癫痫教学思路PPT.ppt

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1、郑州癫痫,概念,癫痫（epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突然性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复记忆。发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为，这是大脑神经细胞过度放电引起的脑功能障碍。,http:/,概念,癫痫发作（e

2、pileptic seizure）或称痫性发作，是癫痫的临床表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称痫性发作，而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫。痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态。惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起的。发作时脑电图可以正常或异常。很多癫痫发作并无惊厥表现（如失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。

3、惊厥发作。但国内对某些癫痫发作依然习惯称惊厥。,http:/,概念,癫痫综合征(epilepsy syndrome)：是指患儿某些临床症状和体征总是集合在一起表现出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。癫痫的患病率：约为36，约60%的癫痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的患儿可获完全控制。,http:/,病因(etiology),根据病因分三类：特发性/原发性癫痫(idiopathic/primary epilepsy)：脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，而与遗传因素有关。症状性/继发性癫痫(symptomatic/

4、secondary epilepsy)：具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：是指虽疑为症状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。,http:/,病因(etiology),引起癫痫发作的因素：遗传因素获得性因素诱发因素年龄因素,http:/,遗传因素,指对癫痫的遗传易感性。大量研究证明，癫痫与遗传因素有关。遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。近年癫痫基因的研究取得一定进展：少年肌阵挛(juvenile myoclonic epilepsy，JME)的基因定位在染色体6p21.3；良性家族性新生儿惊厥(benign

5、 familial neonatal convulsion)的基因定位在染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有关。,诱发因素,非感觉性诱因：如发热、过度换气、代谢紊乱、身体应激反应、情感和精神紊乱、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饥饿或过饱。感觉性刺激：视觉刺激（光、阅读、电视）、听觉刺激（声音、音乐、巨响）、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。有时诱因是特异性的。若癫痫发作只有在一定的诱因存在时才表现出来，称为反射性癫痫。,http:/,临床分类,国际抗癫痫联盟(ILAE)在

6、1981年和1989年分别提出两个不同层次、不同范畴的癫痫分类系统。小儿癫痫发作的分类(classification of epileptic seizures)：仅限于描述癫痫发作的具体类型。ILAE在1981年根据癫痫发作时的临床表现的类型和脑电图改变进行分类。是临床常用的分类方法。在2001年5月又提出新的建议。癫痫和癫痫综合症的分类(classification of epilepsies and epileptic syndromes)：是对前者分类的补充。1985年ILAE依临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点进行分类，1989年又重新修订。2001年又提出了新的分类

7、方案。,http:/,临床表现,一.癫痫发作的临床表现二.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点三.癫痫持续状态（status epilepticus）,http:/,(二).全面性发作,是指发作一开始时即有双侧半球受累(同时放电)。发作开始时即有意识障碍。运动症状是双侧性的。发作期EEG最初有双侧半球同时广泛放电。,http:/,失神发作(absence seizures),临床特点：失神是一种非惊厥性癫痫发作。以意识障碍为主要症状。发病年龄：以5-10岁为多。典型失神发作时起病突然，无先兆，正在进行的自主性活动停止及语言中断，两眼茫然凝视，表情呆滞，固定于某一体位，一般不跌倒。发作持续数秒至数

8、十秒后突然恢复，一般30秒，发作后继续发作前正在进行的动作，对发作不能回忆。常发作频繁。不典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显。EEG：典型失神：发作期EEG为对称、同步、弥漫性双侧3Hz的棘慢复合波节律性爆发。发作间期EEG可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发。不典型失神发作：1.52.5Hz慢棘慢波，背景活动异常。,肌阵挛发作（myoclonic seizures）,是突然、短暂、触电样肌肉收缩引起的不自主的快速运动（0.2）。主要累及颈部、躯干、肩部、上肢近端的肌肉。表现：为某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，引起肢体、面部、躯干全身突然而快速抽动。可单个发生，也可

