小儿造血特点及营养性贫血.ppt

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1、复习上堂课的重点,造血系统疾病 Dept.of pediatrics,第十五章,教 学 目 的,了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗,第一节 小儿造血和血象特点,（一）胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period)（二）生后造血（Hematopoiesis after birth）,一 造血特点,（一）胚胎期造血,1.中胚叶造血期:胚胎第3周 胚胎第6周后 成分:原始的有核红细胞,卵黄囊,2.肝脾造血期:(1)肝脏造血:胚胎第68周 6个月后

2、有核红细胞,少量粒细胞和巨核细胞(2)脾脏造血:(外周淋巴器官)胚胎第8周 12周 5个月后,红细胞粒细胞,淋巴细胞单核细胞,淋巴细胞,(3)胸腺造血:(中枢淋巴器官),胚胎第67周 终生,淋巴细胞、红细胞、粒细胞,(4)淋巴结造血:,胚胎第11周 终生,淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系,3.骨髓造血期：胚胎 4个月 终生,1.骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow,红骨髓-红骨髓 黄骨髓（活动性造血功能）（潜在性造血功能）,（二）生后造血,（婴儿期）,（岁）,扁 骨不规则骨,在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿

3、时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。,2.骨髓外造血Extramedullary hemopoiesis,血象特点Features of blood in children,1.红细胞数和血红蛋白量,网织红细胞：在出生天内约为0.040.06,生后天迅速下降至0.02以下，并维持在约0.003以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约与成人相同,1.肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和 血红蛋白3.婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加 红

4、细胞和血红蛋白 4.2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,生理性贫血,.白细胞计数Leucocyte count,%,20,40,60,80,0,46天,(白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,46岁,中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 两次交叉,分类百分比,年龄,与成人相似，约为150300109/L,.血小板数,4.血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白 Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期血红蛋白 HbF 22成人期血红蛋白 HbA（22）HbA2（22）,.血红蛋白分

5、类,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,.血容量：新生儿约占体重10%，平均300ml；儿童约占体重8-10%；成人约占体重6-8%；,第二节 小儿贫血概述,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,一 贫血概念:,小儿贫血诊断标准 年龄 Hb（g/L）新生儿 145 1-4个月 90 4-6个月 100 6个月-6岁 110 6岁-14岁 120,(一)贫血程度分类,程度血红蛋白轻度 g/l中度g/l重度g/l极重度g/l,二 贫血的分类,(二)贫血的病因分类,.红细胞和血红蛋白生成不足(1)造血物质缺乏:如缺铁性贫血(铁缺乏)(2)骨髓造血功能障碍:如再生障

6、碍性贫血(3)其他:感染性或炎症性贫血,.溶血性贫血(1)红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血,(2)红细胞外在因素：免疫因素:体内存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症非免疫因素:如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC等。.失血性贫血：急性、慢性失血引起的贫血,（三）形态分类,贫血的细胞形态分类,三 临床表现,.一般表现：皮肤、粘膜苍白.造血器官反应：髓外造血.各系统症状（1）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收

7、缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭（2）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响（3）神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等,四 诊断要点,.病史：（1）发病年龄（2）病程经过和伴随症状（3）喂养史（4）过去史（5）家族史.体格检查：（1）生长发育（2）营养状况（3）皮肤和粘膜（4）指甲和毛发（5）肝脾和淋巴结肿大,.实验室检查：（1）外周血象（2）骨髓检查（3）血红蛋白分析检查（4）红细胞脆性试验（5）特殊检查,.去除病因.一般治疗.药物治疗.输红细胞.造血干细胞移植.并发症治疗,五 治疗原则,第三节 营养性贫血一 营养性缺铁性贫血,Nutritional iron deficienc

8、y anemia(IDA),1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红 蛋白生成减少。2.临床特点：小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少 和铁剂治疗有效 3.我国小儿四大防治疾病之一,(一)概述,(二)铁的代谢,(1)人体内铁元素的含量及其分布,含量：正常成年男性mg/kg正常成年女性mg/kg新生儿mg/kg,：血红蛋白肌红蛋白.贮存铁含铁酶,分布,1.铁的代谢,(2)铁的来源:有二种,外源性铁：从食物中摄取铁占13 动物性食物:血红素铁 植物性食物:非血红素铁 1.7%-7.9%内源性铁：红细胞释放的铁占23,含铁丰富的食物：黑木耳 97.4mg/100g 紫 菜 54.9mg/100g 豆腐皮

