常见神经系统疾病诊治思路(王新高).ppt
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1、常见神经系统疾病的诊治思路,北京天坛医院神经内科王新高,脑血管病,感染免疫病,癫痫、变性病,周围神经病,诊治思路,脑血管病,脑血管病诊断,一、患者是脑血管病吗?,二、什么性质的脑血管病?,两个问题,卒中的鉴别诊断,脑出血脑梗死蛛网膜下腔出血脑静脉窦血栓,一、患者是脑血管病吗?,辛辛那提院前卒中评分(Cincinnati Prehospital Stroke Scale,CPSS),寻找下列体征之一(任何一个异常强烈提示卒中)口角歪斜上肢无力言语异常,敏感度:66%(前循环88%)特异度:87%,FAST,Face 面部麻木或力弱、尤其单侧,Arm 上肢麻木或力弱,尤其单侧,Speech 言语含
2、糊或言语困难或不能被理解,Time 如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛,立即呼叫急救系统,急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢?当然得靠核磁共振了!,鉴别诊断,晕厥,格林-巴利综合征,多发性硬化,偏头痛,硬膜下血肿,脑肿瘤,可 疑 卒 中,立即一般评估:包括生命体征、血标本(血常规、血型、凝血功能、血糖、电解质、肾功能)、ECG等,神经功能评估:回顾病史、确定发病时间、神经系统检查(GCS、NIHSS)、急诊头CT检查、开辟静脉通道,CT是否显示脑内出血或SAH,否,是,可能急性缺血性卒中:应重读CT:是否有病灶;重复神经系统检查:是否症状易
3、变,是否症状迅速恢复;复习溶栓方案:是否有禁忌;复习病人资料:目前缺血发作是否超过3小时,神经外科会诊:动脉瘤、动静脉畸形、瘤卒中、小脑出血、脑室出血、巨大血肿,无,多模式MRI或CT,是否符合溶栓条件,是,回顾对病人及家庭的危险性/益处:如果可接受开始溶栓治疗;进入监护室,神经系统监测:如果恶化,即可行头CT;监测血压及生命体征;溶栓24小时内不进行抗凝及抗血小板治疗;24小时后复查头CT,如果高度怀疑SAH,CT(),行腰穿(腰穿后禁忌溶栓治疗),腰穿血性,腰穿无血,否,对急性脑梗死的最初处理:1.监测、降颅压及支持治疗;2.考虑抗血小板治疗;3.根据情况抗凝治疗;4.颈部血管超声、TCD
4、检查:他汀类降脂药、扩容治疗或PTA、CEA等,DSA,神外,对急性脑出血的最初处理:停用任何抗凝剂、逆转任何出血性紊乱、监测、降颅压及支持治疗、侧脑室穿刺、CT定位血肿穿刺等,卒中监护病房,脑卒中急诊救治流程,脑卒中急诊救治流程,院前急性缺血性卒中救治体系(7Ds),院内急性缺血性卒中救治体系(7Ds),溶栓适应症,急性缺血性卒中发病3h内,影像指导下前循环脑梗死可延长至6h,后循环动脉溶栓可酌情考虑延长至12h年龄18岁,溶栓禁忌症,绝对禁忌症,TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者病史和体检符合蛛网膜下腔出血两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg治疗前CT检查发现有出血、占位效应、
5、水肿、肿瘤、AVM在过去14天内有大手术和创伤活动性内出血7天内进行过动脉穿刺病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病(PT15sec,INR1.4,PTT40sec,血小板1.5)或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长),相对禁忌症,意识障碍CT显示早期大面积病灶(超过MCA分布区的1/3)2月内进行过颅内和脊髓内手术过去3个月患有卒中或头部外伤前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L(400mg%)卒中发作时有癫痫以往有脑出血史妊娠心内膜炎、急性心包炎严重内科疾病,包括肝肾功能衰竭,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤
6、的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,缺血性脑损伤的严重程度脑低灌注的持续时间和严重程度判定血管闭塞的程度,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,血管病变部位(心脏、大动脉、主
7、动脉弓、颈部血管、颅内血管)血管损伤的原因(心脏附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎)(血管动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎),缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,传统危险因素(高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常)易栓症(抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、ATIII缺乏症、凝血酶变异)其他:高同型半胱氨酸血症,缺血性卒中的诊断和临床评价体系,缺血性卒中的诊断步骤,缺血性卒中的初步
