失语症概述-单春雷剖析.ppt

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1、失语症概述,南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院康复医学中心,单春雷,1,2,什么是语言？,语言（language）是人类用来交流思想、情感和需要的按一定规则组成的符号系统，以及对这个符号系统的应用。是人类区别于动物的重要标志之一。,3,语言的形式？,口头语言（spoken language），即言语（speech），是指口语的表达和理解。自发说话、与人交谈、命名物体、复述（repetition）等都是言语表达的形式。是最早出现（5万年）也是最重要的语言表现形式。除言语外，相对较迟出现的书面语言（written language）即文字（6千年），以及盲文（Braille）、手语（sign/

2、hand language）等都属于语言的形式。,4,你真棒！,哭了。,我要喝水。,回家。,5,语言的过程,6,语言过程及障碍,计划阶段,执行阶段,构造：建立思想，确定语义内容,转化：思想转变成言语信息。句法规则、选择合适词汇、音位规则。,发出动作指令,言语发生器官执行动作指令,智力障碍,语言障碍失语症,言语失用,构音障碍,语言的模型（Lichtheims）,7,语言的模型,8,语言的模型,9,10,Exner area,VWFA,11,12,13,14,语言障碍的种类,嗓音异常失语症构音障碍口吃儿童语言发育迟缓精神或智力异常语言障碍,15,失语症,失语症（aphasia）：是指因脑损害引起的

3、原已习得的语言功能丧失或损害所出现的种种症状，表现为对语言符号的理解、组织、表达等某一方面或几个方面的功能障碍。听、说、读、写均会出现问题。,16,听觉理解障碍：口语表达障碍阅读理解障碍：书写障碍,失语症的症状（一种评定角度）,17,听觉理解障碍,口语的理解能力降低或丧失。字词、短句和文章不同水平的理解障碍。,18,语音辨认障碍：纯词聋听力正常对讲话声音不能辨认会说听不懂反问或让重复。语义理解障碍：失语症最多见能正确辨认语音部分或全部不能理解词意。,听觉理解障碍,19,口语表达障碍,发音障碍：失语症的发音障碍(articulation disturbance)与周围神经肌肉结构损害时的构音障碍

4、不同，多由于言语失用所致。可见到自动随意分离现象，即有意识地随意说话很困难，而说很熟悉的系列语言及下意识说话可改善。,20,说话费力：一般常与发音障碍有关，表现为说话时费力(1aborious speech)，言语不流畅，欲说出一个词时，可见患者用力以面部表情、手势、姿势或深呼吸来辅助说出话。,口语表达障碍,21,错语：有三种错语(paraphasia)，即语音错语(phonetic paraphasia)、词意错语(verbal paraphasia)和新语(neologism)。语音错语是音素之间的置换，如将香蕉(jiao)说成香苗(miao)。词意错语是词与词之间的置换如将“水瓶”说成“

5、杯子”。新语则是用无意义的词或新创造的词代替说不出的词，如将“报纸”说成“被各”。语调错语：阴平、阳平、上声、去声的替换。（方言）,口语表达障碍,22,杂乱语：在表达时，大量错语混有新词，缺乏实质词，以致说出的话难以理解，称为杂乱语(jargon)。（客家话、南通话）武身足爬木的强迫言语：讲话滔滔不绝，内容杂乱，常需他人来终止其讲话。,口语表达障碍,我是做电工的。,23,找词困难：患者在谈话中，欲说出恰当词时有困难或不能(word finding problem)，多见于名词、动词和形容词。在谈话中因找词困难常出现停顿，甚至沉默，或表现出重复结尾词、介词或其它功能词。所有患者都有不同程度的找词

6、困难。如果患者找不到恰当的词表明意思，而以描述说明等方式进行表达时，称为迂回现象(circumlocution)。（钢笔：用来吸那个写.的）,口语表达障碍,24,刻板语言:常见于重症患者，可以是刻板单音，如“塔”、“塔”、“八”、“八”，也可以是单词，如“妈妈”、“妈妈”，“人啊”、“人啊”，这类患者的言语仅限于刻板语言(verbalsterotype)。即任何回答都以刻板语言回答。有时会出现无意义的声音。,口语表达障碍,25,言语持续现象:在表达中持续重复同样的词或短语，特别是在找不到恰当的表达方式时出现，如有的患者在看图描述时，已更换了图片，但仍不停地说前图的内容，此即为言语的持续现象(p

