癫痫的临床综合症状表现.ppt

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1、,癫 痫,定 义,病 因,继发性癫痫病因：脑外伤 颅内感染(感染性疾患、脱鞘病）脑肿瘤 脑寄生虫 脑血管病,脑萎缩 代谢性疾病：a.非酮性高血糖；b.低血糖；c.低血钙；d.尿毒症晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、铅、汞、药http:/物中毒、辐射过量：治疗,发 作 类 型,国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类,1部分性发作 局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体 感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS,2全面性发作 双侧对称性发作，有意识 障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作,3不能分类

2、的癫痫发作,2001年分类,（一）1.自限性发作类型 a.全面性发作 强直-阵挛性发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）阵挛性发作 没有强直成分 有强直成分,典型的失神发作 非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛 失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫,b.局灶性发作 局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶 叶癫痫）具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕 叶交界处癫痫）,局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运 动区发作）具有典型的（颞叶）自动症（例

3、如颞叶内侧发 作）局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 痴笑发作 偏身阵挛发作 继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作,2.持续性发作类型 a.全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态,b.局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫 痫持续状态）伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态,3.反射性发作中促发刺激因子 视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激 思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、本体感觉，阅读，热

4、水，惊跳。,（二）癫痫综合症和相关情况 良性家族性新生儿惊厥 早发性肌阵挛脑病 大田园（ohtahara）综合症 婴儿游走性部分性发作 West综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥（非家族性）,Dravet综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症（HH综合症）*非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）迟发性儿童枕叶癫痫（Gaastaut型）*新确定的综合症,伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合症 Landan-Kleffner综合症（LKS）伴慢波睡眠中

5、持续棘慢复合波的癫痫（而非LKS）儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫,常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫*热性惊厥伴全面性癫痫*不同部位的家族性局灶性癫痫症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 根据部位和病因确定的其它类型*新确定的综合症,有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况 良性新

6、生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（少发作癫痫）,鉴别诊断,确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫 1.假性发作 2.面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症 3.运动诱发性运动障碍 4.睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病 5.TIA、偏头痛（二）假性发作：为精神性发作，属心因 性疾病，可与癫痫并存,（三）假性发作的主要诊断依据 1.多见于青年女性 2.性格特征：高度情感性、暗示性、自我显示性和丰富幻想性 3.起病与终止与精神因素有关 4.症状多样性与戏

7、剧性 5.意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6.AEDs无效、停药不诱发 7.EEG无痫样放电，Video-EEG有助确诊,（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点 特点 癫痫发作假性发作 发作 突然 可逐渐发生 发作时意识清楚 少见 多见 捶胸、挺腹、翻滚、踢腿 罕见 多见 面色 紫绀 潮红 舌咬伤及其他外伤 常见 少见 刻板式发作 通常 不通常 对抗被动运动及开睑动作 无 有 有防上举手坠落面部动作 无 有 发作持续时间 短 长（数秒到数分钟）（数分至数十分）暗示诱发发作 罕见 常见 发作后嗜睡或意识混浊 常见 罕见 发作期脑电图异常 几乎均可见到 罕见 发作后脑电图异常 通常 罕见,（五）假性发作

8、与真性癫痫发作鉴别诊断程序 临床发作事件 Video-EEG 发作期及发作后EEG+癫痫性发作 发作期EEG及发作后EEG改变不明确 诱发试验 睡眠 觉醒 催乳素试验+催乳素试验-催乳素试验+癫痫性发作 可能为假性癫痫发作 可能为癫痫性发作 Video-EEG,（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别 诊断 发生时间 临床表现 EEG、PSG 夜惊 nREM-睡眠中突然哭喊、惊叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、紧张、持续20秒 梦行症 nREM-突然起床活动、徘徊、持续 节律性波 数分 睡眠肌阵挛 nREM-多见于儿童、不定位肌阵挛 正常睡眠图 周期性腿动 nREM-拇或足背屈刻板运动，1

9、-2秒 正常睡眠图 反复出现，多见于成人 发作性睡病 白天不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇 REM-nREM 睡眠麻痹四联征 CPS（夜游症）睡眠中 突然起床做“正常”或异常动作 颞叶痫样放电或低 数分，不能回忆 电压或快波 BCECT 刚入睡 口角抽动开始或SGTCS 濒醒时,（七）异常运动症状与癫痫鉴别 诊断 临床表现 脑电图多发抽动秽语症 多部位、不自主、突发性肌肉 非特异性慢波，肌电伪差 抽动伴爆发性发声或秽语，纹 状体中多巴胺活动过度 抽动症 多种形式抽动、眨眼、努嘴、无特殊改变，肌电伪差 嗅鼻、摇头、耸肩等 发作性运动诱发 突然运动诱发，舞蹈指痉样 正常或有痫样发作性运动障碍（PKC）或肌

10、张力不全（PKD）发作，形式刻板，意识清楚,（八）TIA与癫痫的鉴别 鉴别项目 TIA Epilepsy 机制 短暂性局限性脑缺血 局灶性脑区神经元异常 放电 临床特征 短暂性、发作性、与TIA相似 刻板性神经功能异常 流行病学 多见于老年，高血压、任何年龄，缺乏左述危险因素 A硬化、糖尿病 发作时间 数分-数时（长）数十秒-数分（短）症状性质 功能缺失症状 刺激症状多 血管检查 可有颈动脉狭窄、斑块 缺少 脑电图 慢波性异常 痫样放电 治疗 AEDs无效，改善循环有效 AEDs有效,（九）癫痫与晕厥的鉴别 特点 晕厥 癫痫发作 位置 通常站位 任何位置 时间 白天 白天或夜间 面色 苍白 正

