骨性骨肿瘤的影像学诊断.ppt

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1、成软骨肿瘤的影像学诊断,上海交通大学附属第六人民放射科 杨世埙,软骨起源的骨肿瘤,骨软骨瘤（骨疣,骨赘）Osteochondroma软骨瘤 chondroma多发性骨软骨瘤复 Osteochondroma软骨母细胞瘤 Chondroblastoma软骨粘液样纤维瘤 Chondromyxoid fibroma软骨肉瘤 chondrosarcoma,343 例软骨类肿瘤的分类 1991-2003,骨软骨瘤 169 例 49.27 软骨瘤 87 例 25.36 软骨肉瘤 51 例 14.86 软骨母细胞瘤 33 例 9.62 软骨粘液样纤维瘤 3 例 0.87,软骨性肿瘤的影像特性,X 线表现:未钙

2、化的软骨基质为低密度灶。软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状磁共振成像特征：T1W 呈偏低信号，T2W 呈高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分叶状，增强磁共振成像：纤维间隔呈环形强化。,骨软骨瘤 Osteochondroma,占良性肿瘤的 45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。好病年龄：10-20 岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。,临床症状,多数无症状，大的肿瘤可压迫神经有疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。,病理,骨软骨瘤有宽或窄的基底与附着骨相连，端部有 1-6 毫米软骨帽（1 厘米以内为良性）肿瘤的生长过程与

3、骺软骨板的正常发育相同。,X 线表现,肿瘤的骨皮质和骨松质与附着骨的相应结构相连。端部可见规则或呈不规则的钙化，极少数大的肿瘤可环绕骨干。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT,磁共振成像检查有利于观察软骨帽的厚度及软组织情况。,近关节骨软骨瘤,肱骨骨软骨瘤,多发性骨软骨瘤（又称骨连续症）,为常染色体显性遗传性疾病之一。原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍有关。病理：与单发性骨软骨瘤相同。临床症状：有肢体发育畸形。10-20%可恶变。,发病年龄和部位,年龄：80%发生在 10-20 岁。男女之比相似或 2:1。好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，尺桡骨，胫腓骨下端和指趾骨多见，亦见于扁骨（肋、肩胛

4、骨、锁骨和髂骨）。,多发性骨软骨瘤的 X 线表现,长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使骨表面呈高低不平的突起长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关节面倾斜、变形等病变亦可见于肋骨、脊椎、骨盆等,多发性骨软骨瘤,Chondroblastoma,软骨母细胞瘤,世界卫生组织(2002 年)对 软骨母细胞瘤定义：好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良性软骨性肿瘤,病因、病名演变,Ewing(1928)钙化性巨细胞瘤Codaman 等(1931 年)骨骺巨细胞瘤，认为系巨细胞瘤变异Jaffe 和 Lichtenstein(1942 年)良性软骨母细胞瘤，认为起源于软骨胚芽细胞levy(1964 年)-起源于骨骺软骨板细胞

5、,发病部位,52例软骨母细胞瘤部位分布 1968-2003,部位分布,骨骺、骨端或骨突起部位（46/52 例）干骺端、骨干（6/52）长骨组多见于股骨(12/36 例)非长骨组多见于足跗骨和趾骨(9/16 例),临床症状,常见症状 少见症状 疼痛(34/52 例)局限性软组织肿块(6/52 例)局部肿胀(20/52 例)病理骨折(2/52 例)活动受限(15/52 例)病程：1周-3年，平均12.3月,发病年龄与性别,发病年龄：12-60 岁平均 22.7 岁 长骨组：12-60 岁平均 20.1 岁 20 岁以下 61.8%非长骨组：10-50 岁平均 27.4 岁 20 岁以下 38.8%

6、男女比例：1.6:1,病理,病变境界清晰病灶呈蓝灰色、棕色、暗红色含软骨和散在钙质，呈沙砾状,肱骨头骨骺软骨母细胞瘤累及干骺端，可见出血和坏死。,胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分囊变，关节软骨破坏。,镜下：三种基本成分,软骨母细胞不定形软骨样基质，内可含不等量钙化、骨化（典型的呈窗格样钙化）分布不均匀的破骨细胞样巨细胞,肿瘤主要成分为增生的软骨母细胞，其特征为细胞边界清楚，核卵圆形，胞浆淡粉红色或透明，破骨细胞样巨细胞分散在肿瘤之间，出血灶附近尤为集中。,高倍镜显示边界清楚的软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞,特征性的窗格样钙化呈线状围绕每个软骨母细胞（仅见 1/3 病例）,高倍镜下显示窗格样钙化的软骨母细

