儿童非癫痫性发作.ppt

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1、1,儿童非癫痫性发作,蚌埠医学院第一附属医院 刘晓林,2,发作性疾病,一、概念：临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常，而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。二、临床特点：反复发作性、短暂性、相对刻板性,3,发作性疾病,二大类：一、癫痫性：由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神经功能异常，称为癫痫性发作；二、非癫痫性：由多种原因引起的机体功能异常表现，类似于痫性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电，临床上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件。,4,发作性疾病,与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病更为常见，尤其在儿童据统计在国外癫痫中心就

2、诊的患儿中，有1823的患儿被证实为非癫痫发作性疾病，520非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。重点在儿童,5,儿童非癫痫性发作,是指一大类短暂的发作性异常行为，不伴有同步异常脑电活动。,6,儿童非癫痫性发作：分类,(一)按年龄阶段分类 儿童NES 各年龄阶段的临床表现形式是不同的。1.新生儿期:常见的NES 周期性呼吸(periodic breathing)、非惊厥性呼吸暂停(nonconvulsive apnea)、颤动(jitteri ness)、过度惊吓反应症(startle disease)、新生儿姿势性或其他非癫性发作(neonatal posturing and other no

3、nepileptic episodes)等。,7,儿童非癫痫性发作：分类,2.婴幼儿期:常见的NES 为非癫痫性强直样发作(nonepileptic tonic seizure)、良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)、颤抖发作(shuddering attacks)、屏气发作(breathholding attacks)、情感性交叉擦腿动作(masturbation)、婴儿手足搐搦症(infantile tetany)等。,8,儿童非癫痫性发作：分类,3.学龄前及学龄期:常见的NES 为睡眠障碍(sleep disor2 ders)、

4、抽动障碍(ticdisorders)、暴怒发作(rage attacks)、其他发作性疾病如偏头痛、晕厥及癔症性发作(hysteria attacks),9,儿童非癫痫性发作：分类,(二)按病因分类病因多种多样,1、躯体性NES由生理性因素所致;包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头痛(migraine)、晕厥(syncope)、短暂性脑缺血发作(bansient ischemic attacks)等。2、心因性NES由心理性因素所致:包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性发作、情绪障碍(emotional disor ders)等。在儿科临床上,心

5、因性NES 有增多趋势,且往往被误诊为癫痫,10,儿童非癫痫性发作：分类,(三)按发作性质分类根据发作性事件的性质,可将NES 分为3 类。1.功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变,主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、抽动障碍、运动障碍等。2.心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。3.生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表现,随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫性强直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应(startle responses)、清醒时的局部肌阵挛(l

6、ocalized myoclonus during wakefulness)等。,11,儿童非癫痫性发作：分类,(四)其他 1、缺氧发作性疾病(anoxic hypoxia paroxysmal disorders)、2、精神性发作事件(psychogenic paroxys2mal events)、3、睡眠期间发生的发作性事件(paroxysmal eventsoccurring during sleep)、4、运动发作性事件(paroxysmal events ofmovements)5、其他发作性症状(other episodic symptoms),12,非癫痫性发作事件的诊断,没有单

7、一的临床或EEG标准足以明确NES 诊断一、临床发作特点,二、结合EEG监测,三、全面分析为基础四、必要的鉴别诊断,13,儿童非癫痫性发作：诊断,一、NES 临床发作特点1、共同特点1.发作形式多样且不固定;2.发作时间通常较癫痫发作为长;3.发作以觉醒状态下多见,心因性NES 从不发生于睡眠中;4.可伴其他因素,如情绪改变等;5.脑电图(EEG)正常,特别是发作时EEG正常更有意义;6.神经系统检查和神经精神发育正常;7.一般不需特殊药物治疗,预后良好。,14,儿童非癫痫性发作：诊断,一、临床发作特点2、临床发作资料采集的困难儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提供详尽准确的病史，

8、即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响；若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查与鉴别，就很容易导致误诊误治。家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊断提供很好的帮助,15,儿童非癫痫性发作：诊断,一、临床发作特点3、临床发作表现的重要性 是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基础。详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是鉴别痫性与非痫性发作的基础；4、无特异（特征）性：到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是儿童非癫痫性发作所特有的，单纯以临床观察确定新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的,16,儿童非癫痫性发作

