佝偻病(刘英)7年.ppt

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1、1,维生素D缺乏性佝偻病,(rickets of vitamin D deficiency),吉林大学第一医院儿内三科 刘 英,2,3,一、概 述（summarization）,定义,发病情况,近年来研究动态,4,维生素D缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。,何为维生素D缺乏性佝偻病？,5,90%80%70%60%50%40%30%20%10%,80年代初,21世纪初,北方,内蒙,40.7%,2030%,49.39%,87.1%,佝偻病的发病情况,6,二、复 习 内 容,7,维生素D的来源,皮肤中7-脱氢胆固醇,紫外线,2

2、96-310nm,胆骨化醇(D3)为人类VitD的主要来源,外源性VitD,动物性食物:D3,植物性食物:D2麦角固醇麦角骨化醇D2,酵母,内源性VitD：,8,维生素D的转化,食物中摄取,皮肤合成,维生素D,25-(OH)D,1,25-(OH)2D,肝,肾,25-羟化酶,1-羟化酶,9,VitD的生理功能,促进小肠粘膜对Ca、P吸收。,促进肾小管对Ca、P的重吸收。,促进旧骨 脱钙血Ca浓度上升。促进成骨细胞骨盐沉积形成新骨。,10,PTH的作用,小肠：促进小肠对Ca、P的吸收.,肾,促进肾小管对Ca的重吸收.,抑制肾小管对P的重吸收.,促使1,25(OH)2D3生成增多.,骨：促进旧骨脱钙

3、.,11,CT的作用,小肠：抑制小肠对Ca、P的吸收。,肾,抑制肾小管对Ca、P的吸收。,抑制1、25（OH）2D3的合成。,骨：抑制骨盐溶解，使Ca、P下降。,12,维生素D的代谢调节,(+),13,三、病 因(etiology),1、日光照射不足主要病因,2、VitD摄入不足,3、生长速度快,4、疾病的影响,5、药物影响,14,四、发病机制(pathogenesis),VitD下降,血钙下降,血磷下降,PT,PTH,PTH,血磷明显下降,血钙正常或稍下降,CaP下降,骨样组织钙化障碍,骨样组织堆积,AKP,佝偻病,血钙明显下降,手足搐搦症,15,五、病 理（pathology）,软骨成骨：

4、在长骨骨骺软骨中进行 使骨变长。,膜性成骨：在骨皮质和扁平骨进行 使骨变粗、变大。,16,VitD CaP 骨样组织钙化障碍且继续增殖,骨骺端钙化障碍,骺线参差不齐钙化带增厚或毛刷样、杯口样改变,骨样组织堆积骨骺端膨出,肋骨串珠,手镯、脚镯,骨干钙化障碍骨质疏松弯曲变形（郝氏沟、“O”、“X”腿）及病理性骨折,扁平骨钙化障碍颅骨软化,骨样组织堆积方颅,17,六、临床表现(clinical manifestation),后遗症期,三大主征,骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性改变,初期,激期,恢复期,临床分期,18,（一）初期：,1、多见于6个月以下小婴儿。一般从23个月出现症状。主要表现为神经兴奋性

5、增高的症状,可出现枕秃。,19,2、血生化改变:轻 微,血Ca降低或接近正常,血P稍降低,CaP稍下降（3040)或正常,AKP稍上升或正常,25(OH)D3、1、25(OH)2D3,3、X-线改变：正常或钙化带稍模糊。,20,（二）激期：1、以骨骼改变为突出.,头部,颅骨软化,6个月以下婴儿.,乒乓球样感觉.,方颅,78个月以上小儿,头围增大、鞍状或十字形颅.,前囟,扩大：6个月不缩小,闭合延迟：18个月尚未闭合,牙：出牙延迟-12个月尚未出牙,21,胸部：多见于1岁左右小儿.,肋骨串珠,鸡胸,郝氏沟,漏斗胸,上述畸形均使胸腔变小，影响呼吸功能.,22,四 肢,腕踝,6个月以上小儿,手镯、脚

6、镯,下肢,1岁以上小儿,“O”“X”型腿,23,脊 柱,6个月以上小儿,前凸、后凸、侧弯,骨 盆：前后径变短扁平骨盆。,2、肌肉松弛血磷全身肌张力下降 肌肉中糖代谢下降全身肌张力,骨骼肌：（坐、站、走晚）平滑肌腹肌,蛙腹,24,25,3、神经兴奋性改变,可有初期的症状,大脑皮层功能减低的表现,条件反射形成慢,表情淡漠,语言发育落后,4、免疫力低下，易合并感染、且易迁延、反复。,细胞免疫功能低下体液免疫功能低下,26,5、血生化改变,血Ca稍下降,血P明显下降,25（OH）D3 1，25（OH)2D3,6、X线改变：长骨,骨骺软骨明显增宽 2mm,干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变,骨质普遍

