《制肾病综合征》PPT课件.ppt
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1、肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),吉林大学第二医院肾病内科 罗萍,定义,大量蛋白尿(35/24)低蛋白血症(血清白蛋白30/L)水肿 高脂血症,分类 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎,糖尿病肾病 炎,乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病,关性肾小球肾,肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 炎,先天性肾病 肿瘤性肾病,综合征 肾淀粉样变性,肾病综合征的分类和常见病因,一、大量蛋白尿:分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过近曲小管
2、回吸收量形成大量蛋白尿二、血浆蛋白减低:白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白血症,病理生理,病理生理,三、水肿:1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间隙水肿(基本原因)2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌、肾素血管紧张素醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流量及GFR 远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、水潴留。,病理生理,四、高脂血症:CHO和TG,血清中LDL、VLDL,引起原发性肾病综合征的主要病理类型,微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性、节
3、段性肾小球硬化,原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现,微小病变病,光 镜:肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。电 镜:肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,无电 子致密物。免疫荧光:阴性,光镜:肾小球基本正常,电镜:广泛的肾小球脏层上皮足突融合,电镜:广泛的肾小球脏层上皮足突融合,临床特点:,1、年龄:儿童多见,尤2-6岁,成年发病率低,老年有一发病高峰。2、肾病综合征:三高一低,镜下血尿发生率15%-20%,无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。3、激素:90%临床治愈,50%可自发缓解,但易复发。复发率可达60%,反复发作可转为FsGs,成人敏感性差。,系膜增生性肾炎,光镜:系膜
4、细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。电镜:系膜区、内皮下可见电子致密物。免疫荧光:IgANIA+3 非IANIG或gM+3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。,系膜增生性肾小球肾炎,系膜区可见电子致密物沉积(电镜x 400),1、发病率高,占原发性肾小球疾病的30%2、青少年好发男女3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状,也可隐匿起病。4、蛋白尿、血尿为主要临床表现,30%表现为肾病综合征,IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病(IgA肾病镜下血尿几乎 100%,非IgA70%)5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关,轻者治疗 效果好,重者反应差。,临床特点:,局灶性节段性肾小球硬化(
5、FsGs),光镜:病变呈局灶、节段分布,早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多,毛细血管塌陷)及玻璃样变。电镜:肾小球上皮细胞广泛足突融合。免疫荧光:受累的节段中可见IM及3呈团块样沉积,光镜:系膜基质增多,球囊粘连,1、青少年 男女,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病,也可由转化而来。3、N.S 50-75%,镜下血尿75%,肉眼血尿20%。4、常出现近曲小管功能障碍,出现糖尿、氨基酸尿及磷酸 盐尿。5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差,尿蛋白不减少,但少 数轻症病25%(受累肾小球较少),尤其继发于微小病变 病者经治疗有可能缓解。,临床特点:,光镜:早期肾小球基底膜
6、上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒,进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。电镜:上皮下可见许多排列整齐的电子致密物,可见到钉 突,足突广泛融合。免疫荧光:IG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。,膜性肾病,I期膜性肾病,GBM空泡变性(PASM x400),II期膜性肾病,上皮下嗜复红蛋白(PASM x 400),II期膜性肾病,基底膜弥漫增厚(PASM x 400),II期膜性肾病,基底膜弥漫增厚,钉突形成(PASM x 800),III期膜性肾病,基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形 成,系膜节段性增生(PASM x 400),IV期膜性肾病(PASM x 400),1.好发于中
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