7、erseveration)。（不同与重复言语）,口语表达障碍,26,8)模仿语言（鹦鹉学舌）:一种强制性的复述检查者的话，称模仿语言(echo 1alia)，如检查者询问患者“你多大岁数了”，患者重复“你多大岁数了”。多数有模仿语言的患者还有语言的补完现象，例如：检查者说“1、2”，患者可接下去数数，检查者说：“白日依山尽”，患者会接下去说：“黄河入海流”。有时补完现象只是自动反应，实际患者并不一定了解内容。,口语表达障碍,27,语法障碍:A失语法(agrammatism)：表达时用名词和动词罗列，缺乏语法结构，不能很完整地表达意思，类似电报文体，称电报式言语，属语法障碍(loss of gr

8、ammar and syntax)。B语法错乱:指句子中的实意词、虚词等存在，但用词错误，结构及关系紊乱等语法错乱(para-grammatism)，属语法障碍的另一种。（我家晚上在饭吃我）。,口语表达障碍,28,言语的流畅性与非流畅性,口语表达障碍,29,11）复述：在要求患者重复检查者说的词、句时，有复述(repetition)障碍者，不能准确复述检查者说出的内容。,口语表达障碍,30,言语失用（apraxia of speech）语言的执行问题（口唇舌不听使唤），不能用构音障碍来解释。发音越复杂错误越多，辅音比元音错误多。错误不固定。口面摸索状态。自主下意识发音较好。多损伤额下回后部（深

9、层）。,口语表达障碍,31,阅读障碍,因大脑病变导致阅读(reading)理解能力受损，称为失读症。阅读包括朗读和文字的理解，这两者可以出现分离现象。形、音、义失读:患者既不能正确朗读文字，也不能理解文字的意义，表现为词与图的匹配错误，或完全不能将词与图或实物配对。,形,音,义,朗读,理解,32,形、音阅读障碍:表现为不能正确朗读文字，但却理解其意义，可以将字词与图或实物配对。形、义失读:能正确朗读，却不理解文字的意义。,阅读障碍,33,书写障碍,书写(writing)不仅涉及到语言本身，而且还有视觉、听觉、运动觉、视空间功能和运动参与其中，所以在分析书写障碍时，要判断书写障碍是否是失语性质，

10、检查项目应包括自发性书写、系列书写、看图写词、写句、描述书写、听写和抄写。,34,书写不能:完全性书写障碍，可简单划一或两划，构不成字形，也不能抄写。构字障碍:所写出的字看起来像该字，但有笔画错误，表现为笔画增添或缺少，或者写出的笔画全错。,书写障碍,35,镜像书写：见于右侧偏瘫用左手写字患者，即笔画正确，但方向相反，写出的字与镜中所见相同。书写过多：类似口语表达中的言语过多，书写中混杂一些无关字、词或造字。,书写障碍,36,惰性书写：写出一字词后，让其写其它词时，仍不停地写前面的字词，与口语的持续现象相似。像形书写：不能写字，而可以图表示。错误语法：书写句子时出现语法错误，常与口语中的语法障

11、碍相同。,书写障碍,37,失语症常见症状（描述性评定）,语言功能受损环节,38,语言功能受损环节,39,语言功能受损环节,40,41,言语产生和Broca失语,言语产生即言语表达，是指把思想、情感、意图或知觉等用说话（语音）的形式表达出来的过程。可以是对过去的事情进行回忆性描述，也可以是对目前感受或要求进行表达、或回答他人提出的问题等等。,42,言语产生和Broca失语,言语产生过程需要几种能力和步骤。首先，确定要说的内容（如想对某人的帮助表示感谢），这些概念性信息主要由后部大脑皮质即枕叶、颞叶、顶叶参与；,言语产生和Broca失语,其次，把这些内容转化为对应的词句，要选择适当的词语、遵循合理

