小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育.docx
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1、小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育一、横纹肌肉瘤的基础知识(一)横纹肌肉瘤有哪些特点?横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤,肿瘤恶性程度高,男性多于女性,占小儿各类恶性实体瘤的10%15%。该肿瘤好发于2个年龄段:24岁和1216岁。横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是先发现无症状包块。如有扩散转移,患儿可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。(一)横纹肌肉瘤有哪些临床表现?1.头颈部肿瘤占38%,多发于眼眶、鼻及耳部,有眼球突出、结膜水肿、鼻出血、鼻塞、呼吸困难、耳道流血水及面瘫等症状。肿瘤容易侵入颅内出现颅内压增高的症状。2 .肢体及躯干肿
2、瘤占18%,可发生在四肢任何部位、胸壁腰背部脊柱旁等深层的软组织内,患儿常表现为局部无痛性包块,进行性增大。胸部肿瘤可压迫呼吸道,脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。3 .泌尿生殖系统肿瘤占21%,表现为尿路梗阻、血尿,盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤患儿可有阴道分泌物。4.其他部位肿瘤胃肠道及腹膜后肿瘤导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见,表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐的症状。5,肿瘤转移肿瘤易转移至附近淋巴结。远处转移以肺和中枢神经系统最为常见,其次是肝和骨髓。(三)横纹肌肉瘤如何分期?按手术后的外科病理分期系统(IRS分期法)
3、分期如下。1.l期肿瘤局限于原发器官内,完整切除,无区域性淋巴结转移。2.11期肿瘤局限,肉眼下完全切除,但镜下有肿瘤残留或区域淋巴结有转移。3.III期肿瘤未完全切除或仅做活体组织检查。4.IV期诊断时已有远处转移。(四)横纹肌肉瘤的治疗方式有哪些?多采用以手术切除和放疗控制原发灶,化疗消灭微小转移灶的综合治疗方法。1.化疗提高生存率的重要方法,包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。(1)术前化疗:临床In期、IV期,肿瘤巨大、局部扩散,甚至有远处转移时,化疗应优先选择。(2)术后化疗:是消灭手术残留病灶及转移病灶的重要治疗手段。(3)局部灌注治疗:常用于保肢手术的术前化疗,在X线、
4、B超的引导下,手术显露供应肿瘤的动脉,局部灌注药物浓度可增高数十倍,使肿瘤体积缩小,为彻底切除肿瘤,减少损伤。2.手术切除(1)一期根治手术:彻底切除原发病灶及转移病变是外科手术的主要目的,也是评估预后最重要的依据。临床I期和11期病例,病变仅局限于器官和局部组织浸润,可行一期根治手术。(2)延期手术:临床In期、IV期病例,因肿瘤巨大、局部扩散以及远处转移,难以一期彻底切除病灶,应延期手术。经过24个疗程化疗,待肿瘤缩小、血管萎缩、血供减少与正常组织明显分离时行延期手术。(3)二次探查手术:在紧急手术时对临床诊断和分期不明确的病例可行探查手术,目的是探查并取病灶组织做病理学检查,进一步明确诊
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