长QT间期综合征科室讲座.ppt
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1、长QT间期综合征,河北联合大学附属医院老年病科 孙尧,概念:,是一组以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。,分类,先天性:JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom):常染色体隐性遗传(少见):先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS(Romano-Ward Syndrom):常染色体显性遗传(多见):不伴耳聋。获得性:抗心律失常药、电解质紊乱。,先天性长QT间期综合征,一、病史简介,患者女,50岁。1h前突发昏厥5分钟急诊入院。患者于1h前因劳累后出现意识不清,呼之不应,四肢 抽搐,约5min后自行苏醒。
2、在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐,故收入院抢救。既往无高血压、糖尿病、冠心病史。查体:叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触 及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝,双肺未闻及干湿性啰音,心界无扩大、心音弱听诊困难。,入院时急诊心电图示:宽QRS波群心动过速,二、入院初步诊断,阿斯综合征宽QRS波群心动过速(室速?)冠心病?,三、病情演变及抢救经过,入院后立即用直流电100J同步电复律,1次复律成功,患者意识很快转清,血压升至80/60mmHg。化验:血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常,随机血糖7.9mmol/L,血钾3.1mmol/L,血钠、血氯正常。入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速,并伴昏厥反
3、复出现。静脉推注利多卡因共4次,总量达300mg仍无效。,心动过速发作、发作间隙的心电图,心动过速发作间隙,QT间期0.50s,心动过速发作时心电监护记录提示:尖端扭转型室速(Tdp),心动过速发作时电复律记录,心动过速发作、发作间隙的心电图,尖端扭转型室(Tdp),进一步诊断和治疗,诊断:阿斯综合征 长QT间期综合征并尖端扭转型室速 治疗:静脉补钾、静脉应用镁剂、静脉滴注小剂量异丙基肾上腺素,但仍然无效。每次心动过速发作时间稍长即出现昏厥,且每次均需电复律(50J)才能转复为窦性心律。入院6h内共用电复律18次。,三、最后诊断,追问病史:家属诉患者自18岁开始即有反复昏厥史,每年约1-2次,
4、每次几分钟,能自行苏醒,曾多次到医院检查,曾诊断“癫痫?、心脏神经症?等”,无耳聋病史。查阅患者既往心电图,发现QT间期在,最后诊断:阿斯综合征,先天性长QT间期综合征并尖端扭转型室速。立即口服普萘洛尔(心得安)20mg,2h后心动过速基本终止,以后改为普萘洛尔10mg,q8h,24h后心动过速未再发作,住院1周后痊愈出院。随访2年无昏厥发作。,流行病学:,发病率2/万LQTS基因突变率:美国:1/5000-7000,全国约5万病人 我国:约20万人有LQTS基因缺陷死亡率:非治疗情况下,第一次晕厥后第一年死亡率21%,10年内5080%,发生机理:离子通道病,离子通道基因突变功能障碍复极离子
5、流(IK)复极延长EAD、DAD触发性心律失常(TdP)晕厥、SCD,临床特点,反复晕厥,严重者猝死:严重室律失常:TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋,心电图,QT间期延长:波电交替:波极性和幅度的交替,最常见于情绪激动或体力活动时,是心电不稳定的标志,常先于TdP出现,提示病人高危状态。波形态:,诊断,1分,可能性小;2-3分,可能为LQTS;4分,可能性大,受体阻滞剂为首选缩短QT间期,减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率,本身心率慢者不能耐受。左侧星状神经节切除术(LCSD):可大量减少心脏事件发生,5年总猝死率8%,总存活率94%,对受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。针对离子通道
6、的治疗:钾通道开放剂及补钾:Nicorandil对LQT1,2患者有效,增加复极外向流,减小复极离散度,缩短间期,抑制触发活性和TdP。补钾LQT2。钠通道阻滞剂:,治疗,治疗,起搏:受体阻滞剂的辅助ICD:目前应用较多。电池能量的限制和电极放置成为问题常推荐用于受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者;受体阻滞剂期间有心跳骤停者;或首次心脏事件是心跳骤停者。,治疗,TdP发作时的转复:硫酸镁:2g IV,2-4mg/min ivgtt补钾:用于同时低钾者,尤其考虑为LQT2型者。临时起搏:90-110bpm,预防TdP短阵复发TdP发作为间歇依赖型:异丙肾上腺素TdP已转电除颤无症状者的治疗:有
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