12、的句法（syntax）进行组合（如：“谢谢你帮我倒水”这句话中词语的选择和句法适当）；然后，形成把这些词句进行语音输出的计划；最后执行这个计划，即通过发音的过程把词句说出来。,43,44,言语产生和Broca失语,言语产生的关键过程主要借助左侧额叶得以完成。,45,言语产生和Broca失语,早在1861年，法国医生、解剖学家Paul Broca（布洛卡）发现1例严重的言语表达障碍患者，该患者唯一能说的话仅是“tan”这个音。尸解发现损伤病灶在左半球的额下回。结合更多的类似病例研究，Broca在1865年向全世界宣布“我们用左脑说话”。后人把左额下回后部相当于Brodmann分区的第44、45区

13、，称为Broca区。,46,47,48,言语产生和Broca失语,Broca区周围损伤患者常会导致Broca失语，也称为表达性失语（expressive aphasia）或运动性失语(motor aphasia)。关键症状就是言语产生障碍：言语不流利，发音困难、说话费力、速度缓慢、有发音错误即语音性错语（phonemic paraphasia）（如把“电灯”说成“电当”）。,49,言语产生和Broca失语,Broca区储存了与发音相关的肌肉运动程序或顺序的记忆，包括控制舌头、口唇、下颌以及声带等发音器官的肌肉运动程序。这种运动程序必需有序和协调地传向初级运动皮质的口面部对应区，从而发放下行冲动

14、通过外周神经支配发音器官协调运动，完成言语产生过程。,50,言语产生和Broca失语,如果Broca区损害，这种快速、有序、协调的发音运动被破坏，出现发音困难、发音错误等言语障碍。,51,言语产生和Broca失语,Broca区除了负责言语表达/发音外，还是句法加工脑区，包括表达和理解过程的句法。（这可能和其前部负责组织、线性加工有关）。,言语产生和Broca失语,失语除有明显的言语产生障碍外，还有语法功能受损或缺失(agrammatism)。表现在两个方面，一是在表达上，二是在理解上。首先在表达上的语法功能异常：Broca失语患者能够说出的词大都是有意义的实词（content words），即

15、对名词、动词、形容词（如：茶杯、上学、高兴）说的相对容易；而对富含语法信息的功能词（function words），即介词、代词、冠词等虚词（如：“在、这、一些、比、大约”）很难说出。,52,53,言语产生和Broca失语,例如，当回答医生的问话“请介绍一下你的家庭成员”，Broca失语患者回答可能是这样的：“（我的）女儿（在）美国（读）博士（目前很）好。（我的）丈夫（是搞）科研（工作的）（在一个）研究所”。其中括号里的词都是应该说但被患者忽略的，可见功能词很难说出。这种特征性的表达实词的异常现象被称为“电报式言语”（telegraphic speech）。另外，在句子表达中会出现句法结构上的

16、错误，如让患者描述一个男孩头被树枝碰伤的图片，可能会说成“男孩碰伤树枝”。,54,言语产生和Broca失语,Broca失语还表现出理解方面的语法功能异常。理解功能相对于表达来说较好，但这种理解也部分体现了语法功能的受损。患者对简单的句法结构如“主-谓-宾结构”理解较好，而对于富含功能词的、被动语态的、两者进行比较的或动作发出者和承受者可以调换的句子较难理解。,55,言语产生和Broca失语,如Broca失语症患者听到“一条狗在追一只猫”后被呈现两张图片，一张是“一条狗在追一只猫”，另一张是“一只猫在追一条狗”，患者往往无法正确指出和听到句子对应的图片。这说明Broca失语患者语法功能损失后，利

17、用语法信息来理解句子的能力受损。“马比狗大吗？”“不对，马大”。5月比9月先到吗？,言语产生和Broca失语,倘若Broca区损害（往往是其皮质下）仅导致患者出现口语表达障碍，而听理解、读写等正常，则称为纯词哑（pure word dumbness），与严重言语失用（apraxia of speech，aphemia）有关，即无法产生快速、有序、协调的发音运动导致的单纯性言语障碍。,56,57,言语产生和经皮质运动性失语,在Broca区前、上方的皮质或深层白质损伤而Broca区本身保留，可以导致经皮质运动性失语（transcortical motor aphasia,TMA)，也被称为动力性失

