心血管系统疾病3-风湿病心瓣膜病.ppt

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1、心血管系统疾病(Diseases of Cardiovascular System),病理学系 周新华,Diseases of Cardiovascular System,Atherosclerosis；Coronary atherosclerosis;Hypertension;Rheumatism;rheumatic carditis;Infective endocarditis(bacterial endocarditis);Valvular vitium of the heart;Cardiomyopathy;myocarditis.,风 湿 病（Rheumatism）风湿(中医):关节

2、、骨、肌肉慢性疼痛 黄帝内经 风湿热(rheumatic fever),游走性急性关节炎(acute arthritis),环形红斑（erythema annulare）,皮下结节（subcutaneous nodules）,1.临床特点(clinical features),发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰发病前2-3周链球菌感染史 发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下结节心脏炎:心慌，心动过速，杂音,P-R间期延长血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 秋冬春多发，反复发作,!舔关节,咬心脏!,2.病因与发病机制(etiology&pathogenesis),1)发病前链球菌性咽喉炎2

3、）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体,抗O(ASO1:500),A组乙型溶血性链球菌感染有关,病因(etiology),1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变,不是溶血性链球菌直接感染引起,病因(etiology),与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病,1 发病与抗体形成时期一致2 ASO与病情进展一致3 心内膜、心肌自身抗体4 病灶为结缔组织病变，IgG沉积5 菌壁抗原M-蛋白与心肌、C-蛋白 与结缔组织有共同抗原,交叉反应,小结(summary),疾病性质(Nature):A组乙型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病

4、 病变部位(Site):全身结缔组织 侵犯组织(Tissue):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/变态反应(allergic inflammatory disease),3.基本病变(Basic pathology),(1)变质渗出期 1m(Degenerative and exudative phase)心脏、浆膜、关节及皮肤 充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、纤维素样坏死，炎C（淋巴、浆、中性、单核）浸润；,(2)增生期（肉芽肿期）23个月特征 风湿肉芽肿（风湿小体、Aschoff body）诊断

5、意义组成 中心纤维素样坏死灶 周围风湿细胞、纤维母细胞 少量炎细胞形态 多呈圆形或梭形部位 多见心肌间质、小动脉旁,Basic pathology of rheumatism,Aschoff body:Aschoff cells,Aschoff cells:横切面胞核呈枭眼状(owl-eye),Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm,Aschoff cells:纵切面呈毛虫(caterpillar),Summary:Aschoff body,部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid n

6、ecrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-),(3)愈合期(healing phase):2-3m,纤维化-梭形小瘢痕(spindle scar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎,Basic pathology of rheumatism,3.各脏器病变(Organ changes),(1)风湿性心脏病(Rheumatic carditis)a.风湿性心内膜炎(Rheumatic endoc

7、arditis)b.风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis),1.风湿性心内膜炎,（rheumatic endocarditis）：累及 二尖瓣 二尖+主A瓣 三尖瓣和肺动脉瓣极少受累,早期 瓣膜浆液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死风湿细胞 闭锁缘单排细小疣状赘生物，灰白、半透明、不易脱落 白色血栓后期 病灶纤维化，赘生物机化,风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),疣状心内膜炎:白色血栓,Verrucous endocardit

8、is,反复机化 瓣膜增厚、缩短、粘连 狭窄（stenosis）关闭不全(insufficiency)心瓣膜病 反复发作 疤痕、内膜厚、粗糙、皱缩 McCallums patch(斑,左房后壁）,慢性期,极大危害性：瓣膜永久性器质病变,炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原,白色血栓,赘生物(vegetation),瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生,瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形,慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease),风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在成人心血管疾病中，本病约占40%多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70%

9、至80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占20%至30%,2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）灶性间质性心肌炎主要累及心肌间质水肿，典型Aschoff小体（左心室、室间隔、左心房、左心耳等处）影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝重心功能不全传导系室性传导阻滞,风湿性心肌炎,3.风湿性心外膜炎（rheumatic pericarditis）,1)浆液渗出：心包积液(pericardial effusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Cor villosum）,心前区痛,心包摩擦音轻:完全吸收,不留痕迹重:机化,心包粘连 缩窄性心包炎(constrictive pericar

10、ditis),绒毛心,（Cor villosum）,纤维素性心包炎,(干性)纤维素性心包炎,rheumatic pericarditis,(2)风湿性关节炎(rheumatic arthritis),1）早期出现2）大关节，游走性，反复发作3）渗出性炎为主，浆液、纤维素渗出 滑膜充血肿胀、不典型Aschoff小体4）炎症消退后，不留功能障碍,(3)皮肤病变(skin lesion),1)渗出性病变：环形红斑（erythema annulare）(躯干、四肢)2)增生性病变:皮下结节(subcutaneous nodules)(伸侧，小，球形，活动，无痛),（4）风湿性动脉炎（rheumatic

