热性惊厥诊治进展.ppt
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1、热性惊厥诊治进展,主要内容,热性惊厥(Febrile Seizure,FS)的分类及临床特征FS的病因学研究关于FS复发FS与脑损伤FS与癫痫的关系FS的防治关于全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+),癫痫样发作(epileptic seizures 或 seizures),大脑神经元异常放电引起的脑功能异常临床症状,可有多种发作表现(运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍)全身性发作往往伴有程度不同的意识障碍发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病,痫样(癫痫样)发作:发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫:临床呈长期反复痫性发作的疾
2、病过程,痫样发作、惊厥、癫痫,惊厥与癫痫,惊厥(convulsion)神经元异常放电一个症状发作特点:突然意识丧失+抽搐(局部或全身、强直或阵挛性)急性发作过程,癫痫(Epilepsy)神经元异常放电一种综合征发作特点:多种形式 意识障碍+肌肉抽搐(惊厥样发作);感觉、情感、行为或 自主神经功能异常(非惊厥样发作);慢性、反复、刻板性发作过程,惊厥在小儿时期的年龄特征,发生率高:两岁以下尤多见,6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态 惊厥持续状态:凡一次惊厥发作30分钟,或反复发作 中间无意识好转超过30分钟新生儿及幼婴(3月)常有微小惊厥发作病因复杂,惊厥病因及分类,热性惊厥(
3、International League Against Epilepsy,1993),“an epileptic seizure occurring in childhood after the age of 1 month,associated with a febrile illness not caused by an infection of the central nervous system(CNS),without previous neonatal seizures or a previous unprovoked seizure,and not meeting criter
4、ia for other acute symptomatic seizures”.,Assessment of febrile seizures in children.Eur J Pediatr(2008)167:1727,目前对热性惊厥的定义(Febrile Seizure,FS),初发年龄:6月至4-5周岁(usually occurs between 3 months and 5 years,with a peak incidence at 18 months;The onset of FS in a child older than 6 years is unusual)体温(直肠温
5、度):380C以上发生于上感或急性传染病初期(多见于病初体温骤然升高时,70%由上感诱发),多在发热后24小时以内(21%of the children experienced their seizures either prior to or within 1 h of the onset of fever;57%had a seizure 124 h of fever,and 22%experienced their FS more than 24 h after the onset of fever)排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常既往无无热惊厥史,热性惊厥是小儿时期最常见
6、的惊厥原因,Febrile seizures are the most common form of childhood seizures,affecting approximately 25%of children患病率:5岁以下 35%全部小儿56%1988年全国普查:FS发病率 4.7;FS患病率 2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%,热性惊厥的命名,国外:Febrile Seizure(FS)/Febrile Convulsion(FC)2001年ILAE命名:Febrile Seizure(FS)国内:高热惊厥 热性惊厥,FS的分类及基本临床特征,FS的分类及基本临
7、床特征,复杂性FS(CFS)的主要指标(继发癫痫),CFS的主要临床指标(RF)1.局限性发作2.长时程发作(1520分钟)3.丛集式发作(24小时内反复发作2次),癫痫患病率一般人群:0.30.5%;FS患儿(七岁时):23%;单纯性FS(24岁时):2.4%;复杂性FS(24岁时):仅具一项RF者 6 8%;具有二项RF者 1722%;具有三项RF者 49%,热性惊厥发作的相关因素,50%无相关因素发热:20-50%惊厥为FS首发症状(随后1-2小时内持续发热);发热程度与惊厥发作无关;发热上升速度与惊厥发作有关(少数仍有争议)感染:病毒感染关系密切遗传易感性:2540%的患儿有FS阳性家
8、族史,同胞中一人有FS史,其他的发生率922%,有关FS的病因学研究,FS发生的相关因素:遗传因素+诱发因素(环境因素)(1)遗传因素:FS敏感基因,复杂性遗传模式(惊厥倾向)1)主要有两种模式:常染色体显性遗传,伴不完全外显率和表现度(大家系)多基因遗传(小家系)2)通过连锁分析及DNA测试,已报告的FS相关基因位点:FEB1(FS伴TLE):8q 13-21;FEB2(单纯性FS):19p 13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33 FEB4:5q14-15,有关FS的病因学研究,(2)诱发因素(环境因素):感染、特定年龄阶段 1)年龄 2)发热 病毒感染:86%的FS与病毒
9、感染引起的发热有关 人类6型单纯疱疹病毒感染尤易引起反复FS发作?细菌感染:较少见。预防接种:极少数。主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天 内,往往有复发性FS发作。,惊厥条件,FS的内在基础,FS复发率:3040%FS复发与首发年龄的关系:初发年龄越小,复发率越高(50%in 3 years old)首次 FS1岁,至少50%出现复发 首次 FS1岁,有28%出现复发 首次 FS 3岁,20%出现复发,关于FS的复发,(华中科技大学同济医学院协和医院),关于FS的复发,复发次数:50%1次(多次复发)复发时间:距首发时间越近,复发率越高(再发的高峰时期为首次发作后6-12月内)首次FS后
10、6月内:50%首次FS后一年内:75%首次FS后两年内:90%,(延安大学医学院附属医院儿科,198例。32%复发,6%转为癫痫,3%后遗智力低下),FS复发与首发体温升高程度的关系:呈反比(400C,0.5%/76%)FS的病程:大多数5年以内,最长8年,关于FS的复发,(广州医学院湛江中心医院,85例),FS复发的危险因素(risk factors,RF),首次发病年龄15个月;一级亲属中FS史或癫痫患者;复杂性FS:局限性发作、长时程发作(1520分钟)、丛集式发作(24小时内反复发作2 次),无任何RF者,仅10%以下。具有以上12项RF者,18个月内复发机率2550%;具3项RF者,
11、复发机率为75100%;,FS复发的危险因素(risk factors,RF),日本学者福山辛夫强调两项RFs:生后6个月内发病;双亲中一方有FS史。只要具有其中一项,复发机率即达50%。,Five major risk factors for recurrent FS,Age 15 months or less at the time of the first FS(年龄是公认的单一预测FS再发的因素)Epilepsy in first-degree relativesFebrile convulsions in first-degree relativesA first complex F
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