淋巴造血系统疾病.ppt

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1、,1,第九章 淋巴造血系统疾病,病理学与法医学教研室,2,第一节淋巴结的良性增生,一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染（一）淋巴结结核（二）淋巴结真菌感染 曲菌感染 化脓性炎 新型隐球菌 肉芽肿性炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎 菊池（Kikuchi),3,概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。分类：恶性淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）恶性淋巴瘤：概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶 性肿瘤。分类：霍奇金恶性淋巴瘤 非霍奇金恶性淋巴瘤,第二节 淋巴样肿瘤（lympoid neoplasms）,4,特点：诊断困难 分类复杂 多为B细胞源性（CD

2、10、19、20，Ig）T细胞源性（CD2、3、4、7、8、）NK细胞源性（CD16、56）少见 单克隆性 瘤细胞单一性、淋巴结结构破坏,5,大多属于B淋巴细胞源性。细胞形态多样性。瘤巨细胞（Read-Sternberg cell)各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30主要发生在淋巴结。,一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）,6,病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。,病理变化,7,霍奇金淋巴瘤患儿,8,霍奇金淋巴瘤,9,淋巴结结构完全破坏瘤细胞

3、成分 Reed-sternberg细胞（R-S细胞）镜影细胞(mirror image cell)具有诊断意义 单核R-S细胞（霍奇金细胞）,镜下,10,11,变型的R-S细胞：陷窝细胞(lacunar)爆米花细胞（popcorn cell)（L&H型R-S细胞)多形性或未分化的R-S细胞各种炎细胞,其它细胞：,12,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,细胞体积大，40-50m，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙-“陷窝”。,13,组织学分型,结节性淋巴细胞为主型HL经典型HL 结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细

4、胞消减型HL,14,结节硬化型HL,由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样,典型的RS Cell少，但可见陷窝C,15,结节硬化型HL(陷窝细胞),16,混合细胞型HL(镜影细胞),病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）轻度纤维化,17,淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）,细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 爆米花,核仁较典型R-S细胞小.,18,淋巴细胞消减型HL,弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。,19,预后：淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型,20,特点：占淋巴瘤80-90%，多为结外起源

5、成人：弥漫性大BC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋 巴瘤、Burkitt淋巴瘤结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、涎腺、肺NK/T细胞淋巴瘤：中线面部,二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）,21,分类：1、淋巴细胞转化理论 Kiel分类 2、WHO分类 REAL分类,22,恶性淋巴瘤,病理学特点,23,非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）,24,非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）,25,弥漫性大B细胞淋巴瘤,26,Burkitt淋巴瘤,27,鼻NK/T细胞淋巴瘤,28,第三节 髓样肿瘤,特点：来源于多能髓细胞样干细胞，

6、单克隆性增生,向各种血细胞系统分化。主要有三大类 急性粒细胞白血病 慢性骨髓增生性疾病 骨髓异常增生综合征,29,一、急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia,AML),又称急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，分化成熟障碍停止在母细胞阶段。,30,骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。周围血中大量原始细胞。肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润。肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。,病变特点,31,又称绿色瘤（chloro

7、ma）其本质是局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色。,粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）,32,向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。包括 费城染色体1阳性的慢性髓性白血病 慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症,二、慢性增生性疾病(chronic proliferative disorders,MPD),33,为骨髓多能干细胞来源病变 骨髓增生，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。脾大，4000-5000g巨脾.细胞遗传学CML标记染色体 费城染色体（philadelphia，Ph1）t（9：22）BCR/ABC基因,慢性髓性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）,34,成年人，30-40岁。贫血，脾肿大 CML急变（母细胞危象），骨髓和周围血中原始细胞大量增加.,临床表现,35,类白血病反应,类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达50109/L以上），并有幼稚细胞出现。,