《骨组病例讨论》PPT课件.ppt

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1、病例讨论,放射科,病例摘要,患者 男 20岁 主因颈部疼痛1年余就诊 现病史：患者于入院前1年余无明显诱因逐渐出现颈后疼痛，就诊于当地医院，效果不佳。入院前1年，患者自觉出现左上肢疼痛，麻木，疼痛呈放射性，自颈部沿上臂桡侧放射至前臂桡侧。后颈部疼痛逐渐加重，呈持续性，自觉与颈部位置无关，多于夜间加重，体育活动后减轻。入院前3个月起自觉有右上肢放电感，遂于我院就诊,病例摘要,无既往史，家族史骨科检查情况：颈椎生理曲度存，屈伸活动度减小，中下颈段左侧棘旁压痛，左肱二头肌较对侧萎缩，左肘外侧至左手尺侧痛觉过敏，双侧Hoffmann征（+）,诊断？,手中所见,颈后正中切口（纵行）长约4cm，逐层暴露C

2、6棘突及左侧椎板，钻取骨组织块标本0.50.3cm，观察C6左侧椎板临近软组织颜色发暗，亦与切除部分送病理检查,病理诊断：（C6椎板）考虑骨母细胞瘤，建议结合临床影像学检查进一步证实；（临近软组织）呈炎性改变免疫组化：CK(-),CD68(+/-),S-100(+/-),SMA血管（+）,骨母细胞瘤,骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。,骨母细胞瘤,系一种少见、单发、良性、富于血管、有骨及骨样组织形成、以及丰富的成骨细胞为特点的肿瘤，好发

3、于脊椎及四肢长骨,临床表现,1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为21，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰2.脊柱的发病率较高，占41%50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方附件，尤以椎弓根易先受累。其次为四肢长骨，特别是股骨和胫骨3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感4.神经症状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状,实验室检查,实验

4、室检查基本正常：个别病例血沉增快。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高,病理改变,直径由210cm大小，肿瘤被膨胀的皮质壳或增厚的骨膜完整的包围着。膨胀型的肿瘤，可使受累骨明显隆起，周围骨的反应性硬化不太明显。少数骨膜型骨母细胞瘤，位于受累的偏心部分。肿瘤富于血管，较脆且易于出血。体积较大的肿瘤可发生软化或囊变。,病理改变,骨母细胞瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；颗粒状或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭

5、窄的反应性硬化带。,病理改变,显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质，其中含有丰富的骨母细胞，并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状，其形状大小较一致，无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织，或钙化，或骨化。,病理改变,肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。但很多病例标本内，都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为骨母细胞瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。,影像学表现,X线：肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据

6、钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织,影像学表现,CT:主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同义可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型：中心型，病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型，病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型，多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型，病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。,影像学表现,发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，椎体

7、病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现，骨壳可有局限性缺损。早期，病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀磨玻璃样高密度。晚期，因钙化或骨化而呈浓密的类皮质样高密度。,影像学表现,在管状骨，病变多位于干骺，亦可累及骨端或骨干。中心型多见，大小210cm不等。骨皮质膨胀变薄、缺失或因骨外膜增生而致相邻骨皮质略有增厚，但较骨样骨瘤为轻。早期，病灶主要为软组织密度，可伴有斑点状、索条状钙质样高密度。随病程进展，钙质样高密度影更为致密和广泛。膨胀的皮质断裂后，可出现边界清楚的软组织密度肿块，其中约半数有散在钙质样高密度斑点。有时于软组织肿块外围再出现钙质样高密度薄壳

8、,影像学表现,扁骨病变多为单囊或多囊状密度不均的膨胀性软组织密度破坏区，可有不同程度的钙质样高密度斑点和边界清楚的薄层高密度硬化缘。,影像学表现,MRI表现：无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显，周围软组织可轻度肿胀，而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血

