急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别.ppt
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1、急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,首都儿科研究所 张宝元,新疆疫情通报,8月26日,新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病毒输入性疫情,目前共有4名儿童发病,属重大突发公共事件。截止到9月15日,疫情已扩大到3州9县,发现9例疑似脊灰(I型),年龄4月38岁;AFP病例103例。北京目前有新疆来京人员10000余人,学生700多人,服苗者占少数,2,急性弛缓性麻痹Acute Flaccid Paralysis(AFP),定义 是以急性起病,肌张力减弱,肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群,不是单一的疾病监测病例的定义 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例,任何年龄临床诊断为脊灰的病
2、例,卫生部规定的AFP病例,包括以下14种疾病:(1)脊髓灰质炎(2)格林巴利综合症(3)横贯性脊髓炎(4)多神经病(5)神经根炎(6)外伤性神经炎(7)单神经炎(8)神经丛炎(9)周期性麻痹(10)肌病(11)急性多发性肌炎(12)肉毒中毒(13)四肢瘫截瘫和单瘫(14)短暂性肢体麻痹,医疗机构任务 AFP,报卡 各级医疗机构和人员发现AFP病例后,在12小时,以电话方式报告到当地辖区疾控机构留取合格标本 在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本(临床高度疑似脊灰病例和高危病例采集3份),至少间隔24小时,每份标本重量5克,置专用粪便盒内,-20保存。,报卡注意事项 AFP,根据卫生部文件要求各
3、级医疗机构在治疗过程中,凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例,必须诊断慎重。在不能明确病因的情况下,均作为“急性弛缓性麻痹(原因待查)”诊断,不能做出“类脊灰”或“脊灰”诊断。此外国际疾病分类无此诊断名称。,目的和重要性 AFP,脊髓灰质炎(Poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪(AFP)部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症,是致残的主要疾病之一。脊灰无特效的治疗方法控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防口服脊灰减毒活疫苗(oral polio vaccine OPV)或灭活脊灰病毒疫苗(inactived poliovirus vaccine
4、 IPV),目的和重要性 AFP,1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后,确定了我国消灭脊灰的目标和策略1994年9月我国最后1例脊髓灰质炎,表明我国已经成功阻断了本土脊灰野病毒的传播1995、1996、1999年均发现有输入脊髓灰质炎病例表明通过OPV的常规和强化免疫,已在人群建立免疫屏障2000年10月我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段,目的和重要性 AFP,OPV在全球消灭脊灰的过程中起着决定性作用,但也出现了脊灰疫苗株和疫苗衍生株感染问题 掌握AFP诊断和鉴别诊断至关重要-提高AFP病例的监测质量-巩固无脊灰成果,瘫痪,瘫痪定义瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失,
5、分为功能性和器质性功能性:癔症性器质性:不同角度多种分类方法瘫痪程度:完全性、不完全性瘫痪形式:单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫瘫痪时肌张力状态:弛缓性、痉挛性解剖分型:肌源性、神经肌肉接头、神经源性(上运动神经元、下运动神经元),上下运动神经元麻痹鉴别,AFP神经系统检查要点,运动障碍(持续性):肌张力:安静状况下肌肉的紧张度 方法:用手触摸肌肉以判断其静止状态时的紧张度,或在肢体放松情况下做被动屈伸,旋前、后、内收、外展等运动以感觉其阻力。小婴儿快速摇晃腕、踝关节。肌张力减低:肌肉弛缓松软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围增大 肌张力增高:肌肉较坚硬,被动运动时阻力增高,AFP神经系统检