7、稀疏，密度减低,骨干可有弯曲或骨折,CaP明显下降,明显,AKP明显升高,27,28,29,30,（三）恢复期：经日照或治疗后。,1、临床症状、体征逐渐减轻、消失。,2、血钙、血磷逐渐恢复正常，AKP约需12月降至正常。,钙化带致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。,3、X线:经治周后有所改善，以后出现不规则钙化线,31,（四）后遗症期：,、岁以上的小儿多见。,、无临床症状，血生化正常，线无活动性病变。,、可留有不同程度的骨骼畸形。,32,七、诊断及鉴别诊断(diagnosis and differential diagnosis),强调早期诊断，及时治疗可避免骨骼畸形。,诊断依据,病史：病因,临床

8、表现,实验室及X线检查,33,相似点,本病特点,精神、运动发育延迟,囟门扩大、闭合晚 头大,先天性甲状腺功能减低症,智力下降,特殊外貌,X线骨龄延迟、钙化正常,血T3、T4、,TSH,呆小病,鉴别诊断,34,35,粘多糖病,头大、颈短、面容丑陋、体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大、胸廓扁平、手指子弹头样、飘带状肋骨、角膜混浊等。,36,37,软骨营养不良,相似点,大头、前额突出。,胸部肋骨串珠、腹大。,本病特点,(1)特殊体态：四肢、手指短粗、五指平齐、腰椎前凸、臀部后凸。(2)智力正常。,(3)X-线：长骨短粗、弯曲、干骺端变 宽，呈喇叭口样，轮廓完整，骨骺包埋。(4)方形髂翼、鱼嘴样大切迹,

9、38,39,40,脑积水,相似点：头围大，前囟门大.,本病特点：有颅内高压的表现.,前囟饱满、紧张.,颅缝分离,落日眼征,破壶声,头部CT,41,家族性低磷血症,特点：,（1）遗传性疾病.,（2）原发性肾小管对磷重吸收障碍或25(OH)D 羟化障碍.,（3）多在1岁后发病且23岁仍有活动性佝偻病的表现.,（4）血钙正常、血磷明显下降、尿磷增多.,（5）一般剂量的VitD治疗无效.,42,特点:(1)为远端肾小管泌氢不足所致.(2)多尿碱性尿身材矮小.(3)代谢性酸中毒.(4)血钾血氯降低.,远端肾小管酸中毒,维生素D依赖性佝偻病,略,43,八、治疗(treatment),（一）维生素D制剂：,

10、口服法,维生素D 20004000 IU/d（50100 ug/d),1,25(OH)2D3(罗钙全)0.52.0 ug/d（2080 IU/d）,一个月后改为预防量(400 IU/d)。,肌注法：适合重症、不能口服者。,VitD3：2030万IU,初期：1次,激期：23次，间隔24周,23月后给预防量。,注意同时用钙剂,44,（二）钙剂治疗,肌注VitD时 有搐搦者 食物中钙量不足者,适应症,（三）矫形治疗,45,（一）多做户外活动,（二）合理膳食,母乳喂养及配方奶喂养 及时添加辅食含维生素D的食物 防止偏食,（三）疾病的预防,九、预 防(prevention),46,（四）预防时间：从围生

11、期开始，1岁 以内婴儿为重点，持续到3岁,1、围生期：从妊娠28周开始,补充VitD,800 IU/d 口服,1020万IU 肌注,适当补钙,2、新生儿期：,生后12周开始,口服400800 IU/d,肌注1020万IU（可维持12月）,47,3、婴儿期：,口服400800 IU/d（不可间断）,4、幼儿期：,夏季增加户外活动，可不用VitD,冬季（10月中旬）,南方：1020万IU（肌注）或口服预防量,北方：2040万IU（肌注）,48,十、复习内容1、维生素D缺乏时是如何引起骨骼畸形的？2、维生素D缺乏可由哪些原因引起？3、维生素D缺乏时可出现哪些临床表现？4、应该如何预防佝偻病的发生？5、出现佝偻病时应如何治疗？,49,谢谢,