9、区无强化,图1女,14岁,筛、蝶窦骨母细胞瘤。横断面CT软组织窗,示左侧筛、蝶窦膨胀,骨壳完整,充以椭圆形软组织影,内散在点、条状钙化或骨化影,突入左侧眼眶图2女,17岁,筛窦骨母细胞瘤。冠状面HRCT,示右侧筛窦膨胀,骨壳不完整,充以软组织影,内散在大块状、条状钙化或骨化影图3女,21岁,颞骨骨母细胞瘤。横断面HRCT,示右侧颞骨乳突及鼓部不规则形、密度不均的钙化或骨化影,鼓部骨壳不完整,伴有软组织影,同时侵犯皮下结构图4与图1为同一病例。MR横断面T1WI,示左侧筛、蝶窦病灶呈较均匀低信号图5与图3为同一病例。MR横断面T1WI,示右侧鼓部病灶呈等信号,乳突部呈稍低信号,但不均匀,散在极低

10、信号,岩部可见片状极低信号,可见不完整、厚薄不一的极低信号骨壳影图6,7与图1、4为同一病例。MR横断面T2WI,图6示左侧筛、蝶窦病灶呈不均匀高信号,散在极低信号,骨壳呈条状极低信号;图7冠状面增强T1WI,示筛、蝶窦病灶呈明显强化,邻近脑膜线状强化图8与图2为同一病例。MR冠状面增强T1WI,示病灶不均匀强化,侵犯右侧眼眶及额叶,脑膜不规则条状强化图9与图3、5为同一病例。MR横断面增强T1WI,示病变不均匀强化,乳突部前方轻度强化,其余部分明显强化,侵犯皮下结构,邻近脑膜不规则条状强化,女，20 岁，右髌骨巨大型骨母细胞瘤。右髌骨正侧位 X 线片示多发囊状膨胀性改变，侵及整个髌骨大部，骨

11、皮质变薄，内侧可见骨皮质连续性中断，右膝关节间隙正常,X线表现：左肱骨上段可见多个囊状骨质缺损区，软组织未见明确肿块。MRI检查：左肱骨上段见一大小约6.0 cm2.8 cm异常信号影，呈不均匀性长T1、长T2信号(图2)，病灶边界清晰，呈囊状轻度膨胀性生长，可见液-液平，周边骨皮质变薄，部分欠光整。未见骨膜反应及软组织肿块。,图 18 分别为 X 线平片、CT 扫描、CT 三维重建及 MRI 扫描:右侧第 5 肋明显膨大，约 6.0cm3.5cm大小，边缘清晰，其内密度不均，可见斑点片状极高密度灶，MRI 示病灶信号混杂，可见长 T1、等 T1及长 T2、短 T2信号。,图1CT图像头颅后枕

12、骨大小可见一大小约2.7 cm8.1 cm包块，CT值86601 HU，内见不规则圆形透亮区并有分隔，密度不均匀，以溶骨性骨质破坏为主，并有斑片状致密影，膨胀性生长图2病理图肿瘤组织有增生的骨小梁及疏松的纤维血管性间质构成，表面有单层成骨细胞被覆，小梁间质纤维细胞无明显异型，血管丰富，骨小梁中央间质组织疏松(HE,200),图1 X线平片显示,左侧第2前肋膨胀性骨质破坏,边缘不清,其内见斑点状钙化影图2CT矢状位平扫显示,蝶骨膨胀性骨质破坏,周缘见环形骨性包壳,病灶内部可见钙化或骨化图3CT横断平扫显示,筛窦窦腔内见不规则形高密度影,周缘见软组织密度,相邻结构受推压图4T2WI横断显示,左侧额

