人卫版急性脊髓炎格林巴利.ppt
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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP人卫版第5版,Guillain Barre,Guillain-Barr综合征(GBS)格林-巴利综合征,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与,概念,我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AM
2、AN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因&发病机制,神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,病理,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫、呼吸
3、肌和吞咽肌麻 痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现(掌握),数日内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低或消失,可 累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现 Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状
4、,临床表现,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失 三联征,(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23周)蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心
5、动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致),2.ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或 轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有 助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟,1.诊断,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,
6、(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时 出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累,2.鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3)功能性瘫痪,1.病因治疗,(1)血浆交换(PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度)IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗,(2)免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1.病因
7、治疗,无条件用IVIG和PE,可试用 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用 57d 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇,有争议通常认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管 内插管,1d不好转应气管切开并插管,接 呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通 气量,治疗,2.辅助呼吸,3.对症治疗和预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器高血压-小剂量受体阻断剂
8、低血压-扩容或调整体位,治疗,穿长弹力袜预防深静脉血栓形 成小剂量肝素预防肺栓塞应用广谱抗生素预防和治疗坠积 性肺炎和脓毒血症,治疗,3.对症治疗和预防治疗,保持床单平整和勤翻身,预防褥疮及早康复治疗 肢体被动或主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸、按摩、理疗和步态训练,治疗,3.对症治疗和预防治疗,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入 气管窒息尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿 便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠,治疗,3.对症治疗和预防治疗,疼痛-镇痛药 试用卡马西平和阿米替林及早识别和处理焦虑症和抑郁症 氟西汀20mg,1次/d,p.o,治疗,3.对症治疗和预防治疗,本病为自限性,单相病程 经
9、数周或数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡,常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良,预后,本章重点,Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗,急性脊髓炎,Acute Myelitis人卫版第5版,脊髓在C1水平与延髓相连,L1下 缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经 8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学 脊椎节段推断脊髓病 变水平(下图),脊髓解剖,外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊柱节段=
10、脊髓节段+n C14,n=0 C58,n=1 T18,n=2 T912,n=3 腰髓对应T10T12 骶髓对应T12,L1,脊髓解剖,颈膨大和腰膨大分别发出支配上 肢与下肢 神经根 颈膨大:C5T2节段 腰膨大:L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆 锥(S35&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾 椎骨膜,脊髓解剖,外部结构,脊髓解剖,外部结构,脊髓横切面由白质和灰质组成 灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为 中央管 白质为上下行传导束及大量胶质细胞,包绕在灰质的外周,内部结构,脊髓解剖,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束
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