布加综合征患者的健康教育.docx
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1、布加综合征患者的健康教育(一)布加综合征的基础知识什么是布加综合征?布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)最开始的定义是肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍,肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群。广义的定义是由肝静脉和(或)其他开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后型门脉高压症。主要表现为门静脉高压和(或)下腔静脉高压。下腔静脉有什么作用?下腔静脉是人体最大的静脉,收集下肢、盆部和腹部的静脉血。位于第五腰椎水平上,由左、右骼总静脉汇合而成,沿腹主动脉右侧上升,穿膈的腔静脉进入胸腔,到达右心房。布加综合征的病因是什么?布加综合征的具体病因不详,主要的有先天性因素和其他因素。(
2、1)先天性因素在亚洲国家,引起布加综合征的最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而造成的阻塞。(2)其他因素后天所形成的周围组织的外源性疾病也可以导致布加综合征的发生。如非特异性静脉炎、真性红细胞增多症、腔外压迫、肿瘤(肝癌、肾脏和肾上腺肿瘤、下腔静脉平滑肌肉瘤)。布加综合征的临床表现是什么?布加综合征青壮年发病多见,先天性因素的患者发病年龄较小。少数患者起病急、病情发展快,此类患者病情相较其他患者而言更危险,治疗不及时可随时发生病情变化,危及生命。根据阻塞部位和范围的不同,临床的表现也不一样。单纯性肝静脉阻塞型的患者,临床上主要表现为门静
3、脉高压。下腔静脉阻塞型的患者,临床上以下腔静脉高压为主要的临床症状和体征,有时也可合并门静脉高压的临床表现。(1)门静脉高压表现主要表现为肝脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张,甚至伴有颜固性大量腹水甚至胸水。大量腹水可导致低蛋白血症、电解质平衡失调、恶病质、少尿等。因腹水所致腹部膨隆,长期低蛋白血症导致极度消瘦。尤以四肢骨瘦如柴最明显,结合巨大膨隆的腹部,呈现典型的“蜘蛛人”样特征。重症患者可出现上消化道出血。晚期可出现肝功能损害,导致肝性脑病、肝昏迷和肝肾综合征,甚至肝肾功能的衰竭,直至死亡。(2)下腔静脉高压表现主要表现为腹壁静脉曲张,腰背部尤为明显,血流方向向上。下肢肿胀亦常见,可伴有下肢
4、静脉曲张,出现静脉性溃疡和色素沉着。此外,还可有全身乏力、食欲不振,甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。布加综合征有哪些治疗方法?布加综合征的急性期时,肝静脉出口部多受阻或者与下腔静脉同时发生节段性阻塞,症状出现急骤,威胁患者生命,需要紧急减压,以免发生肝功能衰竭。对慢性期伴有消化道出血的患者,也应该尽快纠正全身情况,控制出血,待生命体征稳定后,争取做择期手术。对于有原发疾病造成的布加综合征,在治疗布加综合征的同时,应积极治疗原发疾病,对症治疗。传统手术常见的有下腔静脉-右心房转流术、肠系膜上静脉-右心房转流术等。随着现代医疗技术的发展,介入性治疗进入临床,并且逐渐得到广泛的应用。布加综合征的介入
5、治疗主要方法是经股静脉穿刺,下腔静脉狭窄或阻塞段大球囊导管扩张并采用穿刺破膜及放置内支架等技术,接触下腔静脉膜状闭塞或狭窄,达到治愈的目的。(二)术前健康教育知识何谓介入治疗?介入治疗是近些年新兴的治疗方法,包括血管内介入治疗和非血管内介入治疗。介入治疗是在不暴露病灶的情况下,在患者血管或者皮肤上穿刺一个微小的通道所进行的治疗,通道直径一般为几毫米。介入治疗也可以经人体原有的管道,在影像设备(血管造影机、透视机、CT、MR.B超)的引导下对病灶进行治疗。介入治疗与传统手术的优势在哪里?传统手术具有复杂、创伤大、恢复时间长、费用高、手术要求高、操作要求高等特点。介入治疗创伤小、危险性小、恢复快、
