胃肠道间质瘤解读.ppt

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1、胃肠道间质瘤病理,蚌医病理教研室 谢群,定义：基于光镜下改变 肿瘤必须位于或临近胃肠道 细胞形态为梭形或上皮样 确实肯定的CD117阳性,组织来源：95病例表达kit（CD117）蛋白 胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起,源于与肌间神经从相关的共同的间叶干细胞,年龄、性别、部位 大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60 岁 男性女性原发部位 胃 50 小肠 25 结直肠 10 网膜/系膜 7 食管 5 其他 3,梭形细胞型 70 上皮样型 20 混合细胞型 10 组织学改变 瘤细胞间出现空亮区 呈印戒细胞样 浆呈颗粒状 间质内炎细胞 瘤细胞粘附性不强、松散 栅栏状、似雪旺细胞瘤,间质瘤镜下

2、表现,细胞密度：低/中/高 细胞异型性：轻/中/重 坏死：无/灶性/弥漫 固有膜侵犯 边缘状态 增殖指数：核分裂/50HPF，Ki-67指数？是否转移及转移部位,间质瘤形态指标,阳性率CD117 95CD34 70Desmin 2Actin(SMA)40%S-100蛋白 5,间质瘤免疫组化标记,鉴别诊断,CD117 CD34 Desmin MSA S-100 other胃肠间质瘤/平滑肌瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维瘤 纤维瘤病/IMT/黑色素瘤 HMB45 Melan-A 梭形细胞癌 CK,风险 大小 核分裂象 高 任何大小 10/50HPF 10cm 任何 5cm 5/50HPF 中 510cm

3、 5/50HPF 5cm 610/50HPF 低 25cm 5/50HPF 极低 2cm 5/50HPF低风险性肿瘤也可转移所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能,恶性潜能评价,儿童胃肠间质瘤综合症,罕见 多为女性 无家族史 部位分布与成人相同 组织学类型以上皮样型为主 25发生转移，14死亡 免疫组化95CD117 KIT及PDGFRA未见突变 治疗效果好,神经纤维瘤病I型中的胃肠间质瘤,见于少数NF1（57%）常为多灶性 小肠最多见 细胞形态梭形，核分裂少见 无转移及死亡 胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生 CD117（95）强阳性，S-100蛋白（64）散在 阳性 无明确KIT及PDGFRA突变

4、 预后好,间质瘤的治疗,手术切除 Imatinib 伊马替尼（格列卫）Sunitinib（su 11248）Sorafenib（BAY 43-9006）,胃肠道神经内分泌肿瘤,好发部位 食管 0.05%胃 20 十二指肠 5 近端小肠 25 阑尾 35 近端结肠 1 直肠 15,分类名称,单纯性内分泌肿瘤 类癌 不典型类癌 大细胞神经内分泌癌 小细胞癌 类癌偶伴非神经内分泌细胞 内分泌/黏液复合性肿瘤 癌偶伴内分泌细胞 双分泌肿瘤：杯状细胞类癌 透明细胞类癌,内分泌肿瘤的临床分级,I级(良性):非功能性；细胞学上较温和，肿瘤 1.0cm，II级(恶性行为不确定):非功能性；细胞分化较好，大 小

5、III级(低度恶性)：2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长IV级(高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞,局限于黏膜层或黏膜下层,为12cm，局限于黏膜层或黏膜下层,往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级,组织学分类,A型：实性癌巢，伴有周围条索浸润 B型：互相吻合的小梁或条带 C 型：管状腺泡或菊形团 D型：分化差，无器官样结构生长模式,阑尾类癌的临床特征,占胃肠道内分泌肿瘤的35 常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为 1/200 女性为男性2倍 多发生于阑尾末端 大多数直径1cm 510可发生转移,阑尾类癌的组织类型,经典(岛状)类癌 85 S-100蛋白（+）杯状细胞类癌 10 管状类癌 5 S-100蛋白（）,阑尾管状类癌,腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主 逗点样的细胞簇，间质丰富 管腔状，但细胞可不含黏液 细胞表达CEA、CK，CgA（）或极少细胞（+）胰高血糖素（+）肿瘤完全良性,直肠的类癌,占胃肠道类癌的20 常孤立存在 常为直径1cm，无蒂质韧的息肉 分泌多种激素，但无功能 直径1cm的肿瘤，行局部切除 直径2cm的肿瘤，常需要根治手术 直径12cm的肿瘤，若侵犯黏膜肌层，则需根治手术,谢谢！,