9、：诊断,二、结合EEG监测1、电生理检查的关键性：“金标准”发作期EEG正常是诊断非痫性发作最可靠证据，动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与非痫性发作最重要的方法。在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为0.2%10.6%,17,儿童非癫痫性发作：诊断,二、结合EEG监测2、注意事项儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波也不能肯定为癫痫；儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑电图异常率较高。癫痫简单部分发作时EEG可正常。正确分析监测的EEG波形,绝对不能将痫波

10、扩大化而造成假阳性。,18,儿童非癫痫性发作：诊断,二、结合EEG监测3、不同EEG检查方法的特点24 h全信息AEEG监测,可行定位显示,定量分析,实时显示癫放电频率特征,准确判定病灶范围,测定分析睡眠障碍。提高癫痫监测阳性率等方面明显优于REEG。,19,儿童非癫痫性发作：诊断,三、全面分析为基础1、具有阵发性临床发作,而EEG不伴与发作同步的爆发性异常脑电活动即可诊断为NES。2、NES 发作形式,NES 与癫痫并存,癫痫样脑波,脑器质性损害证据及抗癫痫药滥用，发作间隙期EEG异常是影响NES 诊断的主要因素,20,儿童非癫痫性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：1、必须与癫痫鉴别临床高度相

11、似性：发作具有共同的特点治疗和预后的高度差异性：误诊带来严重后果癫痫性和非癫痫性发作并存 不论是何种类型的非痫性发作均可能与癫痫发作并存，可与癫痫发作相互重叠或癫痫控制后出现非痫性发作 儿童发病的特殊性：家长、病史的困难,21,癫痫性和非癫痫性发作并存其机制:1.巧合;2.发病机制上可能有关联;3.抗癫痫药物的毒副反应,如药物对患儿情绪的影响可增加心因性发作。4、癫痫患儿本身有较多的心理行为问题NES 与癫痫发作并存常使诊断和治疗复杂化,是癫痫成为难治性的常见原因之一。,22,儿童发病的特殊性2006年对58例0-14岁调查，个性因素在学龄儿童的非癫痫性发作中起主要作用，家长的个性特征与对子女

12、的某些非癫痫性事件的误认，特别是对婴幼儿正常生理现象及行为现象表现的误认有重要关系。了解非癫痫性发作儿童及家长的个性特征有助于正确诊断及进行适当的心理治疗。,23,儿童非癫痫性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：2、意义重大重视癫痫与NES的诊断与鉴别诊断，对于提高癫痫的诊治水平，减少由于医源性因素给患者、家庭及社会带来的各种危害具有 重 要 意 义。,24,儿童非癫痫性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：3、NES之间的鉴别儿童非癫痫性发作种类较多：预后、治疗差异较大有些发作属正常小儿发育过程中可以见到的一种行为，随年龄增大逐渐消失，多在1岁左右停止发作，不需治疗。,25,常见的儿童非癫痫性发作,一

13、、良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus)出现在生后1个月内，多数出现在非快速动眼睡眠(NREM)期睡眠，有时可由声音或晃动婴儿等外界刺激诱发。肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。抽动可为双侧、局部或多灶性，多数部位不固定，有节律或无节律，常以15次/s的频率出现，每次持续数秒，并可成串出现，持续2030min，甚至长达90min，容易被误认为惊厥持续状态。,26,常见的儿童非癫痫性发作,一、良性新生儿睡眠肌阵挛但清醒期从不出现抽动症状。通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止抽动。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出

14、生2个月之后减轻，6个月之内消失。长期预后良好，不需治疗。,27,常见的儿童非癫痫性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus。fearly infancy)又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)是发生在健康婴儿的一种特殊运动表现，出现年龄在112个月，90在39个月。可有各种表现，如反复点头；头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩，类似战栗运动；偶有点头伴上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。发作时可伴有眨眼。,28,常见的儿童非癫痫性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛每次发作持续24s，可为单发，亦可连续成串出现，一

