第十三章 骨巨细胞瘤 ppt课件.ppt
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1、骨巨细胞瘤(giong cell tumor of bone)是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发病率在我国较高,仅次于骨软骨瘤,占全部骨肿廇的10%20%,而在西方国家一般报道为35。以往认为此病属良性,但有较强的侵袭性,也有明确的恶性巨细胞瘤,但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中,已将其正式列为低度恶性肿瘤。近年来的研究,特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞,前者是肿瘤的主要成分。血管丰富,瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果,提示它可能来源于多潜能分化的骨原始间胚
2、叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化,即向纤维母细胞、巨噬细胞,或兼有两者特征的细胞分化,甚至表现为不分化的细胞【病因】对于本病的真正发病原因尚不清楚。目前主要有以下三种学说:是一种原发于骨髓的骨肿瘤;由于慢性刺激或炎症(如出血性骨髓炎),或错误修复现象所造成;外伤后松质骨膜下出血,出血后逐渐破坏附近的骨组织所造成。,第十三章骨巨细胞瘤概述,第十三章 骨巨细胞瘤病 理,【病 理】一、肉眼所见:肿瘤本身呈灰白或灰红色,质软而脆如肉样。肿瘤组 织的肉眼表现取决于继发性变化和肿瘤内部构造类型,如出血、坏死、囊性变等。囊性者则于髓腔内形成多房性或单发较大囊腔,有的囊
3、腔内壁仅有一层薄膜,囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。有时见纤维性隔膜,是由于大片致密的胶原形成。囊腔近边缘部位有时可刮出较硬韧组织,系反应性纤维组织成分较多之故。向关节方向生长时,关节的软骨下骨质被肿瘤破坏而完全消失,则软骨失去骨的支持而产生扭曲变形。过去一般认为不能穿破关节软骨,关节软骨是肿瘤发展的屏障,现在已被许多研究所否定。如坐骨巨细胞瘤侵及髋关节、骼关节及耻骨,甚至可累及股骨头、股骨颈。一般文献均述本肿瘤无包膜,北京积水潭医院研究有详细记录的41例手术及病理标本,认为肿瘤表面有完整的纤维包膜。作病理检查应在中心部位,由典型瘤组织取材,否则会做出错误判断。,第十三章 骨巨细胞瘤
4、病 理,二、光镜所见:肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞”命名,但实际上间质细胞才是构成肿瘤的主要成分,间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大,呈圆形或卵圆形,染色质中等,核仁1个,细胞界限不清,常见胞质突起。间质细胞具有间充质细胞多能性,可能向成纤维细胞分化,此时细胞变成梭形,产生数量不等的胶原纤维,排列成束或旋涡状;可向成骨细胞分化,产生新生骨。位于病理骨折附近,或刮除术及植骨术后肿瘤复发时;偶向软骨细胞分化,并产生少量软骨基质。多核巨细胞的细胞核一般在20个左右,多者可达100个以个。细胞核常位于细胞中央,形态同间质
