橄榄桥脑小脑萎缩.ppt

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1、放射科评片,男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳4年。,前者临床诊断为小脑性共济失调。后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。,橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopont ocerebellar atrophy),橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,以小脑共济失调为主要临床表现.于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名。,OPCA可分为遗传型(Menzel 型,多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传)与散发型(Dejrine Thomas 型)两类。基本病理特征

2、是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性,引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。,有关非遗传性的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等相关。晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡。,好发于成年,平均发病年龄30 岁左右,有明显的早发现象。男性多于女性。隐匿性起病、进行性加重。缓慢的进行性小脑共济失调。有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性表现。影像检查排除其他脑器质性病变。,常规头颅主要征象有：脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，此征象在矢状位显示最佳；小脑萎缩，半

3、球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在轴位或矢状位显示较好；脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显；脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。,晚期上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字征”，被认为对 的诊断有决定性意义。其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维）变性，胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害所致。,国内有学者在上发现脑桥有纵行线样高信号影，将其称之为“纵线征”。Horimoto等认为“纵线征”是“十字征”的早期表现，即先出现“纵线征”后出现“十字征”。各种影像改变多出现在

4、病程的中晚阶段，早期缺乏特征性改变。,桥脑前后径与桥前池前后径比值(B/E)、延髓前后径与延髓前池前后径比值(C/F)。B/E 正常值为3.32 5.28,C/F 正常值为0.722.68,若B/E 值小于3,C/F 值小于1,则应高度怀疑OPCA。当桥脑前后径小于18mm,延髓前后径小于10mm 或桥前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四脑室高度大于11.5mm时,即可诊断为OPCA,尤其是延髓前池前后径在OPCA 时变化较明显。,鉴别诊断,临床表现容易与帕金森综合症混淆，有文献报道误诊率高达约 55%。,研究进展,最近有研究证实，在上患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数）增加、各向异性分数（）值降低，说明存在髓鞘受累。氢质子磁共振波谱成像研究发现，在患者脑桥的峰比值明显降低。,