7、胞界限更清楚,软骨母细胞周围有粉红色的软骨样基质,高倍镜显示软骨样基质内有软骨母细胞,免疫酶标记,软骨母细胞 vimentin 标记呈阳性S-100 标记呈阳性一-在标记呈阳性Lysozime 标记呈阳性,免疫组织化学染色：S-100 蛋白标记软骨母细胞阳性,免疫组织化学染色：KP-1 标记破骨细胞样巨细胞阳性，软骨母细胞阴性,软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿,本组 11 例（长骨 4 例，非长骨 7 例）(21.1%)1 例继发单纯性骨囊肿原发病灶被动脉瘤样骨囊肿所掩盖，囊壁和周围组织有片状软骨母细胞和软骨样基质免疫酶标记，S-100 呈阳性,软骨母细胞瘤继发动脉瘤性骨囊肿，囊壁呈彩带样伴出血

8、，由纤维及巨细胞性肉芽组织构成,软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿，囊壁为纤维及反应性骨构成,软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿高倍镜显示反应性骨性囊壁结构,软骨母细胞瘤影像学表现,病变部位,发生在任何软骨化骨的骨骼长骨(36/52 例)占 69.2%非长骨(16/52 例)占 30.8%骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52 例)占 88.5%骨骺干骺端(5/52 例)占 9.6%骨干(1/52 例)占 1.9%,通常在 1-6厘米之间本组平均直径 3.2 x 2.9厘米（1.2 x1.2cm-7.5 x7.0cm）并发动脉瘤样骨囊肿的平均直径为 5.0 x5.5cm,肿瘤大小,软骨母细胞瘤继发动脉瘤样

9、骨囊肿,单房：42 例（80.8%）圆形、卵圆形，无膨胀或轻度膨胀,4 例合并动脉瘤样骨囊肿多房：10 例（19.2%）分叶状，7 例合并动脉瘤样骨囊肿,肿瘤形态,股骨大粗隆多房性软骨母胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿,边缘薄层硬化，36 例（69.2%）显著、广泛硬化，8 例（15.4%）,肿瘤边缘,其他改变,皮质或关节破坏 8 例（15.4%）骨膜反应、皮质增厚 4 例（7.7%）软组织肿块 3 例（5.8%）,肿瘤基质钙化 23 例（44.2%)点状或沙砾状钙化（19 例）毛玻璃状钙化（4 例）CT 检查钙化的检出优于 X 线平片,MRI征象,肿瘤呈分叶状T1W 呈低信号T2W 呈显著高信号，部分中

10、低信号，少数为低信号。(低信号区为不成熟软骨样基质,钙化和含铁血黄素沉着)T2W 上，高信号的?浔坏托藕诺南宋指舫史忠蹲,T1W,T2W,Gd-DTPA 增强,低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形、弧形，或分叶状）软骨类肿瘤 的特征,MRI其他征象,病灶周边骨髓水肿，T1W 低信号，T2W 高信号软组织肿胀关节积液、滑膜炎。,非长骨软骨母细胞瘤的临床特征,发病平均年龄为 27.4 岁，（长骨组 20.1 岁),20 岁以上占 61.2%好发于足部,(9/16)17.3%，Huvos（1973 年）9.38%,非长骨软骨母细胞瘤的影像学特征,病变主体位于干骺端-骨干的多多房性、膨胀病变的多，

11、常伴皮质破坏、软组织肿块和骨膜反应，酷似恶性肿瘤的浸润继发动脉瘤样骨囊肿的多,椎体软骨母细胞瘤,足部软骨母细胞瘤的影像学表现与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤和内生软骨瘤很相似，应注意鉴别,跟骨软骨母细胞瘤,恶性软骨母细胞瘤诊断?,恶性软骨母细胞瘤的诊断一直有争议Jaffe(1942)良性软骨母细胞瘤Kyriakos(1985)侵袭性和恶性软骨母细胞瘤Gexchickter 和 Copeland 极少数可恶变世界卫生组织(1993 年)良性和恶性软骨母细胞瘤世界卫生组织(2002 年)良性的软骨性肿瘤,本组 8 例有侵袭性的影像学表现(皮质破坏、软组织肿块、骨膜反应和术后复发)，1-