9、 30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆类等,（）铁的吸收和转运,吸收 吸收形式：Fe2+部位：十二指肠和空肠上段铁的吸收受肠粘膜细胞的调节,肠黏膜细胞对铁吸收的调节作用,利于铁吸收的因素：维生素、果糖、氨 基酸、稀盐酸 阻止铁吸收的因素：磷酸、草酸 抑制铁吸收的因素：茶、咖啡、蛋、牛奶 植物纤维、抗酸药物,影响铁吸收的因素,血清铁的组成,血清铁（SI）未饱和铁结合力血清总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS）,5.铁的排泄,（）排出量：g/kg（）排出形式：肠道（肠黏膜、红细胞、胆汁）、其他经肾 脏、汗腺、表皮细胞排出,（）月岁：mg/kg（）早产儿：mg/kg（）各年龄小儿每天摄入总量

10、mg,.铁的需要量,2.出生前、后铁代谢的特点,()胎儿期铁代谢的特点 孕后期3个月获铁量最多,平均每日约4mg，足 月儿足够生后月内之需（）婴幼儿期铁代谢的特点 足月新生儿体内总铁含量约mg/kg,其中 为贮存铁，岁小儿缺铁性贫血 发生率高（）儿童期和青春期铁代谢的特点 儿童期缺铁：偏食、搭配不合理、慢性肠道 失血 青春期缺铁：生长发育迅速、初潮月经量过 多,（三）病 因 etiology,.先天储铁不足：早产、多胎及孕母严重缺铁,2.铁摄入量不足:主要原因。乳类铁含量低，未及时添加辅食（母乳1.5mg/L，mg/L）。3.生长发育因素：正常小儿 3-5 个月体重为出生时 2 倍，1岁时为3

11、倍，血红蛋白增加二倍，早产儿增长更高。,（三）病 因,4.铁的吸收障碍:食物搭配不合理，慢性腹泻5.铁的丢失过多：如鲜牛奶过敏、肠息肉、钩虫病等长期慢性失血，1ml血约含0.5mg铁。,（三）病 因,本节课的重点,1.骨髓外造血的概念2.白细胞分类的特点3.贫血的概念4.贫血的分类5.铁的吸收和运转,参考文献 1.胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出版社2002，1704_1717.2.杨锡强，易著文主编.儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社2004，395-403.,1.骨髓外造血的概念2.白细胞分类的特点3.贫血的概念4.贫血的分类5.铁的吸收和运转,复习上堂课的

12、重点内容,1.掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的 病因、临床表现、铁的代谢、诊断要点、治疗2.熟悉这两个疾病的发病机理、鉴别诊断3.了解这两个疾病的预防,本节课需掌握的内容,Fe2+Fe+去铁蛋白铁蛋白+转铁蛋白 需铁、贮铁组织,Fe的转运,（4）铁的利用和贮存,Fe+幼红细胞线粒体 Fe+原卟啉 血红素珠蛋白血红蛋白Fe+肌红蛋白合成、某些酶贮存铁：含铁血黄素、铁蛋白,1.缺铁对血液系统的影响铁减少期：储存铁减少 红细胞生成缺铁期：造血所需铁减少 缺铁性贫血期：临床表现贫血2.缺铁对其他系统的影响细胞功能紊乱 非造血系统的表现 体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力减退、智力低下等。组织器

13、官的异常：如消化系统改变和反甲 细胞免疫功能降低：易患感染性疾病,（四）发病机制,铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶，RBC数正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 组织器官异常心血管系统症状 细胞免疫功能,缺铁性贫血发病机理,（五）临床表现,发病年龄:以6个月至2岁最多见 1.一般表现:皮肤粘膜苍白、疲乏无力、不爱 活动。2.髓外造血表现：年龄越小，病程越久，贫 血越重，肝脾肿大越明显。,3.非造血系统症状:（1）

