潮发育年满14(13)岁无第二性征继发性闭经:月经周期建立,月经停止来潮超过6个月，或按自身原来的月经周期计算停经3个周期以上者后的生育年龄的妇女，连续3个月以上无月经者,中枢神经系统-下丘脑-垂体卵巢-子宫相互作用,神经控制,化学控制,多巴胺(-),去甲肾上腺素(+),内啡肽(-),下丘脑,GnRH,垂体,FSH,LH,卵巢,子宫,孕激素,雌激素,月经,?,闭经的病理生理学,激素不足对子宫内膜的刺激“无排卵闭经”子宫内

2、膜对激素无反应“排卵闭经”-没有子宫-子宫阴道发育不全-XY，女性-子宫内膜损伤（如宫腔粘连综合征）,无排卵闭经,正常雄激素 下丘脑-垂体功能障碍 紧张，体重减轻或增加，运动 高泌乳素血症女性化卵巢肿瘤 非性腺内分泌疾病 甲状腺，肾上腺 全身性疾病,高雄激素多囊卵巢综合征 卵巢男性化肿瘤 库欣氏综合症 先天性肾上腺皮质增生症（晚发型）,雌激素不足 无排卵闭经,正常雄激素-下丘脑-垂体衰竭-严重功能障碍-肿瘤性的，破坏性的，浸润性，传染性和 条件 致病累及下丘脑或垂体-卵巢衰竭-性腺发育不全-卵巢早衰-酶缺陷-抗卵巢-放疗，化疗,雄激素 高-男性化卵巢肿瘤-库欣氏综合征-先天性肾上腺皮质增生症（

3、晚发型）,闭经-诊断,历史 体格检查 超声检查,排除怀孕 排除器质性闭经（Haematocolpos）,器质性闭经,经血流出道梗阻-处女膜闭锁-阴道横隔-阴道发育不全-宫颈发育不全,-间歇性腹痛-可能存在排尿困难-可能存在下腹部肿胀 在阴道口或阴道缺失部位见鼓起的蓝膜（有波动感）,一旦怀孕和隐经被排除在外:寻找内分泌异常。（隐经：有行经症状而无外出血，如处女膜闭锁）,识别四类患者:,1、第二性征缺乏或第二性征发育不良的闭经；,2、第二性征存在的闭经；,4、存在高雄激素的闭经。,3、无子宫和阴道的闭经；,寻找内分泌异常,血清FSH水平,低/正常,高,低促性腺激素性性腺功能减退,性腺 发育不全,闭

4、经1.没有或者第二性征很弱,闭 经2.第二性征正常,-FSH,LH，催乳素，促甲状腺激素孕酮 10 mg 每天口服x 5 天,+出血,不出血,催乳素促甲状腺激素,进一步检查,-轻度下丘脑功能障碍-PCO(LH/FSH),回顾FSH结果和病史,FSH,低/正常,高,下丘脑-垂体衰竭,卵巢早衰,如果 25 岁 或者 原发性闭经染色体核型如果 35 岁 R/O 自身免疫性疾病,?卵巢活检,头部 CT-扫描 or MRI,-严重的下丘脑功能障碍-颅内病变,闭经 3.子宫/阴道缺失,染色体核型,46-XX,苗勒氏管发育不全（MRKH综合征）,雄激素不敏感,.性腺消退.睾丸酶缺乏症.睾丸间质细胞发育不全,

5、46-XY,乳房和阴毛正常,乳房正常&没有阴毛,没有乳房和阴毛,闭经4.雄激素过多的症状,睾酮，脱氢表雄酮，FSH，LH,DHEAS 500-700 mug/dL,DHEAS 700 mug/dL,TEST.200 ng/dL,血清 17-OH-P,Late CAH,肾上腺皮质增生症/肿瘤,U/S or MRI or CT,卵巢或肾上腺肿瘤,Lower elevations 多囊卵巢综合症(High LH/FSH),正常的 FSH&LH 无出血病史提示外伤性闭经,宫腔粘连综合征 病史 通常在感染后子宫肌瘤切除术，子宫内膜炎后诊断：输卵管造影或宫腔镜治疗：粘连松解，宫腔镜检查+雌激素治疗,宫腔粘

6、连综合征,闭经-病因,原发性闭经卵巢早衰 36%低促性腺激素性性腺功能减退 34%多囊卵巢综合征 17%先天性病变（有别于发育不全）4%垂体功能低下 3%高泌乳素血症 3%体重相关 3%,继发性闭经多囊卵巢综合症 30%卵巢早衰 29%体重相关的闭经 19%高泌乳素血症 14%运动相关的闭经 2%垂体功能低下 2%,性腺发育不良,染色体机能不全-经典特纳氏综合征(45XO)-特纳变种(45XO/46XX),(46X-abnormal X)-混合性腺发育不全(45XO/46XY)染色体健全-46XX(单纯性腺发育不全)-46XY(Swyer综合征),性腺发育不良,特纳氏综合征,性发育不全及身材矮