15、日发作数次，但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无损伤，反应正常。有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发，有些小儿可经逗引而主动模仿发作。神经系统检查和各种实验室检查正常，发作间期(清醒和睡眠期)和发作期EEG正常，精神运动发育正常。症状一般在1218个月后消失，远期预后良好，不需特殊治疗。也有少数存在轻度神经发育问题。,29,常见的儿童非癫痫性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛本症为婴儿期一过性的良性运动症状，但不少被误诊为婴儿痉挛而接受不必要的抗癫痫药物甚至激素治疗。导致误诊的主要因素是：(1)症状出现的年龄与婴儿痉挛重叠；(2)发作表现与婴儿痉挛相似；(3)将婴儿EEG睡眠期正常的高波幅慢波误判

16、为“高度失律”；(4)将婴儿期脑MRI的发育特征诊断为“脑外脑积水”或“脑发育不良”。,30,常见的儿童非癫痫性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛本症与婴儿痉挛的鉴别要点：婴儿痉挛多在睡醒后或困倦时发作，没有其他诱因，常表现为典型的抱球样、鞠躬样或折刀样发作，发作过程中常伴有反应低下或异常哭叫、发笑等症状。部分患儿有先天性或围生期脑损伤的病因，患儿起病后常有精神运动发育停滞。EEG在发作间期为高度失律，发作期多为短暂高波幅慢波爆发，而后跟随低波幅快波活动或去同步化图形数秒。,31,常见的儿童非癫痫性发作,三、震颤和战栗发作 新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖(jitterness or tremu

17、lousness)，类似于阵挛样运动，可由突然的触觉刺激诱发，轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，一般在生后46周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿，或母亲孕期服用某些镇静药或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的新生儿也可出现一过性的发作性震颤。,32,常见的儿童非癫痫性发作,三、震颤和战栗发作婴幼儿有时表现为头部震颤，多在510个月时出现，表现为连续点头或摇头，或下颌向一侧肩部连续点头运动，频率为12次/s多出现在垂直坐位没有头部支撑时，平躺或睡眠时消失。有时合并轻度肌张力不全。部分患儿有震颤家族史。EEG和其他各项实验室检查均正常。症状呈良性过程，

18、随年龄增长可自发消失。,33,常见的儿童非癫痫性发作,四、良性阵发性强直性上视 少见的婴儿期良性发作性病变。起病年龄在624个月，发作特点为双眼强直性上视伴共济失调。每次发作持续28s，可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚，注视时可产生垂直性眼震，当看下方物体时常有补偿性的歪头或低头。偶有发作引起跌倒。,34,常见的儿童非癫痫性发作,四、良性阵发性强直性上视情绪激动或发热时发作可增加。发作期EEG正常。神经影像学正常。发作频率随年龄增长逐渐减少，一般到12岁后消失。有家族性病例报道。多数对多巴胺不敏感，部分病例多巴胺治疗有效，可能与多巴敏感性肌张力不全(Segawa综合征)有关。本症应与癫

19、痫的强直性发作鉴别。,35,常见的儿童非癫痫性发作,五、婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈 多数为特发性，起病年龄在28个月，少数为1430个月，可有家族史，少数有围生期脑损伤病史。阵发性肌张力不全表现为肌张力增高，肢体或躯干扭转或角弓反张，持续数分钟，最长可达2h。发作频率从1日数次到1个月1次不等。多数在822个月后消失。婴儿阵发性斜颈发作时头向一侧倾斜并向对侧扭转，一般持续23d，亦可短至10min或长达2周。发作期间除非父母强行矫正其头位，患儿一般无不适感。,36,常见的儿童非癫痫性发作,五、婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈有些患儿发作时伴有短时的呕吐、苍白或躁动不安。发作间

20、期正常。EEG及神经影像学正常。上述2种情况临床均呈良性过程，数月或数年后症状自行消失，有人认为属于运动诱发的阵发性运动障碍的婴儿型。临床应与癫痫强直性发作、婴儿破伤风、后颅凹肿瘤引起的强迫头位等鉴别。,37,常见的儿童非癫痫性发作,五、婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈有些婴儿期症状性的肌张力不全同时合并有精神运动发育落后、共济失调、偏头痛及癫痢发作等症状，各种表现呈现不同的组合。此时应对癫痫发作、肌张力不全、共济失调等症状分别作出判断，避免将各种运动症状都诊断为癫痫发作，造成医源性的“难治性癫痫”。,38,常见的儿童非癫痫性发作,六、情感性交叉擦腿运动 也称自我满足性病变(gratif

