心尖球形综合征.ppt

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1、应激性心肌病Stress Cardiomyopathy（Tako-Tsubo心肌病）,2014-02-21,病历资料一般情况,女性，65岁高血压病史，RFCA史情绪刺激后发病持续胸骨后痛，上腹痛,病历资料体格检查,T:36.5 BP:150/90mmHg HR:85次/分 R：18次/分 SPO2：99%剑突下压痛颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）,病历资料辅助检查,心肌酶谱:CK：165 U/L198 U/L225U/L CK-MB：25U/L36U/L25U/L CTNI：2.65ng/ml0.655ng/ml血脂：TC 10.3 LDL-C 6.81mmol/L血糖：17.31m

2、mol/L，HbA1c 12%颈动脉彩超：斑块形成,病历资料心电图,急性心梗？,4h,14h,20h,2d,4d,11d,14d,病历资料辅助检查,NT-proBNP：830血儿茶酚胺测定：正常心超：左室心尖部活动均减弱,病例特点,老年女性精神刺激后急性胸痛心电图类似急性心梗表现心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高心超：左室心尖部活动均减弱缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、SAH等,应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）,概述,应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影无有

3、意义的狭窄。,命名,该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征(apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。,应激性心肌病别称,A.心尖球形综合征（Stress cardiomyopathy）B.短暂性左心室心尖部气球样变综合征（Transient left ventricular apical ballooning syndrome）C.心碎综合征（Broke

4、n heart sydrome）D.Tako-tsubo心肌病（Tako-tsubo cardiomyopathy）E.神瓶综合征（Ampulla cardiomyopathy）F.急性心肌病(Acute cardiomyopathy)G.儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related cardiomyopathy）,流行病学,Tako-tsubo 心肌病 1990年由日本学者Hikaru Sato及其同事首次报道，早期文献多为日本患者占ACS比率0.72.0%拟诊ACS女性中，发生率可达7.512%老年女性多见，发病率为男性69倍人种、地域差别不大,发病机制,SNS,血浆CA

5、,心肌收缩力,心肌运动障碍,ATP酶活性,The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it!,The Octopus is unhappy and on a prowl,The Octopus has found its target-the heart,Oh!No!-Big trouble!The Octopus IS the CNS,The CNS is stressed and resentful,The CNS,through the sympathetic nervous system,discharges unconsci

6、onable and irrational amounts of catecholamines(mainly norepinephrine)on the heart and this creates chest pain,myocardial stunning and/or congestive heart failure.or even SHOCK,Conclusion.,其他假说,冠状动脉痉挛微血管缺血脂肪酸代谢障碍心肌炎症雌激素水平减低左室流出道一过性梗阻心脏结构功能和前降支结构异常,临床特点,发病前明显的心理或躯体应激类似ACS表现也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐急性肺水肿、心源性

7、休克、呼吸衰竭、心律失常等,应激性心肌病临床表现,应激性心肌病ECG特点,ST段抬高（81.6%）病理性Q波（31.8%）T波倒置（64.3%）QTc间期延长可完全恢复正常,儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者3-4倍。高出正常7-34倍。心肌酶学：正常或轻度升高心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病3-7天可以恢复正常。,辅助检查,辅助检查,心脏MR：心尖部收缩减弱冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼罐”样改变心肌活检,病历资料MR,

8、左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成,诊断标准,主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强；2、类MI样ECG改变次要标准：1、躯体或精神诱发因素；2、类MI样胸痛；3、心肌酶轻度升高排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、SAH；3、嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、心动过速心肌病,治疗,治疗,ACEI,阻滞剂,硝酸盐,必要时利尿、IABP,阿司匹林,肝素,预后,起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。超声显示48小时可看到血流动力学的恢复，3-7天内射血分数迅速改善，1个月后随访可以看到左室收缩功能完全恢复。并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。以及室性心律失常（室速，室颤）心室运动正常化：5-40dECG正常化：7-191d,谢 谢！,