8、诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流动力学/分水岭梗死血管痉挛,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的诊断步骤,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,临床:NIHSS影像:部位/大小,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血性卒中的诊断步骤,缺血性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,年龄既往功能状态并发症伴发病心理社会经济价值取向,缺血性卒中的诊断和临床评价,缺血
9、性卒中的初步诊断急性卒中的病理生理学卒中的血管损伤的判定评估卒中全身危险因素卒中机制卒中的严重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓,缺血性脑损伤的严重程度脑低灌注的持续时间和严重程度判定血管闭塞的程度,血管病变部位(心脏、大动脉、主动脉弓、颈部血管、路内血管)血管损伤的原因(心脏附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎)(血管动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎),传统危险因素(高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常)易栓症(抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、ATII
10、I缺乏症、凝血酶变异)其他:高同型半胱氨酸血症,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流动力学/分水岭梗死血管痉挛,临床:NIHSS影像:部位/大小,年龄既往功能状态并发症伴发病心理社会经济价值取向,缺血性卒中的诊断和临床评价,卒中辅助检查,常规实验室检查、心理及认知功能检查心脏相关检查:心电图、超声心动图,动态血压监测脑结构学检查(CT、MRI)脑血管检查(Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA)灌注影像检查(CT-P、MR-PWI),25,卒中检查,缺血性卒中,高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、代谢综合症,大动脉粥样硬化,心源性,小动脉闭塞,其他病因,病因不明,病因,动脉到动脉栓塞,
11、载体动脉堵塞穿支,低灌注/栓子清除下降,混合型,发病机制,危险因素,缺血性卒中TIA二级预防的三大基石,治疗就是二级预防,缺血性卒中二级预防的五大支柱,动脉源性卒中的二级预防,出血性卒中,脑出血,蛛网膜下腔出血,脑出血,自从有了头颅CT及核磁共振后,脑出血的诊断已不成问题,但对脑出血病因诊断仍需加强。只有明确病因后,才能更好地制定治疗方案,Traumatic hemorrhage,高血压性,78 yr M Amyloid angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,因此,对于脑出血来说,完善病因方面的筛查如:血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套,ANCA、肿瘤标志
12、物,毒物筛查,腹部B超、胸部CT,头核磁共振(包括MRA和MRV)、血管造影,甚至脑活检等都是有必要的。,脑出血的治疗,外科治疗,内科治疗,康复治疗,根据出血部位、出血量和病因决定,监护、镇静,脱水降颅压、控制血压、血糖、体温,抗痫、防治并发症等,生命体征平稳,尽早康复治疗,蛛网膜下腔出血,对于自发性蛛网膜下腔出血,诊断也不是问题(如果临床怀疑,头CT阴性,可考虑腰穿),重要的也是寻找病因。,蛛网膜下腔出血的病因及危险因素,CTA或DSA检查是必需的,蛛网膜下腔出血的治疗,外科治疗,内科治疗,介入治疗,动脉瘤夹闭动脉搭桥术,监护、镇静、控制血压、防治并发症,周围神经病,周围神经,周围神经包括颅
13、神经,脊神经根,背根神经节,周围神经干及其末梢,周围自主神经系统。,大有髓神经纤维 包括运动神经纤维和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤维。小有髓纤维和无髓纤维 包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神经纤维。通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚,神经传导速度越快,病理生理学,轴索变性华勒氏变性:轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性,髓鞘崩解;逆死性坏死:中毒和代谢性因素使远端部分神经轴索变性,并继发髓鞘崩解 节段性脱髓鞘损伤常常为斑片状或节段性,由于轴索相对完整,恢复常常迅速(数周到数月)而完全。神经元变性运动神经元或背根神经节病变,常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细
14、胞体,恢复常常不完全。,周围神经病的诊断步骤,判断临床症状是否符合周围神经病临床判断病变的临床解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 家系调查 周围神经及皮肤活检,无力,感觉异常,感觉正常,腱反射高,腱反射高,腱反射低,腱反射低,大脑半球脑干脊髓,周围神经,单神经病多发神经病多发单神经病,如ALS,如MMN、脊灰、肌肉病、MG等,周围神经病的判断,明确病变部位是单发性神经病多发性单神经病多发性神经病明确以受损的神经感觉神经 运动神经自主神经,判断病变的临床解剖类型,客观检查,临 床,
