耳鼻咽喉头颈外科学六10.02梅尼埃病.ppt

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1、梅 尼 埃 病(Mnire Disease),耳鼻咽喉头颈外科教研室张志远,梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的疾病。,定 义,Prosper Mnire(1799-1862,France),历史回顾,1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。这组病症被称为“美尼尔氏综合症”。现名为“梅尼埃病”,解剖生理1,解剖生理2,解剖生理3,内耳的淋巴液,内耳淋巴液的化学成份,ST=scala tympani,SV=scala vestibuli,CSF=cerebrospinal fluid Data summary

2、 from Wangemann&Schacht,1996,病因,病因不明,耳蜗微循环障碍内淋巴生成、吸收平衡失调变态反应,发病机理,膜迷路积水,膜迷路积水病理,1.膜迷路积水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路积水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，内外淋巴交混,3.内淋巴囊纤维化,4.耳蜗退变,血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变,上皮皱褶变浅或消失,上皮下纤维组织增生，毛细血管减少,临床表现,突然性、旋转性数十分数小时，不超过24小时发作时神志始终清醒发作时伴植物神经症状发作过后可有头晕、不稳感等,1.眩晕（vertigo）,眩晕产生机制-1,前庭系

3、统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕发生机制-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,冷热试验（热刺激）(对称性的改变),临床表现,可能是最早的症状早期低调性，后期高调性发作时加重，缓解期减轻，,2.耳鸣(tinnitus),临床表现,3.耳聋(hearing loss),为感音神经性聋，单侧性、波动性发作期加重，缓解期减轻耳聋程度每况愈下，可有复听现象,耳内胀满、沉重、压迫感严重发作时有可能被忽略,临床表现,4.耳胀满感,检查自发性眼震,发作高潮期出现,为水平或水平旋转型.眼震方向（快相）：刺激性眼震患侧 麻痹性眼震健侧恢复性眼震患侧观察到眼

4、震为客观依据,检查耳功能1,前庭功能:正常，减退或消失，可出现向健侧的优势偏向。纯音听力检查:为低频感音神经性耳聋，有重振现象。,检查耳功能2,耳蜗电图,检查耳功能3,按3.0ml/kg口服甘油，服药后1、2、3小时测纯音听力,甘油试验,检查 MIR,冠状位,冠状位,轴位,诊 断,1.病史：眩晕反复发作史2.症状：眩晕，耳鸣，耳聋，耳胀3.检查:发作期有自发性眼颤 前庭功能正常，减退或消失 感音性聋，有重振现象 脱水试验阳性,、前庭神经元炎（Vestibular Neuritis）有上感史眩晕重，持续时间较长前庭功能明显减退无耳鸣，耳聋,鉴别诊断,2、位置性眩晕（positional vert

5、igo）特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。,鉴别诊断,3、前庭药物中毒用耳毒药物史，双耳。眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。眩晕无反复发作,持续长。起病慢，伴耳鸣，耳聋。,鉴别诊断,4、突发性聋耳聋快，重，无波动。眩晕无反复。,鉴别诊断,鉴别诊断,5、听神经瘤眩晕较轻，为逐渐发生。耳聋渐进性加重。V、VII颅神经受损。ABR，X线、CT和MIR扫描阳性。,6、迷路炎有化脓性中耳炎史。阵发性眩晕，平衡失调。听力减退或丧失。瘘管试验阴或阳性。,鉴别诊断,7、椎-基底动脉供血不足多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。在头位或体位改变

6、时，突发短暂眩晕。多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，伴颈酸手麻。自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。X线颈椎摄片常有骨质改变。,鉴别诊断,8、亨特（Hunt）综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。,9、心血管疾病 心脏病、高、低血压、血液病等,鉴别诊断,10、其它内分泌疾病,植物神经功能失调等,治疗,方法包括：调节植物神经功能改善内耳微循环中药解除迷路积水,治疗原则-综合治疗,一般治疗,发作期卧床休息低盐饮食心理治疗,药物治疗-1,发作时的对症处理：镇静剂：如安定、甲基安定等。抗组胺药：晕海宁等。抗胆碱能药:莨菪碱等。镇吐剂：维生素B6，舒必利等。脱水剂：50%葡萄糖液,缓解期的一般治疗：利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。糖皮质激素：强的松、地塞米松等血管扩张药.中医药治疗：中医3162调和复生法+天麻眩晕宁合剂,药物治疗-2,手术治疗,内淋巴囊手术前庭神经切断术迷路破坏术迷路化学切除术,再见！,