11、 arteritis）发生 冠状、肾、肠系膜、脑、肺A 病变 急性期动脉壁结缔组织粘液变，纤维素样坏死 后期疤痕壁不规则增厚、腔狭窄 血栓形成,(5)脑部病变(cerebral lesion),风湿性动脉炎和皮质下脑炎：神经细胞变性,胶质细胞增生,胶质结节累及锥体外系-无意识的不自主的运动(小舞蹈病,chorea minor),小舞蹈病（chorea minor）,感染性心内膜炎(Infective endocarditis),概念:病原微生物直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病,分类(Types)急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis)亚急性感染性心内膜炎(s

12、ubacute infective endocarditis),1.急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis),1)发病急重，病程6W,凶险，预后不良2)毒力强(金黄色葡萄球菌)引起,伴败血症3)侵犯正常心内膜（二尖瓣和主动脉瓣）4)赘生物粗大,息肉状,含菌,松脆,易脱落5)瓣膜破坏重：化脓,溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全,急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis),2.亚急性感染性心内膜炎(subacute infective endocarditis),1)发病稍缓，病程6W2)毒力较弱菌(草绿色链球菌)引起3

13、)侵犯病变心瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣）4)亚急性感染性血栓性赘生物,血小板+纤维素+坏死物+中性粒细胞+菌落+肉芽组织+淋巴单核浆细胞,赘生物特点(Features of vegetation),大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落由血栓,细菌菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织,亚急性细菌性心内膜炎(subacute infective endocarditis),亚急性细菌性心内膜炎(subacute infective endocarditis),血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎(subacute infectiv

14、e endocarditis),结局和合并症(outcomes&complication),1)败血症(发热,出血点,脾大,贫血,WBC,血培养阳性)2)动脉性栓塞(多为非感染性梗死)3)慢性心瓣膜病(导致/加重)4)变态反应:关节炎,肾小球肾炎,皮肤Osler结节(红痛,皮下小A炎),心瓣膜病valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease),Circulation,Concept:valvular vitium of the heart,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvular stenosis)关闭不全(valv

15、ular regurgitation),血流动力学紊乱(hemodynamic disorder)心功不全 全身血循障碍,瓣口狭窄(valvular stenosis)开放时不能充分张开血液通过障碍关闭不全(valvular regurgitation)关闭时不能完全闭合部分血液返流,病因(etiology),风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形,二尖瓣狭窄（mitral stenosis）,正常 瓣口面积5cm2，可通二指狭窄 2cm2 鱼口状（粘连）类型(Types)隔膜型 轻度增厚，轻度粘连 增厚型 明显增厚、粘连 漏斗型 极度增厚、粘连 轻 2 中 2 重

16、1.0cm2,鱼口状狭窄“fish-mouth”deformity,二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室受血少可萎缩,梨形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology mitral stenosis,二尖瓣关闭不全,收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,收缩期吹风样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室肥厚扩张,舒张

17、期左室受血过多,Pathology mitral insufficiency,球形心,主动脉瓣狭窄,左室收缩期排血受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区收缩期喷射杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology aortic stenosis,主动脉瓣关闭不全,左室舒张期主A血返流,左心室充盈过度,左室肥大扩张,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区舒张期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,水冲脉,枪击音,毛细血管搏动,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹

18、水,舒张压低,脉压差大,Pathology aortic insufficiency,形 成 性 练 习,有关风湿病病因和发病机制中，正确的说法是A.一种变态反应性疾病B.直接由链球菌感染所致C.主要累及全身结缔组织D.寒冷潮湿地区发病率高E.初次发病多为儿童或青少年,2.Aschoff小体的形态特点有 A.小体多呈梭形B.主要由Aschoff细胞组成C.中央常有干酪样坏死D.伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润E.最后演变为纤维瘢痕,3.Aschoff细胞的主要特点有 A.细胞体积大B.胞质丰富，略呈嗜碱性C.核膜清楚D.核大，呈毛虫状或枭眼状E.来源于心肌细胞,4.二尖瓣狭窄引起的后果包括A.左心室肥大、扩张B.左心房肥大、扩张C.右心室肥大、扩张D.右心房肥大、扩张E.肺淤血、水肿,5.风湿性心内膜炎和亚急性细菌性心内膜炎的比较 风湿性 亚急细菌性病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落,菌落,中性C血培养(-)(+)脾 不肿大 肿大贫血 无 贫血结局 心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染 心衰,6.试述二尖瓣狭窄引起血流动力学 和心脏的变化7.简述二尖瓣关闭不全引起血流动 力学和心脏的变化,