18、语（dynamic aphasia）。（也是一种以言语产生障碍为主的非流利性失语（non-fluent aphasia）。,58,言语产生和经皮质运动性失语,主要表现为言语的启动（initiate）和组织困难，对复杂的问话进行回答的组织尤其困难，与损伤导致了Broca区与运动前区或辅助运动区之间的联结中断有关。同Broca失语不同的是，患者保留了词汇和句子的复述能力，这和Broca区、Wernicke区及两者之间的联结保持完好有关。,59,言语理解和Wernicke失语,正像1861年Broca发现左额下回损伤导致言语表达障碍而推断左额下回对言语产生很重要一样，德国医生Carl Wernick

19、e（威尔尼克）发现左颞上回后部损伤患者出现明显的言语理解障碍，推断出该区（后来称为Wernicke区）和言语理解有关（Wernicke,1874）。Wernicke区及周围的损伤会导致Wernicke失语。,60,61,言语理解和Wernicke失语,该类患者和Broca失语不同，其言语流利、不费力，语调正常，语法结构基本正常，有功能词的使用，但突出的是言语理解非常差。其流利的言语也是不正常的，因为说的几乎都是无意义的话，多由错语（paraphasia）或新语（neologisms，即自己造的词，如把“报纸”说成“杯七”、“铅笔”说成“磨小”）组成，严重时说的话就像杂乱语（jargon）或语音

20、的拼凑，也有人称为“词汇色拉”（word salad）。,62,言语理解和Wernicke失语,如被问及“你叫什么名字”，Wernicke失语患者则回答“今体复几没四呀哦”Wernicke失语患者另一个特殊表现是，患者常常意识不到自己的言语是杂乱、无意义的，也意识不到听不明白别人的话。Wernicke失语患者早期有疾病失认。有强迫性语言现象。,63,言语理解和Wernicke失语,Wernicke失语患者严重的听理解障碍是和Wernicke区及其后部神经环路受损紧密相关的。这包括两个过程：对言语听觉词汇（语音）信息的编码和识别（主要是Wernicke区前部），词汇语音通达后通过Wernicke

21、后部区向语义区投射（音-义交界区、中继站）。,64,言语理解和Wernicke失语,65,言语理解和Wernicke失语,Wernicke区损伤或该区的传入通路（初级听觉皮质的听觉信息向Wernicke区传入的通路）的破坏会导致对听觉词汇语音识别障碍，不能正确识别言语的内容和意义。如果损伤较局限，患者无法识别语音无法通达词典的同时不伴有其它听觉障碍或语言障碍，称为纯词聋（pure word deafness）。,66,言语理解和Wernicke失语,该类患者听力正常，而且可以识别非言语的声音，如动物叫声、汽车鸣笛、雷雨声等。但对于人类的言语声，则无法识别，认为是“能听到别人在说话，但听不出说的

22、是什么词”。尽管言语识别困难，纯词聋患者自发的表达基本是正常的，且可以理解非言语（非听觉通道）的语言信息，如可阅读唇语、手势、了解语调包含的情绪、读写能力（除听写）保留等。,67,言语理解和Wernicke失语,Wernicke失语不同于纯词聋，尚有无意义的言语表达以及书面词汇理解障碍，意味着语义概念功能的受损，这和Wernicke失语患者常同时累及Wernicke区及其后部周围区有关。Wernicke区后部的颞顶枕交界区有时被称为后部语言区。后部语言区可能负责言语词汇表征和词汇语义之间的信息交流，而词汇语义记忆则可能存储在其它广泛的联合皮质区。,言语理解和Wernicke失语,Wernick

23、e区,Wernicke后部区,语义区,语音,语义区,语义区,（识别语音）,（音/义交界-桥梁）,68,69,言语理解和经皮质感觉性失语,若仅Wernicke后部区受损，会使Wernicke区和语义区的联系中断，患者会出现有别于Wernicke失语的语言障碍，即经皮质感觉性失语（transcortical sensory aphasia,TSA）。,70,言语理解和经皮质感觉性失语,该类患者由于语音表征和语义区的联结破坏，患者听不懂别人的话，但由于Wernicke区保留从而语音识别是正常的，且和前部的Broca区联结没有受损，故可以复述别人的话，但对复述的内容同样无法理解（音义联结中断）。,71