5、细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤,巨细胞数量较多,体积较大,形状也较规则,核较多;分化不良者巨细胞数量较少,体积较小,核少,细胞的形态亦不规则,但多核巨细胞的核不发生变化,看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成,或认为间质细胞与多核细胞系同源,多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。,第十三章 骨巨细胞瘤病 理,1940年Jaffe等按骨巨细胞瘤组织学上间质细胞的分化程度、巨细胞形态,以及数目多少等,将其分为三级。这是对骨巨细胞瘤认识的一个飞跃,对骨巨细胞瘤属性和程度的确定有重要意义。尽管临床上发现有的骨巨细胞瘤生物学行
6、为并不完全和组织特点相一致。病理学分级并不能完全说明其良恶性,但目前仍多沿用这一标准。该分级将多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者归属级,视为良性;反之,多核巨细胞很少,间质细胞分化较差,有丝分裂象多者属级,视为恶性;介于两者之间者为级。三、电镜所见:构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核巨细胞的细胞表面有微绒毛,周围为透明带,该处缺乏细胞器,为破骨细胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同,细胞核呈不规则形状,伴有突起和凹陷,染色质一般有边集现象,常可见核包涵体。细胞质内有许多线粒体,中等量的粗面内质网及高尔基复合体,其形态、大小、致密度均较一致。偶有不等量的溶酶体物结构,内含细胞碎片的剩
7、余小体和消化泡。,第十三章 骨巨细胞瘤病 理,单核间质细胞可分为2种类型:型间质细胞纤维母细胞型,与纤维母细胞相似,有些区域细胞紧密形成群,而有的区域排列疏松。细胞呈圆形、卵圆形或长形,伴有不规则的胞突。细胞核畸变,有假包涵体,核仁明显,常染色质多。细胞质内主要为丰富的粗面内质网。发达的高尔基复合体位于核旁。有一定数量的游离核糖体、微丝与微管。丰富的胞质微丝沿胞膜集结。型间质细胞组织细胞型,肿瘤中这种细胞较少,形状不规则,常呈梭形、圆形或多形。细胞表面有许多微绒毛并呑噬异物。细胞核卵圆形并有皱褶,核仁清晰,染色质边集。细胞质丰富,有多量的溶酶体和线粒体。高尔基复合体不发达。有中等量游离核糖体和
8、多量胞质微丝及乔饮液泡。型间质细胞和多核巨细胞在数量上占绝对优势。前者核的异形性较大,具有肿瘤细胞核的特征;后者在光镜下虽像破骨细胞,但电镜下却像间质细胞。提示这两种细胞的增值代表了肿瘤的属性。从超微结构、酶组化和免疫酶标结果表明,多核巨细胞可能由型间质细胞融合而来。型间质细胞不具备肿瘤细胞特征,属于宿主免疫反应成分。,第十三章 骨巨细胞瘤症状和体征,【症状和体征】一、临床表现、性别、年龄、部位:骨巨细胞瘤男女发病率无明显差异,发病年龄多在2040岁,占总数的34,儿童罕见。原发部位几乎都在骨骺,随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。陆裕朴认为,如病变局限于干骺端而不波及骨骺,骨巨细胞瘤的诊断几乎不能
9、成立。但偶有报道不在骨骺。本瘤多发生于四肢长骨,尤以股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及股骨近端最为常见,其次是胫骨远端、腓骨近端、肱骨近端与尺骨远端等。约20的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨,脊柱则多位于骶椎,其次是胸、腰椎。二、主要症状:局部疼痛、肿胀、压痛、皮温增高和运动受限。这些表现都无特异性、早期易误诊。多数患者有外伤史,通常认为外伤可促使肿瘤生长加快,或外伤骨折加重症状面引起患者注意。外伤可能为诱因,但不是发病原因。,第十三章 骨巨细胞瘤症状和体征,大多数巨骨细胞瘤病程缓慢,可数月至数年,病程比一般良性骨肿瘤短,又比恶性肿瘤长,自发病 到就诊的时间平均为1年左右。随病变发展