14、消化系统症状：食欲减退，异食癖；呕 吐、腹泻；口腔炎、舌炎或舌乳头萎 缩；重者萎缩性胃炎或吸收不良综合症（2）神经系统症状：烦躁不安或萎靡不振，记忆力减退、智力低下。（3）心血管系统症状：明显贫血时心率增 快，重者心脏扩大甚至心衰。（4）其它：因细胞免疫功能降低，合并感染 上皮组织异常而出现反甲,（五）临床表现,（六）实验室检查 1、外周血象：（1）血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈 小细胞低色素性贫血。,（2）外周血涂片:红细胞大小不等，以小细 胞为多，中央淡染区扩大。,（3）MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细 胞、血小板正常,病人血涂片,正常

15、人血涂片,外周血象,（七）实验室检查 2.骨髓象,增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,2.骨髓象,Bone marrow,.有关铁代谢的检查,(1)血清铁蛋白（SF）:正常值：3月g/L 3月g/L 诊断标准：g/L,提示缺铁(2)红细胞游离原卟啉（FEP）诊断标准:FEP 0.9mol/L(500g/dl)SF值降低、FEP升高、未出现贫血，为缺 铁IDE期的典型表现。FEP增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原 卟啉增多症。,ID期的敏感指标,(3)血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白

16、饱和度（TS）：IDA期诊断标准 SI 62.7mol/L TS 15%（4）骨髓可染铁：细胞外铁减少（0-+），红细胞内铁粒细胞数15%。反映体内储备铁的可靠指标。,.有关铁代谢的检查,八 诊 断,喂养史临床表现血象特点铁代谢的生化检查骨髓检查铁剂治疗有效,鉴别诊断,地中海贫血异常血红蛋白病维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血,原则：去除病因、补充铁剂,1.一般治疗:加强护理,保证睡眠,避免感染,重 度贫血保护心脏功能。增加含铁丰富的食物.2.去除病因:调整饮食结构,纠正偏食,治疗原发病。,(九)治疗 Therapy,首选二价铁盐制剂剂量:元素铁4-6mg/kg日 一日三次常用的口服铁剂：

17、硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁、力蜚能等服用方法：促进吸收因素：两餐之间、同服Vc 影响吸收因素：牛奶、茶、咖啡、抗酸药疗程:铁剂服用至血红蛋白正常后6-8周。,3.铁剂治疗（1）口服铁剂,(2)注射铁剂,适应症：诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。常用的注射铁剂：山梨醇枸橼酸铁复合物,肌肉注射右旋糖酐铁复合物,肌肉或静脉注射葡萄糖氧化铁,静脉注射,(3)铁剂治疗后的反应,口服铁剂h细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻，食欲增加。天后网织红细胞，天达高峰，周

18、后下降至正常血红蛋白周后开始上升，周正常三周内血红蛋白上升不足20/L,寻找原因血红蛋白恢复正常后继续服用铁剂周，以增加铁储存,4.输红细胞,输注红细胞适应症：贫血严重，尤其发生心力衰竭者合并感染者急需外科手术者输血量：Hbg/l，等量换血Hbg/l,输注浓缩RBC6ml/kg速度要慢。Hb60g/l,不必输红细胞,做好卫生宣教,儿童保健工作。预防措施：提倡母乳喂养；做好喂养指导，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，注意饮食的合理搭配；婴幼儿食品加入适量铁剂加以强化；早产儿尤其是非常低体重早产儿宜自2个月给予铁剂预防。,十 预 防 Transfusion,铁供应量,足月儿 1 mg/kg/d早产

19、儿 2 mg/kg/d儿 童 10-15 mg/d青春期女孩 18 mg/d,Nutritional Megaloblastic Anemia,二.营养性巨幼细胞性贫血,营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素12或(和)叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素12或(和)叶酸治疗有效。,(一)概述,(二)病 因,1.摄入量不足2.需要量增加3.吸收或代谢障碍维生素12糖蛋白 维生素12糖蛋白复合物转钴蛋白 肝脏,表情呆滞、发育倒退 肢体震颤,细胞分裂细胞增殖,叶酸,四氢叶酸,DNA合成,VitB12,神经髓鞘中脂 蛋白合成不足,神

