狼疮性肾炎 2016版.ppt
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1、,继 发 性 肾 病 狼疮性肾炎,尽力尽智 至善至美,荆州市中心医院肾内科 熊 燕,(一)掌握:狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施(二)熟悉:狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查(三)了解:狼疮性肾炎的病因及发病机制,教学目标,3,3,内容回顾:1.急性肾损伤(AKI)的诊断标准?2.肾脏可分泌的激素及主要作用?3.肾小球滤过膜包括哪些结构?包括哪两个屏障?4.蛋白尿的定义及产生原因 5.肾脏替代治疗包括哪些方法?6.肾性高血压按发病机制可分为哪些?,上节课:总论,继发性肾病,是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害,包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。临床表现:原发病表现+肾病表现,狼
2、疮性肾炎(lupus nephritis,LN),是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏的表现 1.SLE 患者中 5080 有LN的临床表现 2.SLE 患者中 90100 有LN的病理表现 3.LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因,LN病因,遗传与体质 1.近亲子女、同卵孪生发病率高 2.黑人与亚裔人发病率明显增高 3.女性发病率高于男性 9:1 4.男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线,免疫耐受减弱,外来抗原引起B细胞活化B细胞活化产生大量致病性自身抗体免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下
3、及补体受体异常致免疫复合物清除障碍T细胞和NK细胞功能失调,CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞,CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病,DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原,LN 的发病机制(1),LN 的发病机制(2),免疫复合物性肾炎(型超敏反应)1.循环免疫复合物沉积 2.原位形成免疫复合物,LN 的临床表现,LN特点:多种多样 轻重不等 1.轻 型(无症状蛋白尿或血尿)2.肾炎综合征 3.肾病综合征 4.急进性肾炎综合征 5.慢性肾衰竭 6.小管间质炎病变,危重LN临床指标,急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症(HUS)3.血栓性血小
4、板减少性紫癜(TTP)4.恶性高血压 5.狼疮性脑病,LN活动时化验检查(一),1.Hb WBC PLT ESR 2.尿常规:尿蛋白 RBC WBC 尿酶 比重 3.肝功能:白蛋白球蛋白 转氨酶,LN活动时化验检查(二),4.免疫学检查 ANA,抗dsDNA,Sm,SSA及SSB 其它:Coombs试验 补体:C3,C4 抗rRNP抗体 往往指神经性狼疮或内脏损害 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征(血栓形成 血小板减少 习惯 性流产)抗RNP抗体 与雷诺现象及肌炎有关 活动性LN 抗dsDNA滴度高,血C3明显下降 抗rRNP抗体出现 皮肤狼疮带阳性,LN的肾外表现,1.皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏
5、)2.血液(三系减少溶贫)3.神经(癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)4.心血管(心肌炎心包炎心律失常等)5.消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)6.呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)7.发热、关节痛、浆膜炎、口腔溃疡,蝶形红斑,盘状红斑,LN 的基本病理,1.肾小球病变:原有细胞增生 炎性细胞浸润 免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管间质:小管坏死、萎缩 间质细胞浸润、纤维化 3.小血管病变:高血压血管病 免疫性微血管病 坏死性小血管炎 血栓性微血管病,LN 光镜病理,一、LN肾小球病变 型 正常或轻微病变型 型 系膜病变型 型 局灶增殖型 型 弥漫增殖型 型 膜性病变型 型 肾小球硬化型
6、 狼疮性间质性肾炎(1982,WHO 分6型),LN光镜病理,二、小管及间质病变小管间质病变约占60%70%常见于 型,也见于 型 少见于 型,很少见于型可单纯表现为间质小管病变 间质水肿,炎性细胞浸润 小管损害临床可呈急性肾衰表现,LN光镜病理,三、小血管病变高血压引起的血管病变免疫介导的微血管病变(HUS、TTP)与抗磷脂抗体有关,促使肾小球硬化抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)引起的坏死性小血管炎(少见)临床可出现急性肾衰竭,重症活动LN病理类型,*型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动*部分型.型 LN可有活动表现,型 正常,型 弥漫系膜增生,型 弥漫系膜增生,型 局灶增殖型,型 弥漫增殖型,型 弥
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