听力学习班课程聋病的临床听力学特点分析.ppt
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1、学习班课程,聋病的临床听力学特点分析,翟所强 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 研究所 北京 100853,学习班课程,随着耳科学的发展临床听力学也有了长足的进步,特别是一些新检测方法和手段的临床应用:为聋病的临床诊断提供了多种选择,使各种聋病诊断的准确率大大提升可是,面对如此多的检测方法临床上如何正确选择,以及检测结果的一些矛盾似乎仍有困惑.为此,想对各种聋病的临床听力学特点做一浅析,期望对临床工作有所参考,学习班课程,耳硬化症,耳硬化临床以双耳不对称进行性传导性聋为特征,晚期可发生感音神经性聋 耳硬化听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现,其原因是病灶侵及骨衣骨层,
2、直接影响基底膜活动及内耳血液循环,并可向外淋巴释放细胞毒酶等有毒物质损伤血管纹及感觉细胞,学习班课程,耳硬化症,耳硬化症约半数病人听力图中所出现的卡哈切迹(Carhart notch)表现,即骨导曲线在500-4000Hz间常呈”V”型下降,以2000Hz处下降最多 耳硬化症造成听骨链固定,有时静态鼓室图往往正常,但中耳共振频率异常。对静态鼓室图正常,但纯音测听有明显气骨导差的患者,共振频率的检测能明显提高耳硬化的检出率 耳硬化症患者的共振频率,平均为1230320Hz,比正常人共振频率1132330Hz增高,学习班课程,正常新生儿226Hz及1000Hz探测音鼓室导抗测试,在100例首次双耳
3、通过TEOAE筛查的新生儿鼓室导抗测试中:低频双峰型为主占96%高频-单峰型为主占90%正常新生儿低频探测音鼓室导抗图以双峰型为主;高频探测音鼓室导抗图以单峰型为主.应将两者结合来对新生儿及婴幼儿中耳功能进行评估,学习班课程,儿童行为测听,101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引出波V的感音神经性听力损失儿童进行行为测听,均测出残余听力 结果表明:ABR最大输出无反应的感音神经性听力损失不等于全聋,了解此类聋儿的残余听力应该做行为测听,以确定儿童的行为听阈,学习班课程,感音神经性聋患儿的听功能综合评估,听力测试组合行为测听+ABR+ASSR 能为更小年龄听力损失更重的患儿进行残余听力的评估,
4、同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行评估,为听力损失病变的定位判断提供参考,学习班课程,突发性聋,临床上突聋的听力曲线可分为如下几种:上坡型、平坦型、下坡型、岛状和全聋型临床听力学定位诊断为蜗性病变:SP/AP比值大于0.40;耳声发射异常;双耳波V潜伏期耳间差 0.40ms,I-V波 间期0.45ms,重复性差 突发性聋伴眩晕的临床特点:大部份前庭诱发性肌源电位异常,有条件可做前庭诱发性肌源电位,以对突发性聋患者做全面评估,为临床治疗提供有效信息,学习班课程,内耳缺血致聋,目前认为迷路动脉仍是内耳唯一的供血动脉 迷路动脉从小脑前下动脉分出后,先分为耳蜗 总动脉和前庭前动脉两大分
5、支,耳蜗总动脉主要供应耳蜗,它在蜗轴内分为耳蜗主动脉和前庭耳蜗动脉 因此,迷路动脉血供障碍,就可导致内耳缺血性聋,学习班课程,内耳缺血致聋,临床上可能与内耳血供有关的:累及耳蜗,临床表现为突发性聋.累及前庭,临床表现为眩晕缺血累及耳蜗和前庭则表现为突发性聋和眩晕 但是在听神经瘤病人,虽然早期病变在听神经,但是如果影响了耳蜗血供,也可造成听力下降,学习班课程,内耳缺血致聋,临床上除采用心脑血管超声,内耳磁共振检查等来了解内耳血供状态,在临床上还用高刺激率听性脑干反应(ABR)来检测内耳血供状态。通常采用11.1Hz和51.1Hz为刺激声频率,并比较两者波I-V潜伏期的差值,超过0.28ms(包括
