制儿科-新生儿黄疸.ppt
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1、,儿科学,PEDIATRICS,新生儿黄疸,neonatal jaundice,目录,定义胆红素代谢特点(成人vs 新生儿)新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗,定义胆红素代谢特点(成人vs 新生儿)新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。,成人血清总胆红素含量 2mg/dl时,临床上出现黄疸。,新生儿血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸;50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,定义胆红素代谢特点(
2、成人vs 新生儿)新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗,正常胆红素代谢特点,胆红素的来源;胆红素在血循环中的运输;肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄;胆红素的肠肝循环。,白蛋白,胆红素的来源(成人vs 新生儿),成人每日生成胆红素3.8mg/kg,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg原因胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧分压过多红细胞破坏红细胞寿命血红蛋白分解速度旁路胆红素生成,联结的胆红素(UCB-白蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球滤过,新生儿联结的胆红素量少 原因早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中
3、毒,可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输(成人vs 新生儿),新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量,活性出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时,早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄(成人vs 新生儿),CB水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过,肠道内CB被还原成尿胆原80%90%粪便排出10%20%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶,将CB转变成UCB肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收如胎粪排泄延迟,胆红素吸收,胆红素的肠肝循环(成人vs 新生儿),胆红素生成过多;联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差;
4、新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加。饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重。,新生儿胆红素代谢特点,定义胆红素代谢特点(成人vs 新生儿)新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗,新生儿黄疸分类,(快),病理性黄疸分类,胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症静脉血红细胞61012/L,血红蛋白220g/L,红细胞压积65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等 血管外溶血较大的头颅血肿
5、、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现,13周达高峰,612周消退,停喂母乳35天,黄疸明显减轻或消退,可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗
6、传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活 型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效,预后良好,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-D
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