21、ication disorder)或手淫样发作(masturbation-like episodes)。女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收或手压在会阴部，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗，有时伴呻吟或嘟囔声。每次发作动作刻板，持续数秒至12min不等。发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作，恢复正常。,39,常见的儿童非癫痫性发作,六、情感性交叉擦腿运动本症有时可误认为癫痫发作，特别是要与强直发作或额叶癫痫的躯体自动症发作鉴别。Nechay报道的31例中女婴占2/3，21例曾被考虑为癫痫。首次出现症状的年龄为105个月(3个月至5岁5个月)。平均发作频率每周7次，

22、持续时间为2.5min左右。实验室检查正常。诊断主要依靠直接临床观察或摄像。治疗以行为矫正为主，不需药物治疗。部分患儿可因蛲虫病、外阴湿疹、炎症等引起，应注意去除诱因，保持局部清洁。,40,常见的儿童非癫痫性发作,七、屏气发作 见于6个月至6岁的 儿童，高峰年龄在6-18个月。发作常有诱因，如生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。发作时首先大哭，然后呼吸突然停止，持续数秒至数十秒，伴有紫绀，意识丧失，头向后仰，躯干及肢体强直，姿势不能维持，常有震颤或阵挛样抽动，12min后意识迅速恢复，活动正常，无发作后状态。发作时EEG背景可有阵发性慢波，严重时可发展为广泛性低电 压，但无痫样放电。屏气发作时的症状主

23、要由一过性脑缺氧引起。,41,常见的儿童非癫痫性发作,七、屏气发作缺氧的机制大哭时过度通气造成低碳酸血症，呼吸暂停引起低氧血症，持续屏气时胸腔内压力增高，心输出量减少等因素造成脑循环障碍。有人将屏气发作分为紫绀型和苍白型。,42,常见的儿童非癫痫性发作,七、屏气发作紫绀型屏气发作较常见，发作时有发绀伴心率增快。苍白型屏气发作常由轻微损伤诱发，发作时哭声较弱或不哭，很快意识丧失伴肌张力降低，心率减慢。苍白型屏气发作时伴有Valsalva运动，具有迷走反射性晕厥的成分。屏气发作应与癫痫的强直性发作或强直阵挛性发作鉴别。主要鉴别点为屏气发作有明显诱因，发作间期及发作期EEG无痫样放电。多数屏气发作不

24、需药物治疗，严重时可进行适当的行为治疗。,43,常见的儿童非癫痫性发作,七、屏气发作在少数情况下，严重的屏气发作可触发真正的癫痫发作，如全面强直阵挛发作或肌阵挛发作，甚至诱发癫痫持续状态。此种情况与严重脑缺氧有关，称为缺氧性癫痫性发作(anoxic-epileptie seizures)。特点：每次癫痫发作均与屏气发作有关，发作间期EEG正常。对这类患儿可能需要抗癫痫药物治疗，但心理行为治疗对预防发作也非常重要。,44,常见的儿童非癫痫性发作,八、眼球阵挛肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome)又称眼球小脑肌阵挛综合征(oculo-cerebello-myoc

25、lonic syndrome)或婴儿多发性肌阵挛眼球阵挛综合征(infantile polymyoclonia-opsoclonus)。起病年龄在2岁以内，多数在14个月左右。急性或亚急性起病，,45,常见的儿童非癫痫性发作,八、眼球阵挛肌阵挛综合征典型特征有：(1)眼球阵挛，表现为双眼球杂乱无规则的快速运动，包括水平、垂直和旋转运动，在寻找注视目标时最明显，常伴快速的眼睑扑动；(2)面部、肢体及躯干的多发游走性肌阵挛，睡眠可减轻或消失；(3)小脑共济失调；(4)明显的兴奋和易激惹。神经影像学、EEG及脑脊液均正常。可能的病因有病毒感染引起的小脑炎或脑干炎，但多数病因不明。近年研究发现可能为自