6、0.28ms)为异常,提示听神经通路血供障碍。但是,重度聋由于ABR不能引出,也是该检查的盲区,临床上应注意,学习班课程,儿童的突聋,最常见的病因:病毒-腮腺炎临床听力学特点:(ABR 或40Hz)全聋或中重度聋 单側 预后差,学习班课程,人工耳蜗植入者EABR与ECAP比较,电诱发听性脑干反应(EABR)电诱发听神经复合动作电位(ECAP)ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较差者的EABR阈值低;EABR波III V潜伏期、III-V波间期与ECAP波形引出与否无明显相关性;ECAP灵敏性高EABR稳定性好,学习班课程,听神经病,听神经病是1996年Starr等首次命名,定义为第
7、VIII颅神经(听神经)的听支(耳蜗神经)受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。听神经病可单独发病,也可同时并发多种神经病变,表现为一组症侯群 其临床表现和听力学检查具有显著特征,并在一些听力学检查结果之间存在着显著不一致的现象。,学习班课程,听神经病,临床上在对听神经病患者所做的耳蜗电图中,发现绝大多数-SP/AP比值增高 临床上-SP/AP比值增高是耳蜗病变的一种表现,常见于梅尼埃病和其它耳蜗病变 而听神经病患者耳声发射正常,耳蜗不应有病变,显然,听神经病患者-SP/AP比值增大是不能用此解释,学习班课程,听神经病,通过对听神经病病人的耳蜗电图临床分析说明听神经病患者的-SP/AP比值
8、增高并非是由于-SP的增高,而是由于AP 幅度的明显低于正常而造成的这也就解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射矛盾的结果,学习班课程,听神经病,听神经病患者的多频听觉稳态反应特点:多频听觉稳态反应能够为一般感音神经性聋患者提供较为准确的听阈评估,MASSR同行为听阈之间具有十分紧密的关系,但是对于听神经病患者MASSR的反应阈值同纯音听阈之间相关性较差研究认为听神经病患者中多频稳态反应同纯音听阈之间明显不一致性是听神经病的又一项较为显著的听力学特征对于听神经病来说其MASSR反应阈一般较纯音听阈高44dB以上,应考虑听神经病等这类病变。,学习班课程,纯音测听,ABR,学习班课程,DPOAE,D
9、POAE+WN,学习班课程,ECochG,学习班课程,听神经病,MASSR似乎与ABR的晚期成分具有相似的发生源。所以影响ABR反应的听神经病也会影响MASSR反应,但是与ABR 所不同的是MASSR除了低位脑干参与其反应的形成外,整个听神经系统亦参与其反应的形成参与其反应的成分较ABR多,所以在ABR无反应或反应明显异常的听神经病患者中,MASSR应该较ABR反应相对稳定,学习班课程,听神经病,听神经病的中潜伏期反应结果显著好于ABR,听神经病的ABR引不出或严重异常,而MLR可以正常出现听神经病40Hz听觉相关电位(AERP)能引出正常波形,但其反应阈值与主观性听力学检查中的低频阈值不一致
10、,而是显著升高在听神经病可诱发出慢皮层反应波(SCR),潜伏期正常。慢皮层反应源于听皮层,对听神经元同步化放电要求远不及ABR那样严格,听神经病可引出正常SCR,表明其中枢部位不存在病变,学习班课程,听神经病,研究提示,听神经病患者听神经病变极易累及前庭下神经及其终器球囊,因为前庭诱发肌源性电位是否引出与听神经病患者听力损害程度有相关性。因此,在临床上VEMP可作为AN诊断常规检查项目之一,学习班课程,电诱发听性脑干反应应用于人工耳蜗植入,电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)已应用在人工耳蜗植入的术前评估
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