11、常或紫绀 先兆 头晕、轻微头痛、视物模糊 可有特殊先兆 发作 逐渐、偶有突然 突发或有短暂先兆 持续时间 短 短或长 植物神经症状 常见 不常见 自伤及误伤 少见 可以发生 尿失禁 罕见 较常见 发后定向障碍 罕见 可见，伴强直-阵挛、CPS 自动症 无 可发生，伴失神、CPS 脑电图 发作间期正常，发作期为 发作期发作间期有异常，慢波及平坦波 也可正常,（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点 特点 FLCPS PS 发作时间 睡眠 觉醒 发作持续时间 1分 数分钟以上 症状学 刻板 多变且怪异 姿势 臂外展旋前，姿势性 角弓反张样等 发声 单调，缺乏感情 频频出现，带感情内容 知觉 轻微

12、丧失或无 易变 EEG 有异常，运动伪差 运动伪差 FLCPS：Frontal loble complex partial seizure;PS：Psendoseizure,（十一）假状旁腺功能减低：可以有癫痫样发作，手足搐为主，无 意识丧失，血钙低，血磷高，抗癫痫药物 治疗无效，CT显示底节钙化。,用药停药原则,1.诊断明确，按发作类型选择药物，定期 查血常规及肝、肾功能。2.一年内发作两次或三次，脑电图正常，无神经科定位体征及精神症状，可以不 予药物治疗3.尽可能用单药治疗，联合用药不超过三 种，要注意抗癫痫药物的相互作用。4.抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应 用量，根据体重情况恰当给药

13、，以最小 剂量的药物控制发作为好。,5.当两种药物交替换药时，需加的药物到 使用量后，逐渐减少该停的药物。6.停药原则：临床上不发作至少二年，脑电图正常，可以缓慢逐渐减药（有的国家规定至少 五年不发作，才可以逐渐减药），切忌 突然减药，导致癫痫持续状态。7.发病年龄大于30岁，有器质性脑部疾病 时需终身服药。8.妇女最好服药期间不怀孕，如若怀孕尽 量先逐渐减药。尽量避免癫痫大发作。,选择药物,发作类型 一线AEDs 二线或辅助AEDs 单纯及复杂部分性发作、卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠 氧异安定、氯硝西泮 部分性发作继发GTCS 苯巴比妥、扑痫酮GTCS 卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙酰唑胺

14、、奥沙西泮 苯妥英钠、扑痫酮 氯硝西泮特发性大发作合并失神发作 首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠 或苯巴比妥继发性或性质不明的GTCS 卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮 三甲双酮强直性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠 奥沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸钠失张力性和非典型性 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 乙酰唑胺、卡马西平 失神发作 苯妥英钠、苯巴比妥 扑痫酮肌阵挛性发作 丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰唑胺、奥沙西泮 硝西泮、苯妥英钠婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素(ACTH)、强地松、氯硝西泮有中央颞部或枕部棘波的 卡马西平或丙戊酸钠 良性儿童期癫痫Lennox-

15、Gastaut综合征 首选丙戊酸钠，次选氯硝安定,癫痫持续状态的治疗,1.保持呼吸道通畅及通气功能:解开颈部纽扣,头 向一侧倾斜,避免呕吐物误吸入气管保持呼吸道 通畅。2.简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中心 药房查血药浓度。检查结果应在12小时即出 报告，除外常见的药物中毒。3.静脉通道：0.9%生理盐水500ml静脉点滴维 持通道，然后根据化验结果调整用药。4.生命体征鉴别：测查生命体征，心电图,血常 规。,5.对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患者体重为50-70Kg时1）安定20-40mg缓慢静推，如若抽搐停止，可同时肌注 苯巴比妥0.2，患者清醒后应继续服抗癫痫药。若不能 口

16、服，8小时后重复苯巴比妥注射。如若抽搐继续，8-12小时可静点安定100mg，24小时最大量200mg。在使 用药物时注意呼吸状况，呼吸困难，及时气管切开。2）10水合氯醛20ml鼻饲或灌肠。若灌肠时20ml等量石 蜡油同时使用。3）德巴金（丙戊酸钠）注射剂：该药溶于0.9生理盐水 5-10%葡萄糖注射液均可。德巴金400mg溶于小壶，缓慢静点，与10分钟内滴注静 脉。400mg加入400-500ml液体缓慢静点，维持在6小 时左右。一旦静脉滴注完毕，在患者不能口服的情况下 可给与苯巴比妥0.2肌注。,4）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之 内不能控制癫痫发作，请下鼻饲，给与口服 药物控制癫痫发作。5）及时联系住院，认真填写癫痫病历，按门诊 癫痫收住院检查治疗。6）注意癫痫患者水电解质平衡，避免肺部感染。7）注意护理，避免褥疮。8）适当给予脱水药物治疗,控制脑水肿.,