原发性肾病综合征的诊断思路 511杨锋.ppt

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1、原发性肾病综合征的诊断思路杨 锋,定义,肾病综合征()是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。,分类,原发性肾病综合征（PNS）继发性肾病综合征,常见病因,诊断步骤,是否?是否?是哪种肾小球疾病引起的?,的诊断,大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5/)低蛋白血症(血浆白蛋白低于30/)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高),PNS的诊断,除外先天遗传疾病导致的NS除外身系统疾病导致的继发性,遗传性肾病,儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现及进行性肾功能

2、损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。,遗传性肾病,内科:Alport综合征。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。,全身系统疾病所致NS,如何发现继发性?,全身系统疾病所致NS,两点参考意见事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾

3、小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现,即应首先考虑为继发性。事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以来诊,即使如此,也不要贸然下原发性诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。,过敏性紫癜肾炎,好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后14周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现。肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有及补体3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。,狼疮性肾炎,好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心肾、血液及神经等)受累表现。化

4、验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈,临床呈的狼疮性肾炎病理多属型(弥漫增生型)或型(膜型)。,糖尿病肾病,好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿,出现时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快,35年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现前患者已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、漏诊。,肾淀粉样变性病,好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大

5、,常出现。此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。,骨髓瘤性肾损害,好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现:骨痛,扁骨片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。,PNS的基础病诊断,导致的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床表现推断病理诊断的参考原则

6、：具体进行推断时下列原则可供参考：发病年龄起病情况血尿肾功能不全其它。,微小病变病(),好发于少年儿童,尤其26岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现。镜下血尿发生率低(仅15%20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。,系膜增生性肾炎(),好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(约占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%30%),否则常隐袭起病。发生率非肾病高于肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70

7、%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非肾病又各约1/2,我国原发性中约1/3病例系由该型肾炎引起。,系膜毛细血管性肾炎(),又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%30%),否则亦隐袭起病。本病常呈(约占60%),并伴明显的血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%70%病例血清补体3持续降低,对提示本病很有意义。,膜性肾病(),

8、好发于中老年,男多于女。隐袭起病,发生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在发病510年后才开始出现肾功能损害及高血压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达30%60%。,局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),好发于青少年,男多于女。隐袭起病,发生率高(约占50%75%),血尿发生率也很高(约75%),并可见肉眼血尿(约20%)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。,总结发病年龄:发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年)、MsPGN及FSGS(青少年)、MCGN(青壮年)、MN(中老年)。起病情况:起病急临床呈单纯NS者,主要为MCD;感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者,主要为MsPGN及MCGN;隐袭起病多为MN及FSGS,而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。血尿:感染后3日内出现肉眼血尿者,多为IgA肾病;无肉眼血尿,乃至无血尿者,主要为MCD及MN。肾功能不全:MCGN肾功能不全出现早、进展快;MN肾功能不全出现晚、进展慢;FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害;而MCD及轻度MsPGN常肾功能正常。其它:IgA肾病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清补体常持续降低。,