滋养细胞疾病.ppt
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1、1,妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD),目的要求,1.了解滋养细胞疾病的概念。2.掌握葡萄胎的病理、临床表现、诊断、治疗原则及随访发方法。3.掌握侵蚀性葡萄胎、绒癌的病理、临床表现、诊断及治疗原则。,2,概念,1.葡萄胎(hydatidiform mole)2.侵蚀性葡萄胎(invasive mole)3.绒毛膜癌(choriocarcinoma)4.胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见),3,妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病.,不同于其他肿瘤:,组织来源:来源于囊胚期细胞 分化形成 的滋养细胞层,属胚外层,不同于 其他肿瘤
2、来源 于胚胎的外胚层,中胚层,内胚层发育而成的器官临床表现:生长极快,有侵蚀性产生激素:对化疗极其敏感,可根治.,4,概念,各病之间有一定关系:葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕妊娠滋养细胞肿瘤:侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤.,5,6,葡萄胎(hydatidiform mole),侵蚀性葡萄胎(invasive mole),绒毛膜癌(choriocarcinoma),胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor,PSTT),葡萄胎 60%,流产 30%、足月妊娠+异位妊娠 10%,10%-20%,妊娠滋养
3、细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD),妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN),临床分类,组织学分类,葡萄胎(hydatidiform mole),是由于胎盘绒毛滋养细胞发生变性、水肿,形成大小不等的半透明水泡,相互间有细蒂相连成串,形态极象葡萄,称葡萄胎,或水泡状胎块,是一种良性滋养细胞疾病,故又称良性葡萄胎。,7,8,葡萄胎(hydatidiform mole),是一种良性滋养细胞疾病,滋养层发育异常,胚外组织发生的一种变性,不属于肿瘤范畴。其特点:病变局限于子宫腔内,不侵入肌层,无
4、转移出现。根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。,完全性葡萄胎:胎盘绒毛全部受累,无胎儿及附属物,宫腔内充满水泡样胎块部分性葡萄胎:部分胎盘绒毛水泡样变性,宫腔内有存活或已死的胚胎,9,10,Epidemiology of Hydatidiform mole(流行病学),葡萄胎发病率:不同国家和地区变化很大,亚洲国家比欧美国家高310倍;我国葡萄胎发病率约为290/10万;以千次妊娠计算为0.78;葡萄胎:妊娠为1:1290。好发于生育年龄的两头,40岁。年龄40岁妇女葡萄胎发生率比年轻妇女高10倍。,11,病因不清,目前有以下几种假说;1.种族/环境:夏威夷:东
5、方人种高于白种;我国:壮族、蒙族高 2.营养不良:叶酸缺乏 3.病毒感染:亲绒毛膜病毒 4.内分泌失调:卵巢功能衰退、雌激素低;5.孕卵缺损:精子、卵子异常;6.细胞染色体变异:完全葡萄胎:父系-46xx(单精-空卵受孕)、46xy(双精-空卵受孕)部分葡萄胎:三倍体(双精子受孕)7.免疫状态和功能改变。,空卵受精学说,葡萄胎为单倍体双精子受精学说:葡萄胎为3倍体,12,葡萄胎发生学说,13,病理学变化(pathology)-大体,肉眼形态:绒毛水肿的改变。完全性葡萄胎:*全部胎盘绒毛变性,无正常绒毛,*无胚胎及脐带,羊膜等胎儿附属物。*宫腔充满大小不等的水泡,0.2-2cm,水泡间细蒂相连,