26、身免疫性疾病。,46,常见的儿童非癫痫性发作,八、眼球阵挛肌阵挛综合征促肾上腺皮质激素(ACTH)、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白治疗有效。远期随访可遗留运动发育延迟、语言障碍、认知损伤或行为异常等问题。本病有时可能被误诊为肌阵挛癫痫或肌阵挛持续状态，但真正的癫痫发作很少见类似的眼球运动特征。,47,常见的儿童非癫痫性发作,九、暴怒发作 暴怒发作是指极轻微的刺激即可诱发的情绪突然变化，使患者失去自我控制。有资料显示该病男孩多于女孩，城市多于农村，在城市儿童中发生率约为5，幼儿期尤为常见，临床上表现为与环境触发事件完全不成比例、无法控制的行为异常，如尖叫、怒吼、咒骂、打、咬、踢周围的人或扔东西、摔东

27、西等，甚至咬自己的手臂或以自己的头撞击墙壁或地面。,48,常见的儿童非癫痫性发作,九、暴怒发作发作频繁(每周不少于3次或每个月在4次以上)，且一旦发作单靠意志力不能停止发作直至1次发作过程结束，每次发作持续数分钟到数小时不等，发作过程中部分患者意识丧失，大部分患者意识清楚但无法控制自己的行为，发作后完全遗忘或表现出自责，不同的患者可有困倦欲睡、看书或听音乐等不同表现。,49,常见的儿童非癫痫性发作,九、暴怒发作暴怒发作不是一个正式诊断，因此尚缺乏统一的诊断标准，临床上对DSM-IV诊断间歇爆发性精神障碍的标准进行修订，进行暴怒发作的诊断，即：(1)多次间歇爆发性不可抵抗的攻击性冲动引起的严重攻

28、击性或破坏性行为；(2)发作过程中表现出的攻击性的程度与精神心理社会诱发因素不成比例。暴怒发作与遗传、大脑功能障碍、社会心理和环境等多种因素有关，常与抑郁症、强制性障碍、注意力缺陷多动障碍、行为紊乱、脑外伤、对立违抗性障碍和感觉统合障碍等疾病同时存在,50,常见的儿童非癫痫性发作,九、暴怒发作 临床上暴怒发作因其具有间歇性情绪异常发作、发作间期一切正常的特点，因此要与癫痫尤其是颞叶癫痫进行鉴别，家族史、个人史和心理测试可提供一定的线索，脑电图检查和视频脑电检测具有重要的诊断价值，颞叶癫痫患儿可发现有明确的痫性放电。,51,常见的儿童非癫痫性发作,九、暴怒发作如前所述，暴怒发作不是单一的疾病，而

29、常常是一类疾病的伴随症状，因此，应根据不同的情况选择药物治疗或非药物干预治疗。如对强制性障碍，可选用帕罗西丁治疗；伴有行为症状的患者，利哌酮、锂剂、丙戊酸钠、奥氮平、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂、氯丙咪嗪、氟哌啶醇均可能具有一定的治疗作用；对病情复杂而药物治疗不能控制的患者，需同时进行神经心理学评估、精神病学咨询和语言交往技能评定等，并通过改变环境和生活、教育方式等减少其暴露与刺激因素从而减少发作。,52,常见的儿童非癫痫性发作,十、非癫痫性强直样发作民间俗称“打嘿喽”、“打尿噤”等。特点为在婴儿期发生,起病年龄211 个月,平均6 个月。发作时均清醒,持续时间短暂,发作表现形式多样,主要有凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈、头左右摇动、上肢伸直用力、双手握拳、躯干微微抖动等。下肢特殊动作较少见,无角弓反张等。,53,常见的儿童非癫痫性发作,十、非癫痫性强直样发作有时可被语言或姿势所诱发。发作时可被外界刺激所中断,发作后立即恢复原来状态。发作间期及发作时脑电图均正常。这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为,随年龄增长渐消失,多在1 岁左右停止发作,需与癫痫强直性发作鉴别,54,谢 谢!,