6、查要点,肌力:肌肉收缩时的力量肌力评判标准 0级完全瘫痪,肌纤维无收缩运动 1级可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩,不能 牵动关节产生肢体运动 2级肢体能在床上平移,但不能克服重力 3级肢体能克服地心引力,不能克服阻力 4级肢体能做一定抵抗阻力的运动 5级正常肌力,AFP神经系统检查要点,肌萎缩(Amyotrophy)是指肌肉体积变小,肌纤维变细甚至消失 可与邻近的及对侧相同的肌肉比较 并可用带尺测量肢体的周胫 分三类:神经源性肌萎缩:前角细胞或运动神经 肌原性肌萎缩:肌肉 废用性肌萎缩:上运动、消耗性,AFP神经系统检查要点-感觉缺失(Sensory loss),反射检查(Reflexes),
7、对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射 反射的分级 0:消失:加强时方可引出 1+:存在但减弱 2+:正常 3+:增强 4+:阵挛反射减弱或不能引出时,应重复,加强法反复多次,AFP神经系统检查要点-反射检查,浅反射:腹壁反射、提睾反射深反射:上肢:肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射 下肢:膝反射、踝反射、踝震挛病理反射:正常情况下(除婴儿外)不出现,仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射,如Babinski,AFP神经系统检查要点-脑膜刺激征,多见于:脑膜炎症 蛛网膜下腔出血 脑脊液压力增高 保护性反射:根性刺激 包括:颈强直,屈髋伸膝试验(克匿氏症)、布氏征,AFP实验室检查要点,1、脑脊液:细
8、胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶:GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化:K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学:脑MRI、脊髓MRI 6、粪便病原学检测,AFP病例的诊断,定向诊断:真假麻痹界定:婴幼儿骨折,关节炎,骨髓炎,骨膜下血肿、肿瘤、先天性髋脱位等疾病或肌肉注射引起的局部疼痛。患肢不敢活动或活动减少。详细询问病史,免疫史,仔细观察肢体功能,检查生理反射与病理反射,必要时做x光和脑脊液检查。定位诊断:上、下运动神经元、肌肉、神经肌肉接头定性诊断:感染、占位等 详细询问病史+查体+辅助检查,脊髓灰质炎,定义:脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病,部分患者可发生弛缓性瘫痪,多发于
9、5岁以下儿童,小儿麻痹症。脊髓灰质炎病毒的特性:微小核糖核酸病毒族肠道病毒属,病毒颗粒呈20面体,无囊膜耐潮湿寒冷,在水、粪便和牛奶 中可存活数月按其抗原性分三个血清型,即1、2、3型,型间无交叉免疫,1 型最为常见。嗜神经性:脊髓灰质炎病毒具有嗜 神经细胞的特性,人的 运动神经元 细胞中寄生,并破坏运动神经细胞,脊髓灰质炎 传播途径,途径传播粪-口传播,人是脊灰病毒的唯一宿主粪便中排除病毒时间及规律:感染初期至症状出现之后6周内 最早分离出病毒时间:症状前3-5日(咽部与粪便)排出病毒时间规律:粪便排出病毒量最多,时间也长。发病一周内粪便中病毒检出率最高,一周后排毒量逐渐减少直至发病6周后消
10、失,少数患者粪便排毒可持续3-4个月。传播途径:可直接或间接传染水源、食物.玩具.衣物、被褥等,可做为传播媒介,将病毒带给密切接触者,导致感染或发病。感染早期咽部带有大量病毒,此期亦可通过飞沫传播。,发病机制 脊髓灰质炎,病毒经口咽部及肠粘膜 上皮细胞及局部淋巴组织中增殖 向外排病毒(传染源)产生特异性抗体 抗体产生的速度快,数量多 病毒被中和,隐性感染 病毒经淋巴入血液循环 病毒血症,抗体能完全中和并 杀灭病毒,呼吸道及肠道的前驱 症状,顿挫型 极少数患者因病毒毒力过强,特异性抗体不足,病毒随血液穿过血脑屏障,中枢神经系统,造成整个中枢神经系统散在的广泛性损害为其主要特征。(瘫痪型),瘫痪型
11、临床病程分期 脊髓灰质炎,潜伏期(335d,一般514d)之后分为五期 前驱期 瘫痪前期 瘫痪期 恢复期 后遗症期 各期相互重叠,不易截然分开,前驱期 脊髓灰质炎,主要表现 非特异性症状:发热、头痛、咽痛、倦怠、食欲低下、腹痛、腹泻等轻微,无特异性,持续1-4天,2-8的患者病程至此结束,为顿挫型。再现发热等临床表现,即表明已进入瘫痪前期。前驱期的鉴别诊断 无特异症状,同一般上呼吸道、消化道感染依靠流行病学资料,仔细观察,神经系统症状出现才能做出初步的鉴别,瘫痪前期 脊髓灰质炎,主要表现:前驱期症状消失25d体温再度上升即双峰热,烦躁不安、呕吐、嗜睡、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏、颈背强直等脑膜炎及
12、神经后根刺激症状 特点:中枢神经系统感染的症状而无瘫痪表现,持续2-3天 部分患者病程到此终止,发热持续3-5天后康复,称为无 瘫痪型或瘫痪前期鉴别诊断:应与其他原因引起的脑膜炎或脑炎相鉴别,瘫痪期 脊髓灰质炎,瘫痪期一般持续1-2周进入恢复期 自瘫痪前期的34d开始,一般在第2次发热高峰时或体温开始下降时出现瘫痪,并逐渐加重,一般为510d,体温恢复正常则瘫痪不再发展。四个型:即脊髓型、脑干型、脑炎型、混合型 以脊髓型最常见,脑干型和脑炎型少见。以腰段或颈段的前角运动细胞病变最为严重 瘫痪多发生四肢,下肢瘫痪多见、非对称性、,瘫痪期:肢体麻痹以下肢单侧多见近端肌群麻痹程度重于远端,不对称性,
