运动障碍性疾病常见症状.ppt

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1、运动障碍性疾病常见症状,锥体外系统,锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对运动调节核心是基底节。核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制.,锥体外系统,新纹状体 包括尾状核和壳核。病变时主要产生不自主运动，尾状核头部病变出现舞蹈样动作，壳核病变产生手足徐动和舞蹈动作.实验动物双侧尾状核破坏，同时切除大脑皮质4,6区产生震颤。,锥体外系统,旧纹状体 指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与外侧部分（Gpe），Gpi尤其是Gpi腹内侧部分与维持肢体肌张力及

2、姿势有关。病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，并可产生不动性沉默状态。,锥体外系统,黑质 分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部（SNr）二部分。多巴胺（DA）能神经元主要在SNc部分，病变时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。,锥体外系统,丘脑底核 损伤时可产生对侧肢体舞动动作（hemiballism）。中脑间质核 它是扭转中枢，损害时产生头、颈及躯干的旋转运动，与痉挛性斜颈及扭转痉挛有关。,主要临床症状可分为两大类:,肌张力变化 升高、降低，游走性升高和降低。异常不自主运动:1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、肌张力障碍和抽动等。2.不自主运动症状相反的运动障碍症

3、状，即运动减少（hypokinesias）,运动症状,有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等，近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病”（movement disorders）一词取代“锥体外系疾病,运动症状,运动症状是某些运动障碍性疾病的唯一表现，如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，有些运动障碍疾病如HD、进行性核上性麻痹（PSP）等只是多种神经系统症状的一部分，常伴有情感及各种精神症状，如抑郁、强迫观念、易激怒、思维缓慢、智力减退、甚至严重痴呆。少数患者还可有直立性低血压、大小便障碍、汗腺分泌

4、异常等植物神经系统症状。,一、运动徐缓/运动缺乏,运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。,一、运动徐缓/运动缺乏,表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、“冻僵”现象（freezing）等，出现“面具脸”（masked facies）、眨眼减少、声音单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症，micrographia）、行走时摆臂动作减少等。,一、

5、运动徐缓/运动缺乏,早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。,二、肌强直,肌强直（rigidity）指肌张力增高，可累及所有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力升高其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响。,肌痉挛,肌痉挛是张力大小与被动运动速

6、度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓“折刀征”（clasp knife phenomenon）。肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。,二、肌强直,肌强直有“铅管样”，“齿轮样”，一般认为“齿轮感”是肌强直叠加静止性震颤所致。有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓“增强现象”。肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运动徐缓同时存在，,三、震颤,震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或

7、同步收缩产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声带、躯干。,三、震颤,震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快亦可慢。震颤可以在静止时出现，也可以在维持某种姿势或执行运动动作时出现。分为静止性震颤（rest tremor）、姿势性震颤（postural tremor）、运动性或意向性震颤（kinetic or intentional tremor）。有些运动性震颤只在受累肢体执行某种特殊行为任务时出现，执行其他动作时缺乏，称作行为任务特异性震颤如原发性书写震颤、发声震颤及直立性震颤等。

8、,四、舞蹈症,舞蹈症（chorea）是一种快速、无目的、不规则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧时被称作偏身舞蹈症（hemi chorea）。表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的有意义动作中加以掩盖。,四、舞蹈症,舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存在。多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫

9、痫药物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。,四、舞蹈症,由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。见于长期（3个月以上）使用抗精神病药物引起的迟发性运动障碍（tardive dyskinesia，TD）典型的表现是口面部不自主的、有节律的刻板运动或舞蹈样运动，如撅嘴、伸舌、做鬼脸等。颈部、躯干、肢体末端也受累。除该症状外，还表现为肌张力障碍和静坐不能（akathisia），即所谓迟发性肌张力障碍（tardive dystonia）和迟发性静坐不宁（tardive akathisia）。,五、投掷症,投掷症（ballism）是一种急速、粗大、无目的的投掷样（上肢）或跳跃样（下肢

