肾小球肾炎概述、肾小球疾病.ppt
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1、肾小球肾炎概述,肾小球疾病的定义,肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小管肾血管为继发性改变。是我国慢性肾衰竭的主要病因.,肾小球疾病的分型,根据病因分型原发性 病因不清继发性 全身性疾病的肾小球损害(SLE,DN、高血压)遗传性 遗传变异基因所致的肾小球病(Alport综合征、薄基底膜病),原发性肾小球疾病临床分型,1急性肾小球肾炎 2急进性肾小球肾炎 3慢性肾小球肾炎 4隐匿性肾小球肾炎 5肾病综合征病因、病理不同或不清但有以上相似临床表现的,称综合征。,原发性肾小球疾病病理分型,1轻
2、微病变性肾小球肾炎 包括微小病变2局灶节段性病变 局灶节段增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化性肾小球肾炎3弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4未分类的肾小球肾炎,临床诊断与病理诊断之间的关系,肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定的联系,并随着认识的深化可找到更多的规律。但两者之间又常难以找到肯定的对应关系,同一病理类型可呈现多种不同的临床表现,而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必需手段,而正确的病理诊断
3、又必须与临床密切结合。,临床诊断与病理诊断之间的关系,急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎 轻微病变,发病机制,目前尚不完全清楚。认为是免疫介导性炎症疾病,免疫机制是始发机制,在炎症介质的参与下导致肾小球损伤,产生临床症状。遗传因素及遗传免疫因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性受到重视。在疾病的慢性化进程中非免疫因素也发挥重要作用。免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞
4、免疫炎症反应 炎症细胞 炎症介质非免疫非炎症损伤“三高”现象:球内高压,高灌注,高滤过 高血压,蛋白尿,高血脂,体液免疫,循环免疫复合物沉积 内源性或外源性抗原+抗体 CIC 单核-吞噬细胞功能低下 内皮下 肾小球系膜细胞清除功能减弱 系膜区 补体成分或功能缺陷原位免疫复合物沉积 抗体+固有抗原 抗体+种植抗原 原位IC 抗原+种植抗体 上皮侧,电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,细胞免疫,微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物,但淋巴细胞在体外培养可释放血管通透因子;急进性肾小球肾炎早期肾小球内发现较多的单核细胞;近年的肾炎动物模
5、型提供了细胞免疫的证据。,炎症反应,免疫反应引起炎症反应,导致肾小球损伤及临床表现;炎症反应包括炎症细胞和炎症介质;炎症细胞产生炎症介质;炎症介质又可趋化、激活炎症细胞产生更多的炎症介质;各种炎症介质之间又相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。,炎症细胞,炎症细胞单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板,产生炎性介质,分泌细胞外基质,激活成纤维细胞。肾小球固有细胞(系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞),具有多种免疫球蛋白和炎性介质的受体,分泌炎性介质和细胞外基质,是受害者,也是主动参与者。,炎症介质,炎性细胞产生炎症介质,造成肾小球损伤。一系列重要致炎作用的炎性介质被认识,包括活性肽、
6、活性氧、活性酯、活性胺、活性氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶系统因子。,非免疫因素,球内高压高灌注高滤过(大量蛋白尿)高血脂这些因素加重肾小球损伤,促进肾小球硬化。,肾小球疾病的临床表现,蛋白尿血尿水肿高血压肾功能不全,临床表现蛋白尿,正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白,临床表现蛋白尿,产生的机理 滤过膜屏障的破坏,通透性增加,大量蛋白质滤过到肾小球滤液中,超过肾小管重吸收能力造成蛋白尿。正常 150mg/d大量蛋白尿 3.5g/d滤过膜的组成 内皮细胞的窗孔 基底膜 上皮细胞足突间的隔膜滤过膜的屏障 分子屏障 非选择性蛋白尿(大
7、中小分子)电荷屏障 选择性蛋白尿(中分子),肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞),分子屏障:肾小球滤过屏障,电荷屏障:1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,临床表现血尿,肾小球源血尿产生的机理 基膜破裂正常 RBC 03/HP镜下血尿 RBC 3/HP肉眼血尿 1L尿中含1ml血肾炎的血尿为无痛性全程血尿,镜下或肉眼血尿,持续性或间发性;可单纯性,也可伴蛋白尿、管型尿。血尿来源 肾小球 非肾小球区别血尿来源的方法 新鲜尿相差显微镜检查 尿红细胞容积分布曲线肾小球源血尿红细胞变形的原因 基膜裂隙的挤压 各段肾小管渗透压的作用,临床表现水肿,肾病性水肿 大量蛋白
8、尿、低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低 肾素-血管紧张素-醛固酮增加 抗利尿激素分泌增加肾内的钠、水潴留肾炎性水肿球-管功能失调肾小球滤过分数下降肾素-血管紧张素-醛固酮抑制 抗利尿激素分泌减少容量状态1容量扩张2容量不足(低蛋白血症)肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L,水肿从眼面部开始。,临床表现高血压,慢性肾脏病50%、慢性肾功能不全90%有高血压发病机理1水钠储留2肾素血管紧张素分泌增加3肾内降压物质分泌减少 前列腺素激、肽释放酶激肽产生减少容量依赖型 肾素依赖型,临床表现肾功能不全,急性肾功能不全慢性肾功能不全,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎定义,是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。急性起