13、腱反射减弱或消失脊髓颈胸段受累时,有呼吸肌麻痹,脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡,及早发现呼吸肌麻痹,予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键腹肌瘫痪可见腹部局部突出,瘫痪期 脊髓灰质炎,脊髓型 脊髓灰质炎,以不对称、分布不规则的弛缓性瘫痪为特征,肌张力低下,腱反射减弱或消失,感觉多正常。颈胸段病变引起颈、肩、背,上肢及胸段脊髓神经支配的腹部及脊柱两侧肌群瘫痪、膈肌、肋间肌麻痹。表现不能竖头、坐起、翻身、呼吸浅速、鼻翼扇动,声音低微、讲话断续、咳嗽、胸廓扩张受限。腰段病变引起下肢肌群麻痹,下肢瘫痪,临床上以单下肢瘫痪者居多。鉴别:格林巴利综合症、脊髓病变、周期性瘫痪,其它肠道病毒引起的急性麻痹综合
14、征等,脑干型球麻痹或延髓麻痹型,颅神经麻痹:IX、X、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等,其它颅神经麻痹呼吸中枢麻痹:呼吸浅弱,节律不整,呈双吸气,叹息样、潮式呼吸。节律慢、暂停。紫绀,伴有脉搏减速,血压增高,昏迷,惊厥等症,可因呼吸衰竭致死。循环中枢麻痹:面色潮红,烦躁不安、脉搏细速.心律失常,继而血压下降,面色灰暗,四肢厥冷,若循环衰竭严重可致死。鉴别:各种原因造成的延髓麻痹(脑干脑炎、构音障碍、脑干肿瘤、重症肌无力),恢复期及后遗症期,恢复期 瘫痪肌肉的功能渐恢复,部分病例很难或不能恢复。后遗症期 发病后1年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期,遗留肌肉萎缩、关节畸形等,影响日常生活。,恢复
15、期:麻痹后1-2周病肌开始恢复后遗症期:发病后1年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期,遗留肌肉萎缩、可出现膝反张,足下垂和足内翻畸形等,影响日常生活,恢复期及后遗症期,脊髓灰质炎诊断,诊断:(1)可有双峰热,发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失、无感觉障碍(2)脑脊液检查细胞-蛋白分离现象(3)肌电图呈神经源性损害(4)粪便分离出脊灰野毒株 由于我国已经消灭脊灰病例,诊断脊灰病例应当慎重。疑似脊灰时应请专家小组会诊,个人不可直接作出临床诊断,以免传递错误信息。,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)Vaccine associated-paralytic po
16、liomyelitis,1962年美国Terry首先报道是指因机体免疫缺陷,免疫低下或其他原因,在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗(OPV)后,对正常人并不致病OPV对这些人却成为致病病原,而发生脊灰症状病例,服苗者疫苗相关病例诊断依据,服用活疫苗(多见于首剂服苗)后4-35天内发热,6-40天出现急性弛缓性麻痹,无感觉丧失,临床符合脊灰。麻痹后未再服用脊灰活疫苗,粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗型别一致者,则诊断依据更为充分,服苗接触者疫苗相关病例诊断依据,与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史,接触后6-6
17、0天出现急性弛缓性麻痹,符合脊灰的临床诊断麻痹后未再服用脊灰活疫苗,粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗型别一致者,则诊断依据更为充分,VAPP疑似病例,符合上述第一项不具有相应的2、3项相关病毒分离及血清学结果不能明确诊断或排除者,VAPP属于预防接种的异常反应,异常反应定义:是指合格的疫苗在实施规范接种过程后,造成受种者机体组织器官功能损害,相关各方面均无过错不良反应,任何医疗单位或个人均不得做出预防接种异常反应诊断。,急性麻痹综合征,非Polio病毒肠道病毒感染急性弛缓性麻痹(Acute Flaccid Para
18、lysis Cases Associated with Non-Polio Enterovirus):包括柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV71)等。近年国外报道西尼罗(west Nilerirus)病毒感染,是一种新发传染病2岁以下婴幼儿发病,病程早期有发热,热退后迅速出现弛缓性麻痹,双侧不对称,常近端重于远端,脊髓胸段MRI显示脊髓灰质有异常信号。大便分离病毒而确诊,常遗留后遗症致残。,男,20月,发热皮疹5天,左下肢无力3天,矢状面T2WI(图1)示T11-圆锥水平脊髓略饱满,边缘欠光整,数个串珠样长T2信号;横断面T2WI(图2)及T1WI(图3)示左侧脊
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