造血系统疾病王映峰.ppt

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1、造血系统疾病 王映峰,第十五章 造血系统疾病 小儿造血和血象特点 小儿贫血概述,造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血 血象特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血红蛋白种类及其变化规律血容量,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第36周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为：红骨髓 骨髓现实

2、的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（57y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（57岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）,小儿血象特点,一、红细

3、胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高低，出生时5.010127.01012/LHb 量：由高低，出生时150220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105113fl，直径 8.6m出生RBC寿命短，足月儿为80100d，早产儿为6080d生理性贫血（physiological anemia）：见后述网织红细胞数：高低正常,Erythrocyte and hemoglobin,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(1012/L),Years,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至23月（812周）达最低，6月时恢复正常水平

4、，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100110g/L早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,小儿血象特点,小儿血象特点,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N 0.65 L 0.3046天：第一次交叉然后：L 0.60 N 0.3546岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿血象特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,出生时，BPC数与成人相似，150109250109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月1岁时达成人水平

5、,小儿血象特点,三、血小板数和凝血功能,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿血象特点,2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子,（仅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）Hb Barts：4Hb H：4,小儿血象特点,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland胎儿6月时：HbF 90%HbA 5%30%

6、出生时；HbF 70%HbA 30%HbA2 1%1岁时：HbF5%HbA 95%HbA2 2%3%2岁时：HbF2%HbA 95%HbA2 2%3%成人期：HbF5%HbA 95%HbA2 2%3%,小儿血象特点,3.HbF的特点及意义,量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧,小儿血象特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：计算补液量：计算换血量：换血量（ml）=2血容量（新

7、生儿溶血病核黄疸时）,小儿血象特点,小儿贫血概述,贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则,小儿贫血概述,一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：6月者：生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月：Hb90g/L 46月：Hb100g/L6月6岁：Hb110g/L6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,小儿贫血概述,二、贫血的分类方法：1.按贫血的程

8、度分类：,2.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足 造血物质缺乏:铁缺乏、维生素B12、叶酸缺乏、维生素B6缺乏等骨髓造血功能障碍：再障、单纯红细胞再障其它：感染及炎症性贫血，肿瘤、慢肾所致贫血，铅中毒等 溶血性贫血（RBC破坏过多）RBC内在异常：RBC膜结构缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或结构异常RBC 外在因素：免疫、非免疫 失血性贫血（RBC丢失过多）,小儿贫血概述,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血概述,正细胞性贫血的常见病因：生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤

9、性贫血,小儿贫血概述,大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病,小儿贫血概述,单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血,小儿贫血概述,小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血 占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血,小儿贫血概述,4.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨

10、幼红 细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血,小儿贫血概述,三、临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统,小儿贫血概述,四、诊断要点：1.诊断思路：诊断要素：临床诊断病因诊断病理生理性诊断并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血概述,2.病史询问：病程经过和伴随症状喂养史与饮食习惯发病年龄过去史（疾病与用药史）家族史,小儿贫血概述,3.体格检查：生长发育营养状况皮肤、粘膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现,小儿贫血概述,4.实验室检查：血常规（网织红细胞计数、RBC形态检查）骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查,小儿贫血概述,5.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后针对性治疗疗效判断诊断,小儿贫血概述,五、治疗原则：一般治疗去除病因药物治疗输红细胞治疗造血干细胞移植并发症与合并症治疗,小儿贫血概述,