心脏病合并肺动脉高压.ppt

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1、先心病&肺动脉高压,肺高压临床诊断标准,肺动脉压力SPAP30mmHgDPAP20mmHg不足2周新生儿除外正常肺血管阻力150嗒因秒cm-5,先心病与肺血管发育,胎儿期：肺血管形态、结构改变肺血少（PA无VSD）：肺动脉大小、数量、肌性化程度，外带正常肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度，平滑肌延到外带新生儿期：胎儿循环成人循环PDA、卵园孔肺高压早晚和程度：缺损性质、体肺分流术,肺高压病理生理,PH：PVR or Qp PVR normalPVR：右室后负荷和做功 心衰 PVR/SVR：Shunt：LR，LR，LRQp/Qs：1，1，1Eisenmenger：PVRSVR

2、，Qp/Qs1SaO2,PVR和肺血管,PVR：肺血管数量、长度和直径，血粘度CHD合并PH肺血管长度？肺血管数量肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs1PVR：肺血管数量和直径,Heath和Edwards肺血管病理分级,I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张 IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变,形态学定量分级 肺小动脉肌性化程度和数量,A

3、级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚 B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚 轻度B级：中层为正常的1.5-2倍重度B级：2倍以上 C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低轻度C级：不足50%重度C级：超过50%病理改变：中层肥厚和内膜增生不可逆转预防措施：早期行减状或根治手术是,PH细胞病理改变,内膜增厚：肺动脉和直径小于200m的肺小动脉外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧失钾离子通道,PH恶性循环机制,机械力：肺动脉压力是关键因素

4、压力诱发内皮损伤：血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用介质失衡：血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡内皮素、内皮一氧化氮合成酶5羟色胺释放和/或摄取功能紊乱负反馈机制：一氧化氮合成酶和前列环素合成酶心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽血小板释放的生长因子和血管内皮生长因子失衡,PAP和PVR,PVR(mmHg/L/min)：PAP(mmHg)LAP(mmHg)/Qp(L/min)哒因秒cm-5单位：80 mmHg/L/minPVR影响因素：肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP肺血管病理：活检：创伤大、部位P

5、VR：有缺陷，目前临床最好 SaO2：PVR/SVR，混合静脉和肺静脉饱和度、HbPVR：暗示肺血管数量减少和口经缩小,CO&PH,左、右心相互影响，单侧心衰全心衰PVR：右室后负荷右室CO左室前负荷左室CO肺顺应性气道阻力气体交换PAP不变或：心排量和肺血流量PAP/SAP和PVR：综合评估右心功能右心CO和左室前负荷关键PVR：右室舒张末容积和压力，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中毒右室容量耐受好，压力耐受差右室舒张期灌注，PVR 心内膜下缺血TI，心律紊乱，室间隔左移左室功能紊乱合并PH：PVR左室功能，LAP肺水肿,PVR临床评估,一般资料：年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等ECG、

6、X-ray和UCG婴幼儿期（2岁以内）预后好：肺泡和肺腺泡内动脉发育最快术后原病变血管逆转，新血管发育右心导管检查加吸氧实验检查方法和操作麻醉状态、多血质、肺部疾病 小儿心血管系统变化快，要结合年龄敏感性差：中、重度吸NO试验其他：多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定、右室等容舒张期测定核素肺灌注显像,CHD合并PH手术指征,中心间不同阜外：肺/体动脉收缩压1.2 肺/体血流量比值1.5 全肺阻力1500哒因秒cm-5 吸氧试验后下降500哒因秒cm-5以上,PVR影响因素,肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用体液因子或血液动力学：内皮细胞、活性物质

7、、血管平滑肌细胞 肺血管结构异常重建,肺血管结构,PVR：是肺血管数量、长度和直径的函数（血液粘稠度）非肌性血管肌性化：小血管平滑肌细胞肥厚、增生向末端血管延伸肺动脉内皮细胞功能障碍 5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生 肺血管结构异常重建：内皮素：血管平滑肌细胞DNA合成增加,肺血管平滑肌张力,肺泡低血氧：缺氧收缩pH：作用因子是血液pH，不是PCO2 血管活性物质内皮细胞神经系统体外循环机械通气：FRC正常时PVR最低,部分内源性血管活性物质肺血管活性,心脏病患者常用的正性肌力药物,血管活性物质与PH,药物肺血管活性作用：某种程度上与静息状态血管张力内源性血管活性物质正常、病理调