9、病,血尿、蛋白尿、水肿、高血压,可伴一过性氮质血症链球菌感染后引起的急性肾小球肾炎称 链球菌感染后急性肾小球肾炎其他细菌、病毒、寄生虫感染也可引起急性肾小球肾炎,病因,感染引起免疫反应细菌、病毒、寄生虫感染急性链球菌感染后肾小球肾炎由溶血性链球菌A组12型等“致肾炎菌株”感染后引起抗原从前认为胞壁上的M蛋白,现在认为是胞浆或分泌蛋白的某些成分,发病机制,上呼吸道、猩红热、皮肤等链球菌感染后诱发免疫反应。循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重不完全一致。,病理,光镜 毛细血管内增生性肾小球肾炎 以内皮细胞及系膜细胞增生为主,伴中性粒细胞和单核细胞浸润,毛细
10、血管受压,管腔狭窄。急性渗出期 吸收期荧光 IgG、C3沉积电镜 上皮下驼峰状大块电子致密物,左:正常,右:E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,驼峰,临床表现和实验室检查,一般情况:前趋感染后1-3周,急性起病,轻重不一典型表现:尿异常:血尿,伴轻、中度蛋白尿,管型尿;高血压甚至高血压脑病;水肿伴少尿、晨起眼睑水肿,浆膜腔积液;急性心功能衰竭;一过性肾功能不全;咽拭子和细菌培养,抗链球菌溶血素O抗体(ASO);C3、CH50一过性下降,4-8周恢复正常。,临床表现,轻者 亚临床型,与慢性肾炎混淆;重者 大量蛋白尿,急性肾
11、功能不全,表现 似急进性肾炎。,诊断,于链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压,甚至一过性少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降(8周内恢复正常),病情于8周内逐渐减轻至完全恢复,既可诊断。,鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性)系膜增生性肾小球肾炎(IgAN非IgAN)急进性肾小球肾炎(新月体性肾小球肾炎)全身系统性疾病肾脏受累(狼疮性肾炎;过敏性紫癜等),肾穿刺指征,诊断明确不需要肾穿刺,出现以下情况需要肾穿刺少尿一周或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过二月无好转急性肾炎综合征伴肾病综合征,治疗,1
12、休息,低盐(3g/d)正常蛋白饮食(1.0g/kg/d),进水量,根据情况。2治疗感染灶 抗炎,有争议。清除反复感染的病灶。3对症治疗 利尿,降压。4中医药治疗。5透析治疗,临时。,预后,有自愈倾向,绝大多数预后良好。少数(6-18%)转为慢性。老年、持续高血压、大量蛋白尿、肾功能损伤者预后差。散发者较流行者差。肾组织病变重,伴较多新月体形成者预后差。,急进性肾炎,急进性肾炎定义,急性肾炎综合征+急性肾功能不全,多种病因引起,病理为新月体性肾炎,包括:1原发性急进性肾小球肾炎 2继发性急进性肾小球肾炎 3其他原发性肾小球疾病的转化而来起病急骤,病情发展迅速,90%的患者6个月内死亡或需依赖透析
13、,发病机制及病理分型,根据免疫病理分型 抗GBM抗体 ANCA CICI型+-2II型-+3III型-+-4IV型+-5V型-,病理表现,光镜 新月体型肾炎:大新月体50%,II型伴内皮细胞和系膜细胞增生,III型伴肾小球节段性纤维素样坏死。早期:细胞性新月体 中期:纤维细胞性新月体 晚期:纤维性新月体荧光 IgG、C3沉积 I型 线样沉积于毛细血管壁 II型 颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁 III型 无或微量免疫复合物电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积,新月体,+,临床表现,I型II型好发青、中年,III型好发中、老年,男性多急性肾炎综合征+急性肾功能不
14、全急性起病,急骤进展,早期出现少尿、肾功能恶化中度贫血,伴肾病综合征(II型),既血尿+大量蛋白尿一般隐匿起病,有前驱感染者,起病急骤。,实验室检查,尿常规中有红细胞和红细胞管型,白细胞,大量蛋白尿,低蛋白血症,BUN、Cr升高,Ccr下降I型 GBM抗体(+)II型 CIC、冷球蛋白(+)、C3下降III型 ANCA(+)影像学检查双肾增大,诊断与鉴别诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应行肾穿刺,病理证实为新月体肾炎可确诊。需排除:引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死,急性药物间质性肾炎,梗阻性肾病。引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 继
15、发性急进性肾炎Goodpasture综合征、SLE、过敏性紫癜),原发性肾小球疾病(重度毛细血管内增生性肾小球肾炎、重度系膜增生性肾小球肾炎、重度膜增生性肾小球肾炎)。,治疗,针对免疫介导性炎症反应的强化治疗、针对肾脏病变后果的对症治疗1强化血浆置换疗法(I型和Goodpasture综合征)2-4L qd或qod,10-14次,至抗体(-)2甲基强的松龙冲击或加CTX冲击(双冲击)3四联疗法,激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板解聚药(目前已很少使用)4透析治疗(短期、长期)和肾移植,预后和转归,预后 差 早期强化治疗,病情缓解,脱离透析,肾功能恢复。如诊断及强化治疗不及时,数周或半年内进展至不
16、可逆肾衰竭。影响因素 1疾病类型;2强化治疗是否及时;3年龄。转归 1逐渐转入慢性肾衰;2长期维持缓解;3复发。,慢性肾小球肾炎,定义,是一组以血尿、蛋白尿、高血压,水肿和不同程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。特点:病情迁延 病变缓慢进展 最终发展成慢性肾衰病理不同、病期不同,临床表现各不相同,呈多样性。,病因,免疫介导性炎症非免疫非炎症因素大多数由病理类型决定,少数由急性肾炎转化来,病理类型,1.系膜增生性肾炎2.膜增生性肾炎3.膜性肾病4.局灶节段性肾小球硬化5.少数由毛细血管内增生性肾炎(急性肾炎)转化来。病情进展,肾小球硬化,肾小管萎缩和间质纤维化,发展为硬化性肾小球肾炎。,临床表现和
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