10、）不自主运动。受累部位以躯干和肢体近端为主，同样具有情绪紧张时加重、睡眠时消失的特点。常累及身体一侧，被称作偏身投掷症（hemiballism）。双侧躯体受累，则称为双侧投掷症（biballism）。局限于单一肢体，则称为单肢投掷症（monoballism）。,五、投掷症,投掷症常与舞蹈症共存有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，两者可能具有相似的解剖与生理基础，不少投掷症缓解后转为舞蹈症。投掷症病变部位一般认为在底丘脑核，病因常为脑血管病、颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。,六、抽动,抽动（tics）是一种反复出现的、无节律、似乎无目的的刻板运动（运动性抽动，motor tics）

11、或发声（发声抽动，vocal tics）。抽动发生在正常活动的背景之上，根据其复杂程度，抽动可分为简单抽动和复杂抽动。,六、抽动,简单运动性抽动（simple motor tics）可以是突发、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力障碍性抽动（dystonic tics）。,六、抽动,复杂运动性抽动（plex motor tics）表现为定型的复杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有目的的随意运动动作。

12、运动性抽动可在某一部位出现，但也可为多灶性，一个部位的抽动常反复发作，有时抽动可以从一个部位转移到另一部位。,六、抽动,简单发声抽动（simple vocal tics）表现为一系列异常发声，如清嗓音、耸鼻音、咕噜、动物吼叫等。复杂发声抽动（plex vocal tics）具有语言特征，由完整或截断的词语组成，如重复他人讲话或自己讲话、刻板地发出咒骂和淫秽词句。,六、抽动,抽动可伴有不愉快的感觉体验，这种一过性异常感觉主要出现在头面部和颈部，可出现在抽动之前，之中或之后。这种感觉体验被称作“感觉性抽动”（sensory tics）。为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉刺激在咽喉部则

13、产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比例可达40%。,六、抽动,抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。原发性抽动持续时间在1个月至1年者被称作短暂性抽动症，主要见于儿童和青少年。抽动时间超过1年者被称作慢性抽动症，如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽动症可视为Tourett综合征的变异型。,六、抽动,Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症，特点是慢性、多灶性运动性和

14、发声抽动，常伴有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫行为。,六、抽动,继发性抽动见于多种神经系统疾病，如HD、PD、PSP、Meige综合征、惊恐症（startle disorder）、病毒性脑炎、脑外伤等，药物（神经安定剂、兴奋剂、抗癫痫剂、L-dopa等）及CO中毒也可产生抽动症状。,六、抽动,抽动与其他多动症状鉴别抽动：1.具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体验或抽动冲动预兆，常被患者当作“主动”运动的特点。2.症状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠时可存在也是其特征。需要注意的是可被意志控制并不只限于抽动，部分其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物引起的运动障碍、舞蹈症）,六、抽

15、动,简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动混淆，但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、肩），动作幅度和力量变化大。,七、肌张力障碍,肌张力障碍（dystonia）是一种以持续肌收缩异常引起扭转、重复动作或姿势异常为特征的异常不自主运动，通常在慢相运动之上叠加有快相运动肌张力障碍可分为原发性和继发性，两者均可以家族性或散发性的形式出现。,七、肌张力障碍,肌张力障碍可涉及身体各个部位.分为：(1)局灶性，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；(2)节段性（指涉及两个或两个以上相邻部位），如Meige综合征；(3)多灶性（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；(4

16、)偏侧肌张力障碍；(5)全面性（肢体、躯干、头颈均受累）。,七、肌张力障碍,肌张力障碍可以在静止时出现，也可在随意运动时出现。静止性肌张力障碍在运动时可加重。原发性扭转痉挛开始时在特定运动动作时出现，常表现为行走时足部肌张力障碍，随着病情的发展，受累肢体作其他运动动作时也可出现，并波及到其他部位，最终发展为静止性肌张力障碍。任何静止性肌张力障碍均可能是运动性肌张力障碍较严重的表现形式。运动性肌张力障碍可以即只在某种特定动作时出现，如书写痉挛（writers cramp）、音乐家痉挛(musician cramp)等。病情进展后，非特异动作也可诱发。,七、肌张力障碍,肌张力障碍常因紧张、疲劳、情