8、节PVR机制不清楚肺血流：肺血管SVR/PVR 血管活性药物：低氧和pH反应：体、肺血管平滑肌不同大部分无选择性肺血管扩张作用 一氧化氮：唯一、确切的选择性肺血管扩张作用,内皮细胞与PH,血管活性物质：前列环素、内皮素、NONO是一种强力的肺血管扩张物质与新生儿肺血管平滑肌的松弛有关调节肺循环对低氧和其他缩血管物质缩血管反应LR分流CHD、CPB24h内患者：内皮依赖性肺血管扩张能力减弱抑制血管平滑肌增生、总蛋白和结缔组织合成,神经系统与PH,交感和副交感双重支配：肺血管肾上腺素能受体和M受体自主神经系统：静息下对PVR无作用，气管内吸引等刺激肺血管收缩肺静脉高压肺静脉高压可引起反应性肺血管收

9、缩肺静脉和肺动脉中层肥厚肺实质疾病PVR升高：肺炎、呼吸窘迫综合症、急、慢性肺实质病变多因素：肺泡低氧、局部缩血管物质、功能残气量减少,体外循环与PH,微血栓学说：聚集蛋白、血小板、损伤的白细胞、纤维蛋白或脂肪阻塞肺血管血液滤器：减轻微血管栓塞程度，滤过越彻底肺脏损伤越轻血液稀释：肺内渗透压改变，血管外水分明显增加，对肺脏造成损伤肺静脉高压：左心系统未充分引流，肺血管床液体过多引起肺损伤补体激活：急性炎症反应：肺内致痉物质如血栓素A2、内皮素等释放增加白细胞活性加强、白细胞脱颗粒和氧自由基释放，白细胞粘附和聚集，血管表面白细胞血栓形成氧自由基、蛋白水解酶释放，损伤肺血管内皮细胞，肺血管通透性增

10、加和血液漏出肺缺氧：正常肺脏由肺动脉和支气管动脉双重供血CPB肺动脉供血停止，支气管血液是肺内供血的唯一来源支气管动脉血流是非持续性、肺内血流分布不均CPB肺组织处于高温缺氧状态鱼精蛋白反应,心脏术后PVR风险高患者,1-2天新生儿：生后早期PVR不稳定合并肺静脉高压：合并梗阻TAPVD术后PVR升高风险 合并PVR增高：合并肺实质疾病：无明显原因PVR：2月VSD、PVR=SVR,降低PVR措施,镇痛和镇静：芬太尼5-10g/kg/h机械通气：吸氧，FiO2 0.6肺损伤FRC正常时PVR最小气管内刺激神经反射PVR急剧升高主肺交通：纯氧膨肺PVR剧降致全身灌注不足设置气管内吸引间隔时间，减

11、少危险2-4cmHO2 PEEPPH：，过度通气、输碱性液体合适的血球压积：Hct由33%55%，PVR36%足够的冠脉灌注：冠脉灌注压对右室压急剧升高非常敏感右室压力高患者，低血压引起右室功能和心排血量降低ECMO和心、肺移植,静脉用药与PH,缺点：缺乏选择性，全身低血压 钙通道阻滞剂急性、可逆性肺血管收缩为主要特征的疾病，大剂量钙通道阻滞剂效果非常好使用大计量钙通道阻滞剂会导致右心衰竭和死亡NO试验筛选适宜大剂量钙通道阻滞剂患者？前列腺素抗炎作用：前炎性介质升高和巨嗜细胞激活改善PPH患者存活率、活动量和血流动力学吸入前列腺素类药物选择性扩张通气良好区域肺血管,吸入NO控制PVR,优点：松

12、弛处于收缩状态的肺血管平滑肌经肺吸入，Hb结合失活，表现出选择性无全身低血压、改善肺内通气/血流比NO改善氧合与降低PVR间量效关系PAP降低10mmHg，PVR至少降低20%缺点：外源性NO有潜在的细胞损伤二氧化氮和高铁血红蛋白停吸NO后肺动脉压会反弹长期吸入的毒性问题较高的无反应性,PH临床重点,诊断：安全、可靠、敏感、创伤小或无创与病理相关性好治疗：选择性肺血管扩张无体循环作用毒副作用小停药不反弹,PVR过低,问题：大量LR，重要脏器灌注不足导管依赖型心脏缺损新生儿（左心梗阻性缺损）、PGE治疗舒张期血流进入肺循环，冠脉血流灌注压降低治疗：无肺实质疾病 FiO2维持在0.21pH维持在左右增加PEEP？FiO2降到肺血管剧烈收缩，监测SaO2和FiO2肺血多全身高血压，如硝普钠降低血压，PVR较低，SVR高,