12、5 年随访中无转移，复发的也无恶性的病理依据。软骨母细胞瘤呈自限性生长，即使有浸润、复发或转移，但仍应属良性肿瘤。,软骨粘液样纤维瘤,占原发骨肿瘤的 1 1.4%。Aegerter 和 Kikpairiack 认为：软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。,病理,病灶由软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。,临床症状,生长缓慢，一般无症状或有间隙性疼痛，肿瘤破入软组织可有肿胀，但压痛不明显，可有病理骨折。,X 线表现,干骺端卵圆形分叶状偏心性生长的囊性病变。皮质破裂可形成局限性软组织肿块。髓腔一侧的边缘硬化明显。钙化不常见。位于中央的病灶因缺乏典型征象诊断困难。,股

13、骨软骨粘液样纤维瘤,股骨软骨粘液样纤维瘤,胫骨软骨粘液样纤维瘤,髂骨软骨粘液样纤维瘤,软骨瘤,单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤 1.Maffueels 的综合征 2.Ollis 的综合征骨旁型软骨瘤,内生软骨瘤,起源于骨髓腔内错位或残留的软骨生长而成。发病年龄：多见于 20-40 岁，10 岁以下少见。男女发病率相等。发病部位：好发于指（趾）骨，掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。,临床症状,一般无症状，常因病理骨折而发现出现疼痛时要警惕恶变。,病理,浅兰色透明软骨呈分叶状，可粘液变性和坏死，有钙化或呈砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似。手足的病灶很少恶变，而扁骨的恶变较多。,X 线表

14、现,病灶呈梭形膨胀，皮质外缘分叶，内缘高低不平。边缘硬化，内有钙化。长骨的病灶呈不定形钙化。,多发性软骨瘤,病因不明，可能为软骨化骨不全，无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称 Olli的综合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称 Maffueel的综合征。,病理,软骨成骨的骨骼发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。组织学与单发内生软骨瘤相同。指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。Maffucci的综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。,临床症状,患骨发育障碍，肢体畸形，长短不一（可达 20-30 厘米），尺骨短，手向尺侧倾斜手指粗短伴多发

15、性软组织肿块累及椎体有脊柱侧弯和骨盆倾斜。,X 线表现,干骺端增宽，有点状、条索状钙化。骨端有赘状物伸入软组织，骨生长发育受阻，严重者成侏儒。髂骨呈扇形，条索状低密度影呈放射状排列。指骨呈多发性透亮区，伴软组织肿块，内有散在钙化点。50%可恶变表现为病灶近期迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应和钙化增多。,皮质旁软骨瘤,起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不累及髓腔。发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。,临床症状,无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过 2-4 厘米。病理：与中央型软骨瘤相同。,皮质旁软骨瘤 X 线表现,骨旁软组织肿块，其下的

16、骨皮质受压成浅弧形或蝶形缺损。缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。软组织肿块内有散在点的钙化。CT 可清晰显示病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。磁共振成像具有软骨类肿瘤的信号特征，T2W 呈分叶状高信号。,软骨肉瘤,中央型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中央型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。,发病情况,发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于 30 岁以上，继发性多在 40 岁以上。男女比例约 2:1。发病部位：多见于长骨干骺端，约 3/4 发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。,临床表现,多数病变（

17、尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）发展迅速，病程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有邻近脏器压迫症状。,病理,分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，粘液变性的肿瘤有潜在的扩散能力，病灶范围有时难以确定。分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。,X 线表现,溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有钙化，伴软组织肿块，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过 6 厘米为恶性，位于扁骨者应多考虑恶性，,T1W,T2W,C,软骨肉瘤的亚型,骨旁软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤间叶软骨肉瘤,间叶软骨肉瘤,由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤文氏瘤，具有分叶的软骨。X 线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨膜反应，软组织膨胀。,去分化软骨肉瘤,软骨肉瘤同时并存另一第高度恶性的肿瘤（纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤，或骨肉瘤），有未分化间充质细胞形成。软骨肉瘤的基础上出现大片溶骨现象，并有巨大的软组织肿块。,透明细胞软骨肉瘤低度恶性,常见于成人好发于骨端或邻关节X 线表现：骨膨胀,分叶，内有钙化，破入软组织形成肿块,透明细胞软骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤,谢谢,