17、绪波动而加重，休息及睡眠可使其缓解。一个有趣的现象是感觉刺激（如触觉、本体觉）可使其减轻.例如将手放在下颌或面部可使痉挛性斜颈缓解，触摸眼周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。,七、肌张力障碍,多数患者的肌张力障碍在一天之中无轻重变化，少数有波动，表现为症状在傍晚出现或加重。L-dopa反应性肌张力障碍,儿童期发病，常染色体显性遗传，可伴有帕金森综合征和腱反射亢进，对L-dopa非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。,七、肌张力障碍,肌张力障碍的发病年龄对预后非常重要:幼年发病者易发展为全面性，而成年期发病者常为局灶性。原发性肌张力障碍唯一表现是肌张力障碍，

18、但并非所有孤立的肌张力障碍都是原发性的。大约30%的肌张力障碍为症状性。,七、肌张力障碍,继发性肌张力障碍:起病时即为静止性肌张力障碍,较早出现持续的姿势异常,语言功能早期受累,起病突然,进展迅速,偏侧肌张力障碍。继发性肌张力障碍;伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有Wilson病例外。,七、肌张力障碍,急性肌张力障碍反应见于使用D2型多巴胺受体阻断剂的患者，以青少年多见，表现为服药后数分钟至数小时出现头颈扭转或倾斜、眼睑痉挛、眼球歪斜等肌张力障碍症状。,七、肌张力障碍,精神因素引起的心因性肌张力障碍

19、特点是可伴有假性肌无力及感觉症状，不受运动动作的影响，也不受感觉性刺激的影响，在不同环境下症状表现不一，心理治疗有效。,八、肌阵挛,肌阵挛（myoclonus）是一种以肌肉急促跳动收缩为主要表现的异常不自主动作。肌阵挛可以象震颤一样有节律性，也可以象舞蹈动作一样散乱而不规则。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。,八、肌阵挛,根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵挛；根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性和全面性肌阵挛；根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛;根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。,八、肌阵挛,自发性肌阵挛（spont

20、aneous myoclonus）可以是局灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以突然发生或与某种特异运动碰巧同时发生，有时只是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢性脑病、Creutzfeldt-Jakob病）。,八、肌阵挛,运动性肌阵挛（action myoclonus）在主动肌收缩时出现，包括维持姿势时的肌收缩。运动性肌阵挛可以是局灶性或节段性，但以多灶性或全面性多见。引起这种肌阵挛的异常神经放电发生部位可能与控制正常运动的神经结构相同，因此它对正常粗大随意运动的影响要比其他类型的运动症状要大得多。,八、肌阵挛,反射性肌阵挛（reflex myo

21、clonus）指各种感觉刺激诱发的肌阵挛。感觉刺激性质包括一般感觉（触、压、痛、温）、声光刺激.肌阵挛的分布可以是局灶性也可以是全面性的。在临床上诱发反射性局灶性肌阵挛有效方式是针刺肢体远端或轻弹手指、足趾。触摸或轻拍面部可诱发全面性反射性肌阵挛。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。,八、肌阵挛,不同类型的肌阵挛可同时存在，同一患者可以既有肌阵挛又有其他类型的不自主运动。例如，反射性和运动性肌阵挛可同时出现、累及同一部位；多灶性自发性肌阵挛常在运动时加重；遗传性肌阵挛肌张力障碍患者同时有肌阵挛和肌张力障碍存在；HD也可有运动性及反射性肌阵挛出现。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,假性手足徐动