24、,患者的言语流畅，但也是没有意义的，类似Wernicke失语。经皮质感觉性失语患者有值得注意的现象，即会不自主地重复别人说的话，有“学语”或模仿言语（echolalia）现象，有些类似“鹦鹉学舌”。例如，当问及患者“你今年多大年龄了？”，患者会不自主地说“你今年多大年龄了”，甚至可以重复其未学过的外语。,言语理解和经皮质感觉性失语,72,言语理解和经皮质感觉性失语,有时还有言语的补完现象，如听到“白日依山尽”，可能会不自主地接着说“黄河入海流”。如听到说“1、2、3、4”患者会说“5、6、7、8”。这说明患者语音识别到语音输出通路是保留的。但语音表征无法通达语义（患者不知道没有让他复述或补充）

25、。,言语理解和经皮质感觉性失语,因此，经皮质感觉性失语可以看成为没有复述障碍的Wernicke失语，而Wernicke失语可以看成是纯词聋和经皮质感觉性失语的结合（即词汇语音识别受损+语音向语义通达受损）。,73,Wernicke区,Wernicke后部区,语义区,语音,语义区,语义区,（识别语音）,（音/义交界-桥梁）,74,言语复述和传导性失语,复述（repetition）即重复别人的话。正确的复述要求几个脑区的功能均正常，一是言语词汇语音识别的脑区如Wernicke区（要听清楚复述的内容），二是言语产生的脑区如Broca区（要能说出来），三是这两个脑区之间的联结“桥梁”如弓状束（arcu

26、ate fasciculus，AF，即像弓状的联结Wernicke区和Broca区的纤维束）。,75,76,言语复述和传导性失语,Broca失语和Wernicke失语分别损伤了言语产生和言语识别的脑区，故复述功能受损。而言语产生和言语识别脑区之间的联结即弓状束损伤同样可以导致复述障碍，其不能把Wernicke区听到的信息传向前方Broca区直接说出来，出现传导性失语（conduction aphasia）。,77,言语复述和传导性失语,传导性失语患者因为Broca区和Wernicke区基本保留，故言语较流利，表达意义基本正确，也有相对较好的理解能力，但复述功能显著受损。,言语复述和传导性失语,

27、复述假词（false words，如“就撒”、“磨其”）要差于真词。说明无法借助语义-表达通路的代偿。有时患者复述单词时会用语义相近或相关的词代替，如把“茶杯”复述为“喝水”、“马路”复述为“大街”。说明是通过语义-表达通路的代偿，但由于没有语音制约，不能精确到靶词。,78,79,言语复述和分水岭区失语,经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语分别累及Broca区前上部和Wernicke区后部脑区，但两区本身保留，且弓状束也没有受损，故复述必需的3个脑区均未受损，所以这两种经皮质失语的复述功能正常。,80,言语复述和分水岭区失语,经皮质性失语除经皮质运动和经皮质感觉性失语外，还有经皮质混合性失语（m

28、ixed transcortical aphasia），三者都是分水岭区（watershed region，大脑前、中、后动脉供血交界区）的损伤所致，都保留了“言语识别传导言语产生”的通路，故复述均保留，被称为分水岭区失语。,81,言语复述和外侧裂周失语,而Broca、Wernicke失语和传导性失语是外侧裂/薛氏裂周围区（peri-sylvian area）的损伤所致，三者也被称为外侧裂周性失语，均有复述障碍。,完全性、命名性失语,82,83,84,皮质下失语症,皮质下核团或白质损伤导致的失语症。上述8种类型的失语症均可出现。有特征性的丘脑性失语症、基底核性失语症。,皮质下,重点内容,什么是失语症？口语表达障碍有哪些表现？Broca失语症、Wernicke失语症、传导性失语症的最重要的特点是什么？何谓外侧裂周失语症？分水岭区失语症？皮质下失语症？,85,