10、,疼痛可由间歇性痛转变为持续性疼痛,偶有剧痛及夜间痛。肿瘤某一局部生长特别迅速,明显突出,疼痛加剧,对诊断有意义。肿瘤可发生局部软化而出现表面凹凸不平,压痛显著,局部潮红,静脉怒张,少数患者可扪及血管搏动及听到血管杂音。个别患者可局部破溃感染,形成久治不愈的窦道。发生于下肢者可有跛行、肌肉萎缩;位于脊椎的病变,可出现相应的神经症状。约25的患者无自觉症状,而于发生病理骨折后始就诊。*高恶性程度的巨细胞瘤可有两种情况:一、是肿瘤初期即生长快、病程短、症状出现早;二、是肿瘤已数年,近期突然生长迅速,疼痛性质发生改变,全身症状明显,贫血、消瘦,很快出现恶病质,肿瘤膨大显著,呈结节状。,第十三章 骨巨
11、细胞瘤诊 断,【诊断】一、X线表现 骨组织X线摄片检查对骨巨细胞瘤的诊断很重要。1、一般表现:骨质破坏:肿瘤在长骨干骺端和骨骺骨内圆形或椭圆形偏心性囊状溶骨性破坏区,逐渐向四周膨胀生长,引起骨皮质膨胀变薄。肿瘤向骨端部扩张较向骨干部迅速。可一直扩张到关节软骨面,大多不穿破关节软骨。骨膜反应不常见,未见骨化或钙化 皂泡状阴影:由于肿瘤内残存着未被侵蚀破坏的骨性间隔而相互交错形成,但随病变进展,肿瘤中心可为完全溶骨性变化而无皂泡影。由于肿瘤向周围不断侵蚀,而于边缘部分再出现新的皂泡样囊状影。因此,皂泡状阴影为巨细胞瘤典型表现,但不是所有患者均出现此种 征象,不能作为特征。李瑞宗报道,巨细胞瘤的典型
12、皂泡状表现仅占27.3。骨包壳:过去多描述为骨皮质膨胀变薄,有人通过病理组织学等研究发现,不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质,而是随肿瘤向外扩展破坏骨皮质时,刺激骨膜形成的反应性新生骨,这些新生骨没有层板结构,系一些骨样组织加上不规则钙质沉着所致。如肿瘤某个局部生长活跃,可见完整的骨包壳出现局限性变薄、中断或消失。,第十三章 骨巨细胞瘤诊 断,骨包壳:过去多描述为骨皮质膨胀变薄,有人通过病理组织学等研究发现,不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质,而是随肿瘤向外扩展破坏骨皮质时,刺激骨膜形成的反应性新生骨,这些新生骨没有层板结构,系一些骨样组织加上不规则钙质沉着所致。如肿瘤某个局部生长活跃
13、,可见完整的骨包壳出现局限性变薄、中断或消失。肿瘤边缘与正常骨质的界线模糊不清,如伴有骨质疏松,其界线更不明显,肿瘤包壳外没有骨膜反应。但有时因多次微病理骨折,致产生骨膜新生骨使局部骨包壳增厚,表面多规则。长骨肿瘤在骨干与肿瘤交界处最易发生病理骨折。筛孔状骨破坏:肿廇组织沿着哈氏管、伏氏管向周围浸润蔓延,在肿瘤边缘部分出现0.10.5cm大小的筛孔征。不论单房性还是多房性肿廇,大都可见到这种改变。,第十三章 骨巨细胞瘤诊 断,2、发生于长骨以外部位的骨巨细胞瘤表现:总体与上述描写相似,但有时不够典型,应予注意。发生于常见部位的,以膨胀为主要表现之一;而发生于少见部位的,可仅有溶骨性破坏,先累及
14、椎体边缘,逐渐扩大,破坏全部椎体,可侵范椎间盘致使椎间隙狭窄,病变亦可累及周围附件和其他椎体,甚至出现椎旁和咽后壁软组织阴影。股骨颈骨巨细胞瘤多表现为股骨颈首的溶骨性破坏,致股骨颈大部吸收消失及病理骨折、移位。跟骨巨细胞瘤的肿瘤中心部多在跟骨窦之后,可以为多房性破坏,亦可为单房性破坏。病灶刮除植骨后复发时,在X线显示致密的杆骨影像中又出现小的溶骨区,且不断扩大,终将杆骨全部吸收,骨质破坏较术前更广泛。,第十三章 骨巨细胞瘤诊 断,3、血管造影:少数患者为正常表现,多数患者有轻至中度血运增加,边缘部分有成熟的小血管增生,肿瘤中心区往往是血运缺乏区,晚期动脉常有“血池”及“瘤染”现象。肿瘤轮廓清楚
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