15、如:肌电图与神经传导速度、感觉定量试验、植物神经定量试验、放射学及影象学检查、及腓肠神经活检等,电生理检查的意义,判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变周围神经损害累及运动或感觉或自主神经解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型;神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞;神经再生。,轴索损伤(轴索病);轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性,髓鞘崩解(华勒氏变性);在大多数中毒和代谢性损伤,神经轴索远端部分变性,伴继发髓鞘崩解(称为逆行性死亡)髓鞘病:可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病,损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整,恢复常常迅速(数周到数月)而完全。髓鞘遗
16、传性异常通常病变较弥散,伴有缓慢进展性病程,判定神经纤维的病理变化过程,神经元病:为运动神经元或背根神经节病变,常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体,恢复常常不完全 神经节炎(病):交感神经节(神经链)和副交感神经节病变,外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病,发病时症状即达到高峰。炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程(数天至数周)。慢性病程(数周至数月)是大多数中毒和代谢性神经病的特点。慢性、缓慢进展性神经病(数年)见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。反复复发缓解病程见于GBS综合症,分析起病方式及病程,持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨
17、骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遗传性疾病。,判断病因是遗传性的还是获得性的,内分泌疾病中如型和型糖尿病、甲减、肢端肥大症、等。营养不良(如饥饿和酗酒)和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量,肝脏疾病及胃肠道疾病(如吸收不良)坏死性血管炎及结缔组织病感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症,原发性血小板增多症、白血病等 肿瘤(小细胞肺癌),骨髓瘤,淋巴瘤肾上腺脑白质营养不良,Krabbe病,Fabry病,寻找现存或已愈的伴发性疾病,神经活检的价值是有限的,而且受组织
18、学处理质量的影响。神经活检可确诊血管炎、淀粉样变性、结节病、巨轴索神经病和麻风病神经病。有时神经活检可提供潜在的病理过程的线索,有助于确立诊断,这样的例子包括遗传性神经病、毒素接触诱发神经病等。皮肤活检为以小纤维损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊断手段。,神经及皮肤活检,周围神经病的治疗,针对病因给予特异性治疗:如糖尿病、麻风、莱姆病神经营养及对症治疗:维生素B1、B12,止痛免疫调节治疗:激素、丙球、血浆置换、环 磷酰胺等功能康复,57,癫 痫,会“抽”的不都是癫痫,不是所有的癫痫都会“抽”,何为“癫痫”,癫痫的定义,癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂
19、刻板发作性症状癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性,癫痫的诊断,1.确定某种发作是否为痫性发作,2.确定癫痫发作的类型或确定癫痫综合征,3.确定癫痫的病因,鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别,晕厥过度换气低血糖TIA心因性发作发作性睡病(narcolepsy),猝倒症(cataplexy)偏头痛心因性神游(psychogenic)冲动(impulsive)小儿的屏气(breath holding)各种
20、类型的睡眠障碍,仔细和正确的病史 详细的病史是诊断癫痫的重要因素,应特别注意对发作细节的 描述,不应被家属“抽风”一词的误导。详细的既往病史常可提供病因诊断的线索。脑电图检查有助于诊断单纯EEG异常不能确诊癫痫反复EEG检查可以提高检出阳性率必要时住院行视频脑电图监测帮助确诊 视频EEG监测有助于鉴别非痫性事件,正确诊断癫痫的基础,癫痫发作分类,1、部分发作-简单、复杂、继发全面发作。2、全面发作-失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。3、不能分类的发作。,癫痫的病因,特发性-症状性-隐源性1年龄因素:(新生儿,婴幼儿,儿童及青少年,成人,老年人)2遗传因素:3大脑发育异常4颞
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