13、骨膨胀性骨质破坏,肿瘤大部分突入颅内,脑组织推压,囊变明显,呈明亮高信号,其内可见团块状低信号及环形薄壳状钙化图5T2WI横断显示,左侧髂骨膨胀性骨质破坏,后外侧骨皮质突破,肿瘤以高信号为主的混杂信号,其内可见多个液液平图6T1WI横断显示左侧筛窦内以低信号为主的混杂信号,中央为不规则形更低信号,与CT高密度骨化对应,周缘环以软组织等信号,图CT影像：骨质硬化区，内见钙化或骨化影，边缘清楚，有完整的膜，病变区向舌侧膨胀明显,图（右侧下颌骨）骨母细胞瘤，伴慢性牙龈炎及肉芽组织增生,女，33岁，左侧股骨近端侵袭性骨母细胞瘤,女，39 岁，右侧髂骨侵袭性骨母细胞瘤,女，28岁，骨盆侵袭性骨母细胞瘤

14、图平扫示右侧坐骨、耻骨骨质溶骨性破坏。图C增强示病灶中度强化，见多个无强化的小囊状灶。图重建示广泛骨质破坏。图T2WI示病灶呈稍高信号，多个小囊状长T2信号。图T2WI图像示病灶呈等信号。图病理图,鉴别诊断,骨样骨瘤：骨母细胞瘤与骨样骨瘤同属于良性骨肿瘤，关系密切，组织学也难以区分。后者通常有夜间疼痛，直径小于1.5cm，周边骨质硬化明显，但膨胀不如前者，可资鉴别,骨样骨瘤,是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。发源于成骨性间胚叶且具有形成大量骨样组织倾向的骨肿瘤。,临床特点,骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占

15、全部骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨,临床特点,常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件,发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见，合计约占50%，很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨，可发生于骨皮质和骨松质。,临床特点,病程有特征性，疼痛出现较早，往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。有的病人也可

16、没有疼痛症状。病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。,病理改变,病灶可以完全位于皮质内，也可以在皮质的内侧面，皮质与骨膜间，或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内，短骨的病变则常在松质骨中，而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形，同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型，呈砂粒样密度，均质性，棕红色,病理改变,由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势，增生活跃，紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成，即非

17、板样，也不是纺织状的,影像学表现,X线检查本病最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。,影像学表现,在长骨可分为以下3型：（1）骨皮质型：表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影，瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨，反应范围一般呈梭形，但也可呈不对称状，严重时可将瘤巢掩盖而不显示（2）骨松质型：瘤巢偶位于松质骨内，仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘，瘤巢中央可出现钙化，也可有骨膜反应（3）骨膜下型：少见，瘤巢周围有轻度硬化，中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹,影像学表

18、现,CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化，瘤巢中心血运丰富，增强后有明显强化,影像学表现,瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号，在T2加权像上呈低、中等或高信号，内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈环状强化,图 1 皮质骨型骨样骨瘤：左肱骨下段外后侧皮质明显增厚，其内可见类圆形骨质密度减低区（瘤巢），中心部位可见沙粒样钙化，肱骨髓腔受压变窄 图 2 松质骨型骨样骨瘤：左肱骨外髁松质骨内类圆形骨质密度减低区（瘤巢），边界清楚，其内可见“鸟蛋样”钙化 图 3 左股骨前髁皮质型骨样骨瘤瘤巢呈圆形，边界清晰，中心可见沙粒样钙化，周围可见骨质硬化带，前侧可见骨膜

19、增生 图 4 右股骨颈松质骨型骨样骨瘤 瘤巢呈类圆形，边界清晰、锐利，中心可见类圆形钙化，呈“牛眼征”，周围可见明显骨质硬化 图 5 与图 3 为同一病人，左股骨前髁骨样骨瘤致左膝关节囊肿胀，关节腔积液 图 6 与图 4 为同一病人，右股骨颈骨样骨瘤致右髋关节囊肿胀，关节腔积液,患者，男，8岁，X线示颈椎后凸畸形 CT平扫示颈椎齿状突左侧基底部占位，病灶中心有钙化灶 三维重建示 颈椎齿状突左侧基底部占位,X线片示：左股骨小粗隆皮质显毛糙。C T 示：左股骨小粗隆部位一直径约5mm圆形骨质溶解区。,图 1a-1c 肱骨上段骨膜下型骨样骨瘤 CT 可见骨膜下类圆形瘤巢，中央可见钙化，呈靶征。周围骨