7、小 相关的异常，蹼颈，主动脉缩窄，高腭弓，肘外翻，宽盾状胸和间隔较宽的乳头，脖子上的发际低，短掌骨和肾功能异常 高FSH和LH水平 双侧性腺条纹 核型-8045X0-20 马赛克形式（46XX/45X0）治疗：HRT,非发育不全卵巢功能衰竭,类固醇合成酶缺陷（17-羟化酶）自身免疫性卵巢炎在感染后（如腮腺炎）卵巢切除术后辐射后化疗后,卵巢早衰,血清雌二醇40 IU/ml 重复出现 继发性闭经10 少数病例报道，高剂量的雌激素或HMG治疗导致排卵 有时，免疫治疗可逆转自身免疫性卵巢衰竭 很少自发排卵（卵巢性）治疗：HRT（骨质疏松症，动脉粥样硬化）,多囊卵巢综合症,慢性不排卵最常见的原因 高雄激

8、素血症 胰岛素抵抗是一个重要的生化功能（血中胰岛素水平高雄激素血症）长期风险：肥胖，多毛，不孕不育，2型糖尿病，血脂异常，心血管疾病的风险，子宫内膜增生和癌症 治疗取决于患者的需要和防止长期健康问题,性腺机能减退,正常身高 正常的外部和内部生殖器官（婴儿）低FSH和LH MRI检查R/O颅内病变。30-40嗅觉丧失（卡尔曼的SYN）有时体质原因的延迟 根据病因治疗（HRT），潜在的生育,体质原因的青春期延迟,一般原因（20%）根据身材和骨龄延迟（腕关节X射线）阳性家族史 通过排除诊断和跟进 预后良好（晚期发育）无需药物治疗 一再保证（HRT）,席汉氏综合征,垂体不能分泌促性腺激素 垂体坏死及之

9、后的产后大出血是女性最常见的原因 诊断：病史与E2，FSH，LH+其他垂体缺陷 治疗：更换缺陷的激素,与体重相关的闭经神经性厌食症,1o或2o闭经往往是第一个迹象 身体质量指数（BMI）17公斤/平方米月经失调和闭经 下丘脑抑制 不正常的体型，对体重增加的强烈恐惧，经常剧烈运动 平均发病年龄13-14岁（范围10-21岁）低雌二醇骨质疏松症的风险 Bulemics较少有闭经是由于身体重量的波动，但任何无序的饮食习惯（崩溃的饮食）可引起月经不规则。治疗：增加体重（神经科医生推荐）,运动相关的闭经,常见于参加体育运动的女性（如竞技运动员，芭蕾舞演员）女运动员患饮食失调的发病率比非运动员的较高 异常

10、GnRH激素搏动引起的下丘脑紊乱，会导致促性腺激素水平，尤其是LH降低，从而导致雌激素水平降低,避孕相关的闭经,停药后闭经醋酸甲羟孕酮 高达80的女性将在使用1年后闭经。它是可逆的（雌激素不足）由于完成抑制排卵，少数服用黄体酮类药片的女性可能有可逆的长期闭经,常染色体隐性性状 最常见的形式是21-羟化酶缺乏症 温和的形式酷似PCO 严重的形式表现出严重的雄激素过多症状 高17-OH孕酮血浓度 治疗：更换皮质醇,迟发性先天性肾上腺皮质增生症,库欣氏综合症,临床怀疑：多毛症，躯干肥胖，紫纹，BP 如果疑似度高：地塞米松抑制试验（1 mg口服，晚上11点），早上8点取血清皮质醇水平：5g/dl排除库

11、欣氏综合症24小时总尿游离皮质醇水平，以确认诊断 2种形式：-肾上腺肿瘤或-促肾上腺皮质激素分泌过多（垂体或异位）,子宫阴道先天性宫颈不发育梅耶-罗-库斯特-豪瑟综合征,原发性闭经的15 正常的乳房与阴毛和外观正常的外生殖器 正常女性范围内的睾酮水平 子宫和阴道上段缺失及正常卵巢 核型为46-XX 15-30的肾，骨骼和中耳畸形 治疗方法：无菌？制造阴道（扩张VS阴道成形术）,雄激素不敏感睾丸女性化综合征,X-有关的性状 胞浆受体缺失正常的乳房，但没有阴毛正常女性外生殖器 没有子宫和阴道上段 染色体核型为46-XY 男性范围的睾酮水平 治疗：青春期后性腺切除术+HRT？制造阴道（扩张VS阴道成

12、形术）,闭经诊疗的一般原则,试图恢复排卵功能 如果不可能HRT（雌激素和孕酮）是考虑到低雌激素的闭经女性（预防骨质疏松症，动脉粥样硬化）闭经的妇女应周期性服用孕激素（避免子宫内膜癌）如果存在Y染色体，表示用性腺切除术很多情况下需要经常重新评估,没有第二性征的原发性闭经的激素治疗,为了达到青春期发育 普力马5毫克D1-D25+孕酮10毫克D15-D253个月 普力马2.5mg3个月+普力马 1.25mg3个月 维持治疗 普力马0.625mg+孕酮或 HRT制剂或 口服避孕药30g,总 结,虽然闭经的检查可能是复杂的，但仔细的病史和体格检查以及内分泌异常的指标测定，应该会提高临床医生诊断的可能性，并作出准确的诊断 治疗的目的是如果有可能恢复排卵周期，如果缺乏的话雌激素，孕激素替代治疗，以保护子宫内膜，防止抗雌激素的侵害经常重新评估，以及安慰患者,谢 谢 聆 听,