肾脏活体组织病理检查的诊断意义.ppt
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1、肾脏活体组织病理检查的诊断意义,孙彬南京医科大学第一附属医院肾脏科,一、概述,经过50多年的发展,肾脏活体组织检查(肾活检,renal biopsy)病理诊断已成为肾脏疾病尤其是肾小球临床诊断和研究的必不可少的常规检查方法。使肾小球疾病诊断水平从临床症候群提高到组织病理学的新阶段。确定组织病理学诊断类型对选择治疗方案、判断预后有十分重要的意义。,一、概述,肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光(免疫酶标)及电镜三种:光镜:要求每条组织小球数大于510个,包含皮质、皮髓交界及髓质,切片厚度为23um,常规进行苏木素伊红染色(HE)、过碘酸雪夫反应染色(PAS)六胺银染色(PASM),和马松三色染色(M
2、asson三色);免疫荧光:切片厚35um,通常作免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体等有关抗体抗原标记染色;电镜:常规包埋切片,厚4060nm。,一、概述,组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础免疫病理是肾活检病理诊断必备的条件多数情况需辅以电镜因此,须将三种检查互补,再结合临床,以得出较全面和客观的诊断。分子病理学,二、肾活检病理诊断分类,根据世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病的病理分类和1995年的修订,常见的类型概括如下:1原发性肾小球疾病(1)肾小球轻微病变(minor glomerular abnormalities)和微小病变(minimal chang di
3、sease)(2)局灶性/节段性肾小球病变(其它肾小球轻微病变)(focal/segmental lesions with only minor abnormalities in other glomeruli):局灶性肾小球肾炎(focal GN);局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focal and segmental hyalinosis and sclerosis),二、肾活检病理诊断分类,(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusive GN)1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranous nephropathy,membranous GN)2)增生性肾小球肾炎(proliferativ
4、e GN)系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative GN);毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative GN);系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎型及型)(mesangiocapillary GN,membranoproliferative GNand);新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecentic GN or extracapillary GN)3)硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN),二、肾活检病理诊断分类,(5)未分类肾小球肾炎(unclassified GN)2系统性疾病所致的肾小球疾病:
5、狼疮性肾炎(lupus nephritis);过敏性紫癜性肾炎(nephritis of Henoch-Schonlein purpura,);Berger病(IgA肾病);抗肾小球基膜性肾小球肾炎(Goodpasture综合征);全身感染所致肾小球病变。,二、肾活检病理诊断分类,3血管性疾病所致的肾小球疾病:系统性血管炎(systemic vasculitis);血栓性微血管病(溶血尿毒综合征及血栓性血小板减少性紫癜)(hemolytic-uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purura)。,二、肾活检病理诊断分类,4代谢性疾病所致
6、的肾小球疾病:糖尿病肾病(diabetic nephropathy);致密物沉积病(dense deposit GN,dense deposit disease);淀粉样变性病(amyloidosis);单克隆免疫球蛋白肾病(nephropathy in monoclonal immunoglobulinemia)。,二、肾活检病理诊断分类,5遗传性肾病:Alport综合征(Alport syndrome);薄基底膜综合征(thin basement membrane syndrome)和良性复发性血尿(benign recurrent hematuria)。6终未期肾(end stage r
7、enal disease)7移植后的肾小球病,三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现,肾脏病理诊断以形态学特征为依据,与临床表现有一定联系,但相同的临床综合征,却可有多种形态改变;同一病理类型又可有不同病因。,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,Normal Human Kidney,肾小球轻微病变,(1)临床表现为肾病综合征,病理形态学改变主要为光镜
8、:上皮细胞轻微改变,有时轻度系膜区增宽或细胞增加;电镜:上皮细胞足突广泛融合,微绒毛化;免疫病理:阴性。,肾小球轻微病变,(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学改变主要为光镜:无明显异常或轻度系膜增生;系膜、基底膜无病变或轻度改变,系膜区沉积物有或无;阴性或IgM或IgA、IgG、C3或IgA、C3系膜区沉积为主。,肾小球轻微病变,(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复发作,病理形态学改变主要为光镜:无明显异常或轻度系膜增生;电镜:系膜区沉积物有或阴性;免疫病理:IgA和(或)IgG及C3或IgM颗粒状沉积,系膜区为主,可有纤维蛋白。,肾小球轻微病变,Podocytes i
9、n minimal change NS,肾小球轻微病变,肾小球轻微病变,肾小球轻微病变,The electron micrograph is from a patient with minimal change glomerulopathy and shows almost complete effacement of the visceral epithelial foot processes.There is condensation of the epithelial cytoskeleton near the basement membrane.,Normal podocytes,Po
10、docytes in minimal change NS,肾小球轻微病变,局灶性肾炎,临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学改变主要为光镜:局灶节段或局灶球性病变(渗出、增生、坏死、硬化),累及小球数通常50%;电镜:系膜增生(细胞和基质),毛细血管血栓和/或纤维样坏死,纤维蛋白渐进展为胶原纤维化;免疫病理:伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积,偶见弥漫系膜沉积。,局灶节段性肾小球硬化,(1)临床表现为肾病综合征、激素敏感、有时激素抵抗,病理形态学改变主要为光镜:局灶节段性非炎症性硬化和玻璃样变性,有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多;电镜:上皮细
11、胞足突广泛融合,局灶节段性毛细血管塌陷,有时系膜增生及电子致密物沉积;免疫病理:伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积,偶见弥漫系膜区沉积。,局灶节段性肾小球硬化,(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学主要改变为光镜:局灶节段性非炎症性硬化和透明变性,有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多;电镜:无或仅见节段足突融合,其它同(1);免疫病理:同(1)。,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,FSGS,系膜增生性肾小球肾炎,临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和/或镜下血尿、大量蛋白尿、肉眼血尿,病理形态学改变主要为光镜
12、:系膜细胞增生,可有或无系膜基质增加、系膜区沉积物;电镜:系膜细胞和系膜基质增加,系膜区细颗粒状电子致密物沉积,足突融合;免疫病理:IgG和(或)IgM和(或)IgA及C3系膜区弥漫颗粒状沉积,以IgA沉积为主称为IgA肾病;或IgM和(或)C3或阴性。,膜性肾病,临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学改变主要为光镜:毛细血管壁弥漫性增厚,一般不伴有细胞增生、渗出和血管壁坏死。基膜钉突形成及上皮下有嗜复红沉积物;电镜:弥漫规则分布的上皮下沉积物,伴钉突形成,沉积物出现于基膜内;有时可见虫蚀状电子透明区;免疫病理:周边袢均一的细颗粒状IgG、C3沉积,有时有IgM。,膜
13、性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,膜 性 肾 病,毛细血管内增生性肾小球肾炎,临床表现为急性肾炎综合征、急性肾炎综合征伴肾衰竭、急性肾炎综合征伴大量蛋白尿,病理形态学改变主要为光镜:系膜细胞和内皮细胞增生,系膜区单核细胞和/或中性多形核细胞浸润,毛细血管袢血栓和新月体形成;电镜:上皮下电子致密物沉积(驼峰,并非总是存在),内皮下及系膜区沉积物;免疫病理:早期颗粒状C3、IgG和(或)IgM、IgA、C4、纤维蛋白、备解素沉积。,系膜毛细血管性
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