小儿贫血概述.ppt

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1、小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血

2、，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物 性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正

3、常 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、

4、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄：出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容

5、 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血

6、 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region

7、,1998,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,Plasma0.5mg(0.1%),Muscles&enzymes15 mg(4%),BoneMarrow20 mg(5%),Red bloodCell(Hb)280 mg(75%),Liver+RE cells60 mg(15.9%),Intestine,Diet8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Fa

8、eces7.4 mg/d,Bile,Hb0.05 mg/d,Sloughed mucosalcell+GI bleeding,0.25mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,铁的来源 食物血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%7.9%,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 49

9、70,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念 血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+

10、形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；,红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响铁吸收因素,肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体

11、（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存;,体内铁充足或造血功能减退TfR(转铁蛋白受体)合成，SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少;体内缺铁或造血增加TfR合成,SF 合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加;,铁的利用 合成血红蛋白：铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,铁的储存,铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（k

12、gd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月

13、经过多至铁丢失；,病 因,先天储铁不足:早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快：铁的吸收障碍：铁的丢失过多：,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。,发病机制,缺铁对血

14、液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌

15、炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小

16、不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,缺

17、铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,血红蛋白铁,储存铁,血清铁蛋白,运铁蛋白饱和度,MCV,MCHC,红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低,TIBC（转铁蛋白饱和度）62.7mol/L(3

18、50g/dl，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS（总铁结合力）15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,诊 断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；,鉴别诊断,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,治 疗,原则：去除病因、

19、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，mg/kg）。注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3

20、/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。网织红细胞：23日，57日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升20%，查找原因。正常

21、后继用68周。,红细胞输注一般不输适应证：贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者 急需外科手术者。,Hb60g/L者，可不必输；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb30g/L，等量换血；,输注量：,预 防,加强卫生宣教，全社会重视 措施 提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。,(nutritional megaloblastic anenia),营养性巨细胞性贫血,VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有

22、效。,病 因,VitB12缺乏 摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。,吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)VitB12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍。需要量增加 生长发育快 疾病消耗,叶酸缺乏的原因 摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后造成叶酸破坏。药物：长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。,吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢障

23、碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。,发病机制,正常情况,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短贫血。DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍核分叶过多。,维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸 DNA合成减少幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆 胞体变大,神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,VitB12,对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，甲基丙二酸堆积(结核菌细胞

24、壁成分原料)。,临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。,贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。,精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏：神经精神异常,实验室检查,血常规 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大

25、细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸 3g/L(56 g/L)其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素

26、B12缺乏),诊 断,据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,治 疗,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。维生素B12肌注：5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；先天吸收障碍者：剂量增至每日1550 mg。,叶酸治疗反应：12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；改善哺乳母亲营养。,预 防,改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。,