《帕金森病》课件.ppt
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1、第二节 帕金森病,Parkinsons Disease PD或称 阵颤麻痹(Paralysis agitans):是一种常见的中老年神经系统变性疾病,60岁以上多发,临床上以 1.静止性阵颤 2.运动迟缓 3.肌强直 4.姿势步态异常为主要特征。,病因和发病机制,PD的发病并非单一因素所致,而是多种因数共同参与:年龄老化:30岁以后,黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)、多巴脱羧酶(DDC)的含量逐渐减少。当多巴胺能神经元减少50%,纹状体DA递质减少80时,PD的运动症状才会出现。环境因素:将一种吡啶衍生物MPTP应用于猴后,可成功完成PD动物模型的制作。遗传因素:PD在一些家族中有遗传现
2、象,细胞色素基因(P4502D6)、共和蛋白基因和parkin基因可能是PD遗传基因之一。,病理和生化改变,病理:主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失,以黑质致密部DA能神经元为著,DA能神经元数量减少,残存神经元变性,黑色素减少,胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即Levy小体,共和蛋白基因是Levy小体的重要成分。,生化改变:黑质纹状体环路是最重要的DA递质通路。DA主要在黑质致密部产生,经该通路到达纹状体,经皮质皮质环路调节运动功能,主要起易化皮质的功能。DA和乙酰胆碱(ACh)是相互拮抗的一对神经递质,两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调节作用。PD患者纹状体内DA含量减少,ACh系统功
3、能相对亢进,对皮质的易化作用相对削弱,出现肌张力增高、运动减少等症状。DA递质减少的程度与患者症状的严重程度一致。,DA合成:,黑质神经元左旋酪氨酸 左旋多巴胺 DA 壳核、尾状核DA代谢:DA 高香草酸(HVA)PD患者黑质神经元数量减少、TH、DDC活力下降、纹状体DA递质含量下降,酪氨酸羟化酶,多巴脱羧酶,单胺氧化酶(MAO),儿茶酚胺甲基转移酶(COMT),(TH),(DDC),临床表现,多在60岁以后发病,起病隐袭、缓慢发病、逐渐加重。静止性阵颤(tremor)肌强直(rigidity)运动迟缓(bradykinesia)姿势步态异常(gait disorder)其他症状,1.静止性
4、阵颤(rest tremor),常为首发症状,多从一侧手开始,逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢肢体,下颌、口、唇、头部经常受累。典型静止性阵颤:拇指和食指间搓丸样动作,频率为46次/秒,安静时出现,随意运动时消失,紧张时加重,入睡时消失。强烈的意志可暂时消失。,2.肌强直,铅管样强直:屈肌和伸肌同时受累,被动关节活动时始终感到持续增高的阻力,类似弯曲软铅管的感觉。齿轮样肌强直(cogwheel phenomenon):肌强直和静止性阵颤叠加所致鉴别:折刀样肌强直:锥体束受损的痉挛(spasticity)伸肌、屈肌张力升高不同步,被动关节活动时开始阻力较明显,随后迅速减弱,呈折刀现象。特殊的屈曲体姿:
5、头、颈、躯干肌强直时,头前倾,躯干俯屈,上肢关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋、膝关节略微弯曲。,特殊姿势,3.运动迟缓(bradykinesia),表现为随意运动减少,包括始动困难和动作迟缓。起床、站立、转弯等启动困难和动作缓慢面具脸(masked face):面部表情肌活动减少,双眼凝视,瞬目减少。小写征(micrographia):写字越写越小手指精细动作困难。,面具脸,4.姿势步态异常(gait disorder),站立时屈曲体姿,早期走路时小步,步幅变小变慢,上肢摆动减少。转弯时躯干僵硬,常连续小步使躯干和头一起转弯。晚期走路、站立时启动困难,迈步后呈小碎步,越走越快,不能随意停
6、下或转弯。慌张步态(festination)鉴别:与小脑性共济步态相鉴别。,5.其他症状,自主神经症状:皮脂腺分泌亢进(oily face)多汗,消化道蠕动慢引起的顽固性便秘,直立性低血压等口、咽、腭肌运动障碍,讲话缓慢,语调低沉,流涎,吞咽困难等。晚期可有认知障碍、抑郁、幻觉等,常不重。,辅助检查,生化检查:血、尿中DA代谢物HVA含量减少基因检测:功能影像检测:PET、SPECT可发现DAT功能降低、D2型DA受体活性早期超敏,后期低敏,及DA递质合成减少。CT MRI改变不明显。,诊断标准,老年发病,慢性进行性病程。典型临床表现,四大临床症状:静止性阵颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常具
7、备其中两个以上,其中必须具备静止性阵颤或运动迟缓其中之一。辅助检查支持排除其他帕金森综合征,鉴别诊断,排除继发性帕金森综合征:昏睡性脑炎药物性或中毒性帕金森综合征:神经安定剂、利血平、胃复安、氟桂嗪等,一氧化碳、锰尘、等动脉硬化性帕金森综合征神经变性病特发性阵颤抑郁症,治疗,药物治疗外科治疗细胞移植和基因治疗康复治疗,1.药物治疗,抗胆碱能药物:安坦、开马君等金刚烷胺:促进DA释放拟DA制剂:左旋多巴L-Dopa、美多巴Madopa、心宁美Sinemet等DA受体激动剂:溴隐停、培高利特(Pergolide)等单胺氧化酶(MAO)抑制剂:抑制DA代谢。丙炔苯丙胺(selejiline)儿茶酚胺
8、甲基转移酶(COMT)抑制剂:抑制DA代谢.tolcapone 答是美,3)拟DA制剂,左旋多巴(L-Dopa)DA外周副作用大,逐渐被复方左旋多巴替代。复方左旋多巴:美多巴、心宁美等,为左旋多巴外周多巴胺脱羧酶抑制剂 的复方制剂。,3)拟DA制剂,用药时机:长期使用(35年)会出现疗效减退及副作用。年轻患者早期尽量先使用其他抗PD药物。用药方法:应从小剂量开始,根据病情逐渐加量,以最低剂量维持,不要求完全控制症状,以改善生活质量为主。副作用:周围性和中枢性两类,3)拟DA制剂副作用,周围性:恶心、呕吐、低血压、心律失常等。中枢性:症状波动:剂末现象、开关现象运动障碍:异动症,类似舞蹈症、手足
9、徐动症、肌张力障碍等精神症状:幻觉、精神错乱、抑郁、生动的梦境等,3)拟DA制剂副作用,剂末现象:每次用药的有效时间逐渐缩短,症状随血药浓度发生规律性波动。可增加服药次数或改用缓释剂。开关现象:指症状在突然缓解(开期)和加重(关期)之间波动,开期常见多动。多见于病情严重者。机制不祥,可能与DA受体功能障碍有关。可试用DA受体激动剂。,2.外科治疗,纠正基底节过高的抑制性输出立体定向微电极引导苍白球、丘脑毁损术(细胞刀)深部脑刺激术,3.细胞移植和基因治疗,自体肾上腺髓质或异体黑质细胞移植。神经营养因子基因治疗技术还不成熟,4.康复治疗,语音语调的训练面部肌肉的训练手、四肢、躯干的放松训练松弛呼
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