6、对身体正常器官影响小,进行介入治疗时,只需要局部麻醉,局部麻醉所产生的副作用相较于全身麻醉而言,对患者身体的要求大幅降低,更加适合年老体弱的患者。介入治疗的适应证和禁忌证有哪些?介入治疗虽然有很多优点,但也不是所有的布加综合征患者都适合进行介入治疗。1)下腔静脉介入治疗的适应证(1)下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞,被视为介入治疗的最佳适应证。(2)下腔静脉近心端完全性膜状阻塞,用上下腔静脉的联合血管造影能更好地确定隔膜的厚度和位置。(3)下腔静脉近心端的短段狭窄,狭窄段长度小于5cm的,进行介入治疗的预后更好。(4)所有布加综合征患者的下腔静脉狭窄的远端无血栓并且肝静脉通畅,如肝静脉阻塞,介入
7、治疗只能作为手术治疗的一部分,后期还需进行其他手术治疗。2)下腔静脉介入治疗的禁忌证(1)下腔静脉有血栓的患者,严禁进行介入治疗,否则容易使血栓随血流进入肺部,导致肺栓塞的发生。(2)下腔静脉的长段狭窄,如进行介人治疗,则治疗效果较差,并且术后的复发概率较大。(3)下腔静脉的先天性畸形,下腔静脉的位置结构异常,会使介入治疗的效果受到影响,破膜扩张的治疗方法还可能造成严重的大出血,严重时会危及患者的生命。布加综合征的辅助检查有哪些?(1)腹部B超首选无损伤性检查。此外,B超还可显示肝脏、胆管、肾脏、肾上腺等有无占位性病变,有助于了解病因和进行鉴别诊断,同时了解有无腹腔积液,脾脏有无肿大,探查肝外
8、门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉是否通畅。(2)血管造影拟行介入治疗或手术治疗时应做静脉造影,是确定诊断的主要依据。术前3天停用抗凝药物,术前备皮,做碘过敏试验和术前6h禁食、禁水。穿刺置管成功后应首先行下腔静脉测压,测压时必须了解近心端(或右房压)和远心端两端的压力数据。下腔静脉病理性高压数据是诊断和指导治疗的重要依据。(3)经皮经肝穿刺肝静脉造影肝静脉造影是最直接的布加综合征的检查方法,其检查结果也最清晰。在其他不能确定肝静脉是否通畅的情况下可进行此项检查。可同时行肝静脉测压和肝脏活检。(4)经皮经脾穿刺门静脉造影布加综合征慢性期对患者危害最大的是门静脉高压症导致的消化道出血。因此,门静脉造影
9、对于门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型、出血情况预测以及拟定手术方案十分重要。10布加综合征患者的术前准备有哪些?1)休息与体位布加综合征患者在治疗期间需卧床休息,取半坐卧位。下肢肿胀的患者,可在下肢垫软枕,以抬高下肢,使其高于心脏水平2030cm,以促进下肢的静脉血液回流。2)病情观察布加综合征患者,尤其是重症患者,在住院治疗期间病情随时可能发生变化。(1)有腹水的患者需严格限制患者饮食中钠的摄入量(每日摄入量小于2g),同时需要限制水的摄入量。使用利尿剂促进腹水的消退,在使用利尿剂时,要关注患者血钾的浓度,防止低钾血症的发生。有顽固性腹水的患者,要有计划地排放腹水,每次可排放46L,或者一
10、次性排放10L。在排放腹水的同时,要注意患者的血容量,输注清蛋白,维持血容量,防止低血容量造成的休克。(2)电解质平衡失调在为患者排放腹水的同时,大量腹水丢失,在一定程度上会造成患者体内电解质的紊乱,因此纠正电解质紊乱尤其重要。因而,在治疗有腹水患者时,应在治疗同时,注意患者血液中钠和钾的浓度,合理地为患者补充平衡溶液,维持胶体渗透压,防止低钾血症的发生。(3)食管-胃底静脉曲张破裂出门静脉高压患者中较常见的也是十分危险的并发症,因此,对有食管-胃底静脉曲张的患者,要注意观察患者的生命体征,以防消化道出血的发生,一旦发生消化道出血,应立即应用三腔二囊管压迫出血部位,补充通向食管囊腔血容量,维持
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