20、经纤维功能不完整,细胞巨幼变 细胞数量下降,RBC WBC PLT 其它组织细胞,巨幼细胞性贫血,精神神经症状,甲基丙二酸,琥珀酸,叶酸还原酶,发病机制,（四）临床表现,1.一般表现:多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。2.贫血表现：皮肤呈腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。,发病年龄：以6月-2岁多见，起病缓慢。,3.精神神经症状：可出现烦躁不安、易怒等症状。（1）维生素12缺乏者表现为：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟 钝，嗜睡，不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤，手足无意识运动

21、，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。（2）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常，偶见深感觉障碍。,4.消化系统症状：常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻 和舌炎等。,（五）实验室检查,1.外周血象:（1）呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg。（2）血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞 为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细 胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒 细胞呈分叶过多现象。（3）网织红细胞、白细胞、血小板计数常减 少。,病人血涂片,正常人血涂片,血涂片,Smear of patientblood,2.骨髓象：增生明显活跃，以红细胞系增生为主

22、。粒、红系统均出现巨幼变：胞体变大，核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象,BM(骨髓),3.血清维生素12和叶酸测定（1）血清维生素12正常值200-800ng/L，100ng/L为缺乏。（2）血清叶酸水平正常值5-6ug/L，3ug/L为缺乏。4.其他:血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高。维生素12缺乏者血清胆红素水平中等程度升高，尿甲基丙二酸含量增高。,（六）诊 断,临床表现血象骨髓象精神神经症状血清维生素12和叶酸水平可诊断营养性巨幼细胞性贫血如明显，则考虑为维生素12缺乏所致,（七）治 疗,1.一般治疗:2.去除病因：,3.维

23、生素12和叶酸的治疗（1）有精神神经症状，应以维生素12治疗为主。维生素12500-1000ug一次肌注；或每次肌注100ug，2-3次/周，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止；当有神经系统受累表现时，可予1mg/日，连续肌注2周以上；由于维生素12吸收缺陷所致者，1mg/月长期应用。,（2）叶酸口服剂量为5mg，3次/日，连用 数周，直至临床症状好转，血象恢 复正常为止。同时口服维生素C有助 叶酸的吸收。,3.维生素12和叶酸的治疗,疗效判断,1.维生素12：小时骨髓内巨幼红细胞正常；天精神症状好转，恢复较慢天网织红细胞开始增加，天达 高峰，二周后降至正常；2.叶酸：天后食欲好转，

24、骨髓中巨幼红细胞转 为正常；天网织红细胞增加，天达高 峰；周红细胞和血红蛋白恢复正常,1.改善哺乳母亲的营养，2.婴儿应及时添加辅食，注意饮食均衡，3.及时治疗肠道疾病，4.注意合理应用抗叶酸代谢药物。,（八）预 防,小结及思考题,1.缺铁性贫血的三个阶段 2.营养性贫血的临床表现、血象、骨髓象特点，治 疗及疗效判断,参考文献 1.胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出版社2002，1717_1725.2.杨锡强，易著文主编.儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社2004，403-407.,小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在什么时间？A.1-2天与1-2岁B.

25、2-4天与2-4岁C.4-6天与4-6岁D.6-8天与6-8岁E.8-10天与8-10岁,营养性巨幼红细胞性贫血出现精神神经症状主要是由于:A.缺乏维生素B12B.缺乏叶酸C.缺乏维生素C D.缺乏铁E.缺乏四氢叶酸,胚胎造血首先出现在:A.肝脏 B.胸腺 C.卵黄囊 D.骨髓 E.淋巴结,营养性缺铁性贫血口服铁剂治疗,其服药时间应多久:A.血红蛋白达正常水平后1周左右B.血红蛋白达正常水平后2周左右C.血红蛋白达正常水平后6周左右D.血红蛋白达正常水平后3个月左右E.血红蛋白达正常水平后4个月左右,婴儿生理性贫血的特点是：A生后23个月出现B红细胞数降至3.01012/L，血红 蛋白量降至100g/LC.呈自限性经过 D 严重贫血表现E生长发育受到严重影响,营养性贫血缺铁性贫血的输血的指征,1.伴有严重佝偻病2.重症贫血3.合并感染4.并发心功能不全5.伴有明显的微量元素不足,谢谢!,