9、连续的发作。EEG：发作期为多棘慢波或为棘慢波、尖慢综合波。发作间期的脑电图与发作时相同。,http:/,阵挛性发作（clonic seizures）,全身惊厥发作时没有强直成分，表现：肢体、躯干或面部有节律的反复抽动，抽动频率渐慢，幅度渐小停止。发作时意识丧失。持续时间不等。发作后状态一般短暂。EEG：发作期以10Hz或10Hz以上快活动及慢波，有时为棘慢波。发作间期的脑电图为棘慢复合波或多棘慢复合波发放.,http:/,强直性发作（tonic seizures）,表现：为某些肌肉突然持续(5-20秒或更长)一种僵硬的、强烈的收缩，使躯干或肢体固定维持于某种姿势。如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂

10、停、角弓反张。EEG：发作期以低波幅快活动，或1025Hz棘波节律，波幅渐高，频率渐慢（称为癫痫性募集节律）。发作间期或多或少有节律性尖慢复合波发放，有时不对称，背景活动多不正常。,http:/,强直-阵挛发作,TCS又称为大发作（grand mal），是临床最常见的全身性发作类型之一。主要表现是意识障碍和全身抽搐，典型者分三期：强直期：突然发生肌肉强直性收缩，尖叫一声跌倒、呼吸暂停、面色青紫，双眼上翻，牙关紧闭，瞳孔散大、对光反应消失，躯干四肢强直，有时呈角弓反张状态。舌可被咬伤，尿失禁。阵挛期：强直期后转为一张一弛的阵挛惊厥性运动，仍青紫，口吐白沫。惊厥后期：出现深呼吸，肌肉松弛，仍然意识

11、不清一段时间，然后进入深睡，唤醒后除酸痛和头痛外，一切正常。,6.失张力发作,表现：失张力发作时为全身肌张力突然减低或丧失，不能维持姿势，持续1-3秒，伴意识丧失。如患儿在站立时发作，表现为突然头下垂，两臂轻微外展，手指张开，上臂下垂，屈髋屈膝，继而跌倒，意识很快恢复。EEG：发作期为全导棘慢波或多棘慢波爆发，也可为低波幅快活动及弥漫性低电压。发作间期多为棘慢复合波。,http:/,7.婴儿痉挛,痉挛发作(spasms)，最常见于婴儿痉挛，婴儿痉挛发作的特征为重复而刻板的痉挛性收缩，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩（屈曲型），有些为四肢伸展和头后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混

12、合型）；发作常成串出现，每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次。其肌肉收缩约持续1-3秒，持续时间比肌阵挛（200ms）长，但比强直性发作（持续5-25秒）短。,http:/,癫痫持续状态,定义：是指一次癫痫发作持续30；或反复多次发作 30，发作间期意识不能恢复者。诱因：多见于婴幼儿、症状性癫痫、不适当的突然减停抗癫痫药。分类：惊厥性癫痫持续状态：最常见，占75%，表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态：表现为不典型失神发作持续状态，长时间意识混乱，可伴肌阵挛或失张力发作。,http:/,诊断,诊断癫痫的基本思路：首先要明确是否为癫痫性发作？一般根据典型的发作特征和EEG记录到癫

13、痫样放电可作出癫痫的诊断。是哪一种类型的癫痫发作？对癫痫患儿应根据发作症状及EEG区分全身性发作和部分性发作，并进一步确定发作类型。属于哪一类型的癫痫综合征？医生应对所获得的各种资料综合分析，作出癫痫综合征的诊断。发作的病因或诱因是什么？NS检查、精神发育评估、相关的家族史、影像学检查和其他实验室检查有助于寻找癫痫的病因和评估预后。,http:/,鉴别诊断,屏气发作（breath holding spells）晕厥（syncope）又称缺氧性发作（anoxic seizures）睡眠障碍（sleep disorders）习惯性阴部摩擦（masturbation）-婴儿手淫 癔病发作（hysteria）睡眠肌阵挛（sleep myoclonus）,http:/,谢谢！,