6、形成葡萄串样。部分性葡萄胎:*胎盘部分绒毛变性,亦肿胀呈葡萄样,一般5mm,偶可达2cm,*可见部分正常绒毛,可伴有胚胎或胎儿,脐带和(或)羊膜。,14,Hydatidiform mole,15,病理学变化(pathology)-镜下,葡萄胎的镜下特点为:*绒毛间质水肿,空泡变而肿大;*间质血管减少或消失;*滋养细胞有不同程度的增生。病理分级:根据滋养细胞增生和分化程度分为*级:无或轻度增生,无或轻度分化不良。*级:中度增生,伴轻度或中度分化不良。*级:高度增生,伴轻度至高度分化不良。,16,部分葡萄胎(partial mole),完全葡萄胎(Complete mole),(1)绒毛间质水肿,
7、空泡变而肿大;(2)间质血管减少或消失;(3)滋养细胞有不同程度的增生。,Hydatidiform mole,17,(1)无绒毛结构、(2)滋养细胞增生,出血,坏死。(3)有转移灶,镜下与原发灶相似,(1)有绒毛结构、(2)滋养细胞增生,出血,坏死。(3)有转移灶,镜下与原发灶相似,绒毛膜上皮癌choriocarcinomas,侵蚀性葡萄胎invasive mole,病理生理,滋养细胞增生产生大量的HCG 刺激卵巢颗粒细胞及卵泡膜细胞 发生黄素化 黄素化囊肿.完全性葡萄胎3050%发生部分性葡萄胎一般不发生,18,19,良性葡萄胎及双侧卵巢黄素囊肿,20,葡萄胎临床表现,随着超声检查和HCG测
8、定的广泛应用,典型症状的葡萄胎越来越少见,21,葡萄胎临床表现,典型症状停经后阴道流血 子宫异常增大、变软 妊娠呕吐 子痫前期征象 卵巢黄素化囊肿 腹痛 甲状腺功能亢进征象,22,23,葡萄胎临床表现,症状:停经后阴道流血 一般停经24个月(平均12周)始,出血多时可有水泡样组织随着排出贫血、继发感染 腹痛 葡萄胎增长迅速子宫急速增大下腹部胀痛子宫异常增大、变软 绒毛水肿及宫腔积血,,卵巢黄素囊肿:2560%有黄素囊肿妊高征征象 葡萄胎在孕24周前即可发生妊高征征象。约1/4发展为先兆子痫。甲状腺功能亢进征象 10%葡萄胎合并轻度甲亢、2%出现甲亢体征绒毛膜促甲状腺素。感染及贫血:反复出血、抵
9、抗力、宫口开放滋养细胞肺栓塞 2%发生急性呼吸窘迫,20,25,葡萄胎体征,子宫变化:约半数子宫大于停经月份,1/3同停经月份相符,少数小于停经月份,部分性葡萄胎子宫常不超过停经月份 胎儿情况:未闻及胎心、胎动及胎体;偶可在双胎妊娠中见一胎为葡萄胎,而另一胎为正常胎儿或死亡胎儿受压而成一纸样胎儿。卵巢黄素化囊肿:1/3可有卵巢黄素化囊肿,有时可发生扭转。葡萄胎清宫后三个月可消失。,26,葡萄胎辅助检查,血清hCG测定:*主要由合体滋养细胞产生,正常妊娠70-80天达高峰,中位数105 mIU/ml,最高2.1105mIU/ml。达高峰后很快下降,34周时又略有上升,至分娩后3周(4-8周)转为
10、正常。*葡萄胎者血清hCG值常远高于正常妊娠,且持续不下降 B型超声检查:准确率高,达90%以上(1)子宫增大;(2)宫腔内充满弥漫分布的闪亮光点,呈“落雪状”、“蜂窝状”;(3)宫腔内无妊娠囊或胎体及胎盘、胎心搏动;(4)部分患者可有一侧或双侧卵巢黄素化囊肿,大小不等,呈多房性。,葡萄胎的超声诊断,27,鉴别诊断:,1.流产 2.多胎妊娠 3.羊水过多,28,29,葡萄胎,葡萄胎清宫:葡萄胎一旦确诊应及时清宫,充分扩张宫颈管,开始吸宫后使用缩宫素,防止肺栓塞 12w,可于1W后二次刮宫清宫后随访:完全葡萄胎远处转移率15%,部分葡萄胎4%。,处理,子宫切除术 40岁,无生育要求或疑有恶变者,
11、其恶变率为年轻者的46倍,或先行吸宫后切除子宫.黄素囊肿的处理 一般不需处理,如发生扭转,在B超或腹腔镜下穿刺吸液后多可自然复位。若扭转时间长,血运恢复不良,则剖腹探查,切除患侧附件,保留健侧。预防性化疗,30,31,预防性化疗,指征:(1)年龄40岁;(2)子宫明显停经月份;(3)hCG105 mIU/ml;(4)葡萄胎以小水泡为主;(5)滋养细胞高度增生或伴有不典型增生,特别是第二次刮宫仍可见增生活跃的滋养细胞;(6)葡萄胎清除后:血hCG值不降,或下降缓慢/持续不 降,或始终处于高值;(7)有咳血史等可疑转移者;(8)对难以随诊的患者,也可考虑预防性化疗。(9)黄素囊肿6cm 化疗方案
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