20、质明显梭形增生硬化。平片可显示骨皮质呈纺锤形增厚，瘤巢显示不清。图 2 a、2 b CT 冠状位及失状位股骨干下段骨松质可见类圆形透亮灶，周围骨质明显硬化。图 2 c 软组织窗，股骨周围软组织轻度肿胀。图 2d。图 2 e、2 f 平片显示股骨下段骨质硬化，皮质梭形增厚，其内隐约可见环征。,右胫骨上段皮质型骨样骨瘤矢状位T1WI相显示瘤巢呈小圆形高信号矢状位T2WI相清楚显示瘤巢,呈现出周边细环形低信号,中心圆形中等信号的“牛眼”征,鉴别诊断,骨巨细胞瘤:多见于20 40岁骨骺愈合的青壮年,为单发性病变，常发生于长骨干骺端，呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透亮区。病变较局限，常有骨包

21、壳。周围硬化环不明显,图1胸11椎体及双侧椎弓根溶骨性骨质破坏，略膨胀图2为图1患者矢状位重建图像图3(T1WI)显示腰5椎体等信号病变，边缘可见低信号线影图4(T2WI)显示腰5椎体病灶呈稍高信号,右侧胫骨上段可见一4.02.0cm透光区长轴于骨干方向一致，其内可见分隔改变，并向内侧与骨皮质相连。,鉴别诊断,动脉瘤样骨囊肿：脊柱及不规则骨的骨母细胞瘤，如以囊性破坏为主，不易与单纯动脉瘤样骨囊肿区别，而且后者也可以并发动脉瘤样骨囊肿,图1、2 X线正侧位示胫骨近端偏心性膨胀性破坏，病变内可见残存骨嵴，病灶边界清楚锐利，局部骨皮质变薄图3、4 X线正侧位示胫骨近端中心型膨胀性破坏图5、6 CT扫

22、描示左肱骨中段长梭形膨胀性病变，周围骨皮质变薄，前内侧骨皮质中断，病变纵轴与骨干长轴平行,鉴别诊断,软骨母细胞瘤：好发于1020岁，多见于长骨骨骺或干骺端骺软骨部位，边界清晰，常见硬化边，肿瘤内有骨小梁,其内可见斑点状钙化，其恶性病变极为罕见,右侧股骨大粗隆可见低密度骨质破坏区，病灶轻度膨胀，其内密度不均，见点状高密度钙化灶，病灶境界清晰，未见明显骨皮质破坏，周围未见确切软组织肿块,鉴别诊断,骨肉瘤：个别成骨细胞瘤组织学相似于骨肉瘤，而影像学表现为普通的成骨细胞瘤，称之为假肉瘤样成骨细胞瘤。若个别有转移、侵袭性倾向者，称之为侵袭性成骨细胞瘤。恶性成骨细胞瘤或成骨细胞瘤样骨肉瘤，大多位于肱骨近端，与骨肉瘤难以区分。,图12胫骨骨肉瘤肿瘤位于胫骨近端,T1WI呈等信号(图1),STIR(图2)呈不均匀高信号,与正常骨髓分界清楚,向前突破骨皮质图34股骨骨肉瘤肿瘤位于股骨干下段,并累及骨端,STIR(图4)上髓内病灶呈不均匀性高信号,内见斑片状低信号的肿瘤骨。股骨前后方均见软组织肿块,呈等T1(图3)、长T2(图4)信号,边界清楚,图2 右股骨远端溶骨性骨破坏，与正常骨组织分界不清，前后缘骨皮质破坏，Codmans三角形成，周围软组织肿块图4 左侧肱骨上端偏向性溶骨性骨破坏，前后缘骨皮质破坏Codmans三角形成，周围软组织肿块,谢谢！,