22、（pseudoathetosis）假性手足徐动指本体觉缺失导致类似于手足徐动或肌张力障碍的缓慢不自主运动.其病灶可位于本体觉传导通路的任何一点。将肢体放在支持物上可抑制此种不自主运动，这一特点可帮助与其他原因引起的肌张力障碍作出区别。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,发作性运动障碍（paroxysmal dyskinesias,PDS）PDS是一组以发作性不自主运动、间歇期正常为特征的异质性疾病。发作一般为定型刻板动作，没有疼痛，无意识改变、尿失禁和健忘。较为常用的一种分类是把PDS分为发作性肌张力障碍（paroxysmal dystonia）和发作性运动源性舞蹈手足徐动（paroxysm

23、al kinesisgenic choreathetosis，PKC）。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,疼痛腿和运动趾（painful legs and moving toes）该综合征的运动成分一般限于足趾，但也可涉及下肢近端。主要表现为连续的、刻板的趾屈伸或外展内收。一般在睡眠时消失，偶尔在睡眠时仍存在。将身体浸泡在冷水或热水中有时可使趾异常运动缓解。感觉症状为轻重不一的下肢疼痛，可以非常轻微，也可能是难以忍受的剧痛，疼痛位置与肌肉、神经支配间无对应关系。神经系统检查除某些伴有外周神经病的患者外无异常发现。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,周期性睡眠腿运动症（periodic l

24、eg movement of sleep,PLMS）亦称夜间肌阵挛，它不同于正常人入睡期肌阵挛。运动症状为重复刻板的大拇指伸直，在大拇趾伸直后，踝、膝、髋关节可发生屈曲。一般累及双侧，但也可为单侧。每次发作从数分钟至数小时不等，在部分患者见于整个睡眠期。运动动作呈有特征的周期性，一般在慢波睡眠期及期出现，每隔30秒一次。PLMS可伴有不宁腿综合征。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,不宁腿综合征（restless leg syndrome，RLS）Ekbom综合征）主要表现为腿部不适感及为减轻此种不适感而产生的腿运动症状。异常感觉位置较深，感觉性质被描述为爬行感、牵拉感或搔痒，一般分布于下肢

25、，偶上肢也可有类似感觉。症状在就寝时最明显，一般在躺下1520分钟后出现。轻者通过摩擦双腿或作踢腿动作可以缓解，重者需起床走动方可好转。一般不具有其他神经系统症状和体征。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,刻板运动（stereotype）指连续出现的重复、定型动作。见于自闭症、智能发育迟缓、精神分裂症、Tourette综合征等。典型的迟发性运动障碍有节律的不自主运动也属刻板运动之列。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,静坐不能（akathisia）表现为内在不适感及为减轻不适感而产生的运动症状。运动动作一般表现为身体姿势改变、站立、踏步等。运动性质常被患者描述为随意运动。轻症者运动冲动可被

26、意志控制，重症者常使患者“坐卧不安”，患者不停的移动双腿，踏步乃至行走。主要由服用抗精神病药物引起。急性者常见于年轻患者，在用药后不久或在药物增量时发生。迟发性静坐不能在长期用药（3个月以上）后出现，停药或药物减量可仍存在，常伴有口面部多动等迟发性运动障碍表现。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,虚幻性运动障碍（phantom dyskinesia）截肢者有时可有被截肢体感觉异常体验。这种虚幻的感觉症状可伴有残肢的不自主运动（自发或在使用多巴胺受体阻断剂后出现）。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,惊吓症（startle或hyperekplexia）是一种对突发意外刺激的异常过度反应。罕见，家族性或散发性。轻者表现为夸大的正常惊吓反应，如对一般意外刺激即出现惊跳、持物跌落、惊吓反应时间延长，对重复刺激不能很快适应等。重者可出现全身肌肉僵硬感，失去姿势控制而跌倒，一旦身体触地，患者即恢复肌张力和运动控制能力。,九、其他类型的运动症状和运动综合征,僵人综合征（stiff-person syndrome）病因未明、以躯干及肢体近端肌肉持续强直为特征的罕见疾病。病程为进行性。异常肌收缩由运动单位持续异常兴奋所致，严重的肌强直和僵硬常使患者致残，并引起疼痛。焦虑、急促运动动作、外界刺激可